Epithelioidinė sarkoma yra viena iš retų minkštųjų audinių navikų rūšių. Dažniausiai ši liga prasideda kaip mazgelis ar gumbelis rankų, riešų, pirštų, blauzdų ar pėdų srityje, tačiau gali iškilti ir kitose kūno vietose. Kartais atsiranda daugiau nei vienas gumbelis, o kai kuriais atvejais virš jų gali formuotis atviros žaizdos (opos).
Kas yra epithelioidinė sarkoma
Ši sarkomos forma auga lėtai – žmogus ją gali turėti ilgą laiką net nepastebėjęs jokių pokyčių ar simptomų. Ligai progresuojant, pastebimas minkštųjų audinių darinys, kuris gali būti neskausmingas, tačiau laikui bėgant gali pasidaryti skausmingas ar sukelti diskomfortą dėl spaudimo nervams ar raumenims.
Medicinoje naudojamas ir kitas pavadinimas – epitelinė sarkoma. Epithelioidinė sarkoma skirstoma į dvi pagrindines formas: distalioji ir proksimalioji.
Epithelioidinės sarkomos rūšys
- Distalioji forma – dažniausiai pasitaikanti, ji paveikia galūnes: rankas, kojas, pirštus, pėdas ar plaštakas.
- Proksimalioji forma – žymiai retesnė, pasireiškianti arčiau kūno vidurio, pavyzdžiui, krūtinės, pilvo, pažastų, lytinių organų ar galvos ir kaklo srityse. Šis tipas įprastai agresyvesnis ir sudėtingiau gydomas.
Kiek dažna epithelioidinė sarkoma?
Ši liga yra labai reta: minkštųjų audinių sarkomos sudaro tik apie 1 % visų suaugusiųjų vėžio atvejų, o epithelioidinė sarkoma – dar mažesnę dalį iš jų. Skaičiuojama, kad sergančiųjų šia liga pasaulyje yra mažiau nei tūkstantis.
Kas dažniausiai serga?
Distalioji forma dažniausiai diagnozuojama paaugliams ir jauniems suaugusiesiems, o retesnė proksimalioji – daugiausia suaugusiesiems.
Ligos simptomai
- Naujai atsiradęs gumbelis ar patinimas, kuris gali būti nuo mažo iki didelio.
- Atviros žaizdos virš gumbelio (odos opos).
- Jaučiamas skausmas, jei auglys spaudžia nervus ar raumenis.
- Anksčiau buvęs mazgelis pradeda augti.
Liga ankstyvoje stadijoje gali nesukelti jokių pastebimų pojūčių, todėl dažnai diagnozuojama vėliau, kai darinys jau padidėjęs.
Ligos priežastys
Mokslininkai iki šiol nesutaria dėl tikslios epithelioidinės sarkomos atsiradimo priežasties. Pastebėta, kad dažnai ją lemia SMARCB1 geno pokytis, susiformuojantis gyvenimo eigoje, o ne paveldimas. Didžiajai daugumai žmonių liga išsivysto be jokios akivaizdžios priežasties.
Mažai padidėjusi rizika pastebėta tarp žmonių, kurie anksčiau buvo gydyti spinduline terapija dėl kitų onkologinių ligų. Šiek tiek didesnį polinkį susirgti turi ir žmonės, turintys tam tikrus paveldimus vėžio sindromus, tokius kaip:
- Gardner sindromas
- Neurofibromatozė 1 ir 2 tipo
- Retinoblastoma
- Li-Fraumeni sindromas
- Tuberozinė sklerozė
- Werner sindromas
- Gorlin sindromas
Kaip liga plinta organizme?
Didžioji dalis epitelioidinių sarkomų neišplinta į kitus organus, tačiau daliai pacientų liga gali išplisti į limfmazgius, plaučius ar kaulus.
Diagnozė
Tiksliam epithelioidinės sarkomos nustatymui atliekami keli skirtingi tyrimai:
- Gydytojo apžiūra
- Naviko biopsija
- Kraujo tyrimai dėl onkologinių rodiklių
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- PET skenavimas
Gydymo galimybės
Kiekvienam pacientui parenkamas individualus gydymo planas, priklausantis nuo naviko dydžio, jo vietos, išplitimo bei paciento sveikatos būklės ir pageidavimų.
Chirurginis gydymas
Dažniausiai taikoma naviko pašalinimo operacija. Jei liga išplitusi į aplinkinius limfmazgius, operuojant gali būti pašalinami ir jie.
Spindulinė terapija
Navikui sumažinti ar sunaikinti likusias vėžines ląsteles po operacijos dažnai taikoma radioterapija – stiprių rentgeno spindulių poveikis.
Chimioterapija
Pažengus ligai ar jos išplitimo atveju gydytojas gali skirti chemoterapiją – vaistų, skirtų naikinti vėžines ląsteles. Šie vaistai gali būti leidžiami į veną, geriami, tepami ar suleidžiami po oda.
Taikinių terapija
Taikinių terapija veikia specifinius ląstelių baltymus ir genus, reguliuojančius vėžio ląstelių augimą ir dauginimąsi. Yra keletas naujesnių vaistų, naudojamų šio tipo gydyme, pavyzdžiui, tazemetostatas, dažnai skiriamas, kai chirurgiškai viso naviko pašalinti nepavyksta.
Prevencija
Nėra žinomo būdo, kaip šios rūšies sarkomos išvengti – ji dažniausiai vystosi spontaniškai, be aiškios priežasties.
Ligos eiga ir prognozė
Ši liga išgydoma, ypač tuomet, kai ji diagnozuojama anksti ir gydoma laiku. Svarbiausias tikslas – visiškai pašalinti naviką, tačiau ne visuomet tai įmanoma. Kai to padaryti nepavyksta, gydytojai pasitelkia įvairius kitus gydymo būdus, kad sukontroliuotų ligos eigą. Dėl lėto augimo daugelis sergančiųjų gali ilgai ir visavertiškai gyventi.
Penkerių metų išgyvenamumo rodikliai labai svyruoja (nuo 25 % iki 92 %), nes liga labai reta ir duomenų apie ją nėra daug.
Kada kreiptis į gydytoją?
Visada verta pasitarti su gydytoju, jei organizme pastebite neįprastą gumbelį. Daugeliu atvejų augliai formuojasi plaštakose, pirštuose, dilbiuose, blauzdose ar pėdose, bet gali iškilti bet kurioje kūno vietoje.
Klausimai gydytojui
- Kurioje vietoje susidarė auglys?
- Ar yra tik vienas darinys ar jų daugiau?
- Ar liga jau išplitusi į kitas organų sistemas?
- Kokį gydymą rekomenduojate?
- Kiek laiko truks gydymas?
- Ką tikėtis gydymo metu?
- Kur galėčiau gauti daugiau informacijos apie šią ligą?
