EGPA, dar vadinama eozinofiline granulomatozė su poliangiitu, yra reta ir sudėtinga liga, kuri visų pirma siejama su alergijomis arba bronchine astma. Ši būklė prasideda kvėpavimo sistemos uždegimu, tačiau ilgainiui gali paveikti įvairius organus ir audinius. Dažniausiai EGPA atsiranda žmonėms, kurie nuo seno kovoja su sunkia alergija ar astma.
Kas yra EGPA?
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu yra liga, pasižyminti uždegimu kraujagyslėse (poliangiitu), dideliu eozinofilų kiekiu kraujyje (eozinofilija) ir granulomų – smulkių uždegiminių sankaupų – formavimusi audiniuose. Nors pati liga reta, ji gali sukelti rimtų komplikacijų ir pažeisti organus, kuriuose gausu smulkių kraujagyslių, tokius kaip plaučiai, širdis, inkstai ar nervų sistema.
Ligos pavadinimo dalys
- Eozinofilinė: Eozinofilai – baltųjų kraujo kūnelių rūšis, rodanti imuninės sistemos aktyvumą. EGPA metu jų kiekis dažnai smarkiai viršija normą.
- Granulomatozė: Granulomos – tai mažos imuninės sistemos ląstelių sankaupos, susidarančios uždegimo židiniuose.
- Poliangiitas: Tai dauginių mažų ir vidutinių kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), dažniausiai apimantis kvėpavimo ir kitus organus.
Didelis eozinofilų kiekis ir granulomų susidarymas rodo neįprastai aktyvią imuninę sistemą. Uždegimas kraujagyslėse tampa ilgalaikiu, nuolatiniu procesu, kuris neturi aiškaus tikslo ir žaloja kūno audinius.
Kaip EGPA paveikia organizmą?
Kai uždegimas apima kraujagysles, jų sienelės gali susilpnėti, išsitempti (susidaro aneurizmos) arba net plyšti, sukeldamos vidinį kraujavimą. Taip pat gali formuotis randai ar tinimai, siaurinantys kraujagyslių spindį, dėl ko prastėja kraujo tiekimas organams ir audiniams. Nors poliangiitas gali praktiškai paveikti bet kurią kūno dalį, dažniausiai pažeidžiami plaučiai, širdis, inkstai ir nervai, nes būtent šie organai priklauso nuo smulkios kraujotakos.
EGPA simptomai
Ligos eiga paprastai išsidėsto per keletą etapų ir progresuoja palaipsniui, dažnai per daugelį metų. Kiekvienoje stadijoje gali pasireikšti skirtingi pojūčiai.
Pirmieji požymiai (1 fazė)
- Suaugusiųjų amžiuje pasireiškusi bronchinė astma su kosuliu, dusuliu ir švokštimu.
- Nuolatinė alerginė sloga: čiaudulys, nosies niežėjimas, užgulimas.
- Lėtinis nosies ančių uždegimas, spaudimas ančiuose.
- Nepiktybinės nosies polipų ataugos.
- Bendri skausmai sąnariuose ar raumenyse.
- Nebūdingas silpnumas, karščiavimas, nuovargis.
Antra liga stadija (eozinofiliniai infiltratai)
- Skausmas krūtinėje, kvėpavimo sutrikimai.
- Širdies ritmo permušimai.
- Odos bėrimai, žaizdelės.
- Virškinimo sutrikimai: pilvo skausmas, viduriavimas.
Paskutinė stadija – poliangiitas
- Vidinio kraujavimo požymiai, pavyzdžiui, kraujas išmatose, kraujas atkosėjant arba spalvoti taškai po oda.
- Nervų uždegimo ar pažeidimo simptomai: nutirpimai, dilgčiojimas, silpnumas, skausmai.
- Širdies veiklos sutrikimai: nereguliarus ritmas, silpnumas, kvėpavimo nepakankamumas, tinimai.
- Inkstai taip pat gali būti pažeisti, nors požymiai dažnai būna neišreikšti.
Kas lemia EGPA išsivystymą?
Ši liga kyla dėl perdėtos organizmo imuninės sistemos reakcijos. Uždegimas prasideda dėl eozinofilų pertekliaus, granulomų susidarymo audiniuose ir kraujagyslių uždegimo, tačiau tikslus priežastinis veiksnys nėra žinomas.
EGPA laikoma autoimunine liga – retais atvejais organizmas pradeda gaminti savųjų audinių uždegimą skatinančius antikūnus. Nors kai kuriais atvejais aptinkamas ANCA antikūnas, kuris siejamas su kitomis kraujagyslių uždegimo ligomis, EGPA metu šis rodiklis nustatomas tik apie 40 proc. pacientų. Tad jis nėra vienintelis rizikos veiksnys.
