SveikatosRumai juodas logotipas
  • Ligos
  • LPL
  • Operacijos
  • Psichologija
  • Skausmai
  • Sveikata
Nėra rezultato
Peržiūrėti visus rezultatus
SveikatosRumai juodas logotipas
  • Ligos
  • LPL
  • Operacijos
  • Psichologija
  • Skausmai
  • Sveikata
Nėra rezultato
Peržiūrėti visus rezultatus
SveikatosRumai juodas logotipas
Nėra rezultato
Peržiūrėti visus rezultatus
Pagrindinis Ligos

Erdheimo-Česterio liga (EČL): simptomai ir gydymas

Paskelbė Karolina Skrebė
2025 31 liepos
Kategorija Ligos
0
Share on FacebookShare on Twitter

Erdheimo-Česterio liga (ECD) – tai itin reta kraujo liga, kurios metu tam tikros imuninės sistemos ląstelės – histiocitai – nevaldomai dauginasi ir plinta po organizmą. Dėl šios ligos histiocitai, kurie paprastai atlieka apsauginę funkciją organizme, ima kauptis ir augti tose vietose, kur jų neturėtų būti. Dėl to gali vystytis navikai ir pažeisti įvairius organus ar audinius.

Kas yra Erdheimo-Česterio liga

Ši liga priskiriama histiocitozių grupei – retoms ligoms, kai organizme neįprastai daugėja histiocitų. Sveiko žmogaus imuninės ląstelės yra plačiai išsidėsčiusios kaulų čiulpuose, kraujyje, odoje, plaučiuose, blužnyje, kepenyse. Tačiau Erdheimo-Česterio ligos atveju šios ląstelės ima sparčiai daugintis ir keliauti į įvairius audinius.

Dėl perteklinio histiocitų kaupimosi gali būti pažeisti kaulai, inkstai, endokrininės liaukos, centrinė nervų sistema, širdis ir kiti organai. Invazija į audinius dažnai sukelia įvairius simptomus ar sutrikimus, bet būna atvejų, kai liga vyksta be jokių ryškių požymių.

Ligos paplitimas

Erdheimo-Česterio liga yra labai reta – visame pasaulyje žinoma mažiau nei tūkstantis atvejų nuo 1930 metų. Manoma, kad liga dažnai nenustatoma, nes simptomai labai įvairūs ir primena kitas ligas. Dažniausiai liga išsivysto vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau retais atvejais serga ir vaikai. Statistiškai ši liga dažniau diagnozuojama vyrams, kurie sudaro daugiau nei du trečdalius atvejų.

Susiję įrašai

Esotropija: tipai, simptomai, priežastys ir gydymas

2025 1 rugpjūčio

Stemplės plėvės: simptomai, priežastys ir gydymas

2025 1 rugpjūčio

Stemplės spazmai: simptomai, priežastys, gydymas ir vaistai

2025 1 rugpjūčio

Stemplės plyšimas: priežastys, simptomai ir gydymas

2025 1 rugpjūčio

Simptomai pagal pažeistus organus

Kaulai

Vienas dažniausių ligos požymių – abiejų kojų kaulų skausmas, atsirandantis dėl per didelio kaulų sukietėjimo (osteosklerozės). Kaulų pakitimai geriausiai pastebimi atliekant rentgeno ar kitus vaizdinius tyrimus.

Inkstai ir užpilvis

Erdheimo-Česterio liga gali paveikti inkstus ir juos supančius audinius, kas lemia:

  • inkstų padidėjimą arba sunykimą,
  • inkstų nepakankamumą.

Endokrininė sistema

Ligos metu pažeidžiamos hormonines medžiagas gaminančios liaukos, todėl gali išsivystyti:

  • hipopituitarizmas (trūksta hipofizės gaminamų hormonų),
  • hipotireozė (nepakankamas skydliaukės hormonų kiekis),
  • hipogonadizmas (lytinės hormonų trūkumas),
  • antinksčių funkcijos nepakankamumas.

Ypač dažnai pažeidžiama hipofizė – beveik pusėje atvejų išsivysto centrinė necukrinė diabetas, pasireiškiantis dažnu šlapinimusi ir troškuliu.

Centrinė nervų sistema

Histiocitų sankaupos gali pažeisti smegenis ar nervinį audinį, sukeldamos:

  • sutrikusią pusiausvyrą ir koordinaciją,
  • neryškią kalbą,
  • atminties, koncentracijos ar mąstymo sunkumus,
  • galvos skausmą.

Akys

Liga gali pažeisti vieną ar abi akis. Galimi simptomai:

  • minkšti gelsvi dariniai ant vokų (ksanthelazma),
  • akių iššokimas (proptozė),
  • skausmas akyse,
  • regėjimo praradimas.

Kvėpavimo organai

Kai histiocitai kaupiasi plaučiuose, dažniausiai tai pastebima atlikus tyrimus, bet kartais pasireiškia:

  • kosuliu,
  • dusuliu.

Negydoma ši būklė gali progresuoti į ilgalaikį plaučių randėjimą.

Kardiovaskulinė sistema

Pertekliniai histiocitai gali pažeisti širdį ir kraujagysles. Tarp rimtų komplikacijų gali būti:

  • skysčių kaupimasis širdies dangale,
  • aukštas kraujospūdis dėl sutrikusio inkstų kraujotakos,
  • širdies nepakankamumas.

Oda

Dažniausias odos pokytis – gelsvi dariniai ant vokų. Gali pasitaikyti ir gelsvai rusvų darinių ant veido, kaklo, liemens ar kirkšnių. Histiocitai gali įsikurti ir blužnyje, kepenyse ar kaulų čiulpuose, sukeldami šių audinių pažeidimus.