Itin svarbus eozinofilų kiekio kraujyje padidėjimas – dažniausiai jis pasireiškia dar gerokai iki uždegimo kraujagyslėse. Susikaupę eozinofilai audiniuose skatina uždegimą ir pažeidžia organus. Pastebėta, kad sergantieji astma yra net 34 kartus imlesni šiai ligai nei tie, kurie jos neturi.
Galimos komplikacijos
Nesigydant EGPA gali reikšmingai pakenkti organizmui ir netgi tapti grėsminga gyvybei. Dažniausios komplikacijos:
- Skystis pleuros ertmėje (pleurinis išsiliejimas).
- Skysčių kaupimasis širdies išorėje (perikardo efuzija).
- Periferinė neuropatija (nervų pažeidimas galūnėse).
- Lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas.
- Ilgalaikis kvėpavimo nepakankamumas.
- Širdies nepakankamumas.
Kaip tiksliai nustatoma EGPA?
Šią ligą atpažinti gali būti sudėtinga, nes simptomai nebūtinai pasireiškia vienu metu ar yra akivaizdūs. Be to, jie dažnai būdingi daugeliui kitų sveikatos sutrikimų. Į EGPA įtariama atsižvelgiant į šiuos požymius:
- Ankstesnę bronchinę astmą arba nuolatinį alerginės slogos fiksavimą.
- Kraujo tyrimuose nustatytą eozinofiliją.
- Vaizdiniuose tyrimuose matomus eozinofilinius uždegimo židinius audiniuose.
- Audinių biopsijoje pastebimas granulomas ir/ar kraujagyslių uždegimą.
Ligos gydymo principai
Gydymas prasideda nuo didelių kortikosteroidų dozių, kurios mažina uždegimą ir eozinofilų kiekį. Kai simptomai išnyksta, dozės palaipsniui mažinamos, tačiau daugeliui asmenų skiriamas palaikomasis gydymas mažomis dozėmis. Prireikus gali būti paskirti papildomi vaistai, tokie kaip imunosupresantai ar biologinės terapijos priemonės.
Biologiniai preparatai, pavyzdžiui, mepolizumabas ar benralizumabas, yra pripažinti kaip naujos kartos gydymo pasirinkimai EGPA atveju. Jie atveria galimybę gydyti ligą efektyviau ir su mažesne kortikosteroidų doze.
Ar įmanoma EGPA prevencija?
Kadangi tiksli šios ligos kilmė vis dar neaiški, nėra žinomas joks būdas jos išvengti. Tačiau ankstyvas simptomų atpažinimas ir pradėtas gydymas gali sulėtinti ligos eigą bei padėti išvengti rimtų komplikacijų. Labai svarbu reguliariai vertinti savo savijautą ir pasidalinti pastebėtais pokyčiais su gydytoju.
Ligos eiga ir ilgalaikės perspektyvos
Nors EGPA nėra visiškai išgydoma, šiuolaikiniai gydymo būdai leidžia kontroliuoti simptomus ir pasiekti ligos remisiją. Tai reiškia, kad požymiai išnyksta, bet liga gali atsinaujinti nustačius gydymą. Dauguma pacientų gali gyventi visavertį gyvenimą – tinkamai gydantis penkerių metų išgyvenamumo rodikliai viršija 80 procentų.
Efektyvus gydymas užtikrina normalią gyvenimo trukmę. Net vėlyvose stadijose šiuolaikinė medicina leidžia sustabdyti ar net atkurti pažeistų organų funkciją.
Kasdienybė su EGPA
Ligos gydymui skirti vaistai slopina imunitetą, todėl organizmas tampa imlesnis infekcijoms, ilgiau trunka sveikimas po ligų. Be to, ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinių poveikių: padidėti cukraus kiekis kraujyje, atsirasti polinkis priaugti svorio, retėti kaulai, keistis nuotaika. Svarbu aktyviai bendradarbiauti su gydytoju, pranešti apie visus naujus ar pasikeitusius simptomus, kad ligos ir gydymo eiga būtų stebima bei kontroliuojama.
Labai svarbu rūpintis savo sveikata kasdien: laikytis gydytojo rekomendacijų, saugotis peršalimų ir kitų infekcijų, laiku pasitikrinti sveikatą. Tai padės užtikrinti geresnę gyvenimo kokybę ir sumažins komplikacijų riziką.