Ligos priežastys

Dėl Erdheimo-Česterio ligos histiocitai nekontroliuojamai auga ir plinta, pažeisdami sveikus organus ir audinius. Jau žinoma, kad daugiau nei pusei pacientų nustatoma BRAF geno mutacija, kuri skatina šių imuniteto ląstelių dauginimąsi. Be BRAF, dalis sergančiųjų turi ir kitų susijusių genų pokyčių. Šie atradimai leido kurti gydymo būdus, nukreiptus būtent į genetines mutacijas, pristabdant nenormalų ląstelių augimą.

Diagnostikos eiga

Erdheimo-Česterio ligą sunku atpažinti dėl itin plataus klinikinio vaizdo – dažnai diagnozė užtrunka. Reikia daugybės įvairių tyrimų. Gydytojai vertina simptomus ir naudoja keletą pagrindinių diagnostikos metodų:

  • Vaizdo tyrimai: Kaulų rentgenogramos, kaulų skenavimas, PET, KT ir MRT padeda tiksliai nustatyti, kuriuose organuose ar audiniuose kaupiasi histiocitai.
  • Kraujo ir kiti laboratoriniai tyrimai: Parodo ar pažeisti vidaus organai, stebimi netipiniai kraujo ar hormonų kiekiai, uždegimo žymenys.
  • Biopsija: Audinio mėginys tiriamas mikroskopu; be to, ieškoma pokyčių, būdingų ligai, ir tiriama dėl genetinių mutacijų, pavyzdžiui, BRAF. Nuo mutacijų pobūdžio priklauso gydymo pasirinkimai.

Gydymo galimybės

Kai ECD nesukelia simptomų, gydytojai gali tiesiog stebėti situaciją. Daugumai pacientų visgi reikalingas aktyvus gydymas. Nors veiksmingo išgydymo nėra, šiuolaikinis gydymas leidžia kontroliuoti ligą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Dažniausiai taikomi metodai:

  • Taikinių terapija: Tai vaistai, nukreipti į tam tikras genų mutacijas, kurios lemia histiocitų dauginimąsi. Gydymas parenkamas priklausomai nuo nustatytų mutacijų derinio.
  • Imunoterapija: Vaistai, pavyzdžiui, interferonas alfa, stiprina imuninį atsaką ir padeda organizmui kovoti su pakitusiomis ląstelėmis.
  • Chemoterapija: Kai kurie vaistai, tokie kaip kladribinas ar kiti, stabdo navikinių ląstelių augimą įvairiuose audiniuose.
  • Paliačiosios priemonės: Siekiant pagerinti savijautą, gydytojas gali skirti priešuždegiminius vaistus (kortikosteroidus) ar kitus simptominę pagalbą teikiančius metodus – pavyzdžiui, chirurgines, spindulinės terapijos procedūras, jei ligos sukelti pakitimai blokuoja gyvybiškai svarbių organų veiklą.

Be šių metodų, kai kuriais atvejais pacientams gali būti pasiūlyta dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriami nauji gydymo metodai.

Prevencija

Šiai ligai nėra žinomų prevencijos būdų. Geriausia, ką galima padaryti – laiku diagnozuoti ir individualiai taikyti gydymą, kuris leidžia kontroliuoti ligos eigą.

Prognozė

Gyvenimo trukmė ir ligos eiga labai priklauso nuo to, kuriuos organus pavyksta apsaugoti nuo didesnės žalos ir kaip pacientas reaguoja į gydymą. Pastaraisiais metais pasiekta žymių proveržių – tikslinė terapija ir inovatyvūs vaistai padidino išgyvenamumą. Jeigu 1996 metais penkerių metų išgyvenamumo rodiklis buvo vos 43 procentai, naujausi duomenys rodo, kad dabar jis siekia net 83 procentus.

Kasdienis gyvenimas ir stebėsena

ECD reikalauja nuolatinės gydytojo priežiūros ir ilgalaikio stebėjimo. Paprastai skiriami reguliarūs vizitai, per kuriuos atliekami vaizdiniai ir laboratoriniai tyrimai. Daugelis taikomų vaistų gali sukelti nemalonių šalutinių reakcijų, todėl svarbu bendradarbiauti su patyrusiu medikų komandos nariu, galinčiu padėti suvaldyti atsiradusius simptomus bei užtikrinti kuo geresnę savijautą ilguoju laikotarpiu.

Karolina Skrebė

Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.

Susiję Pranešimai

Ligos

Esotropija: tipai, simptomai, priežastys ir gydymas

Paskelbė Karolina Skrebė
2025 1 rugpjūčio
Ligos

Stemplės plėvės: simptomai, priežastys ir gydymas

Paskelbė Karolina Skrebė
2025 1 rugpjūčio
Ligos

Stemplės spazmai: simptomai, priežastys, gydymas ir vaistai

Paskelbė Karolina Skrebė
2025 1 rugpjūčio
Kitas įrašas

Erekcijos sutrikimas (ES): priežastys, diagnostika ir gydymas

Parašykite komentarą Atšaukti atsakymą

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *

Rekomenduojame

Pažastų skausmas

Pažastų skausmas: 9 dažnos priežastys (ir ką daryti)

2025 27 liepos
Raudonos dėmės ant odos

Raudonos dėmės ant odos: 14 priežasčių

2024 24 gruodžio
Dešinės pusės krūtinės skausmas

Dešinės pusės krūtinės skausmas – 10 pagrindinių priežasčių

2025 27 liepos
Gumbas už ausies

6 gumbų atsiradimo už ausies priežastys

2024 24 gruodžio

Esotropija: tipai, simptomai, priežastys ir gydymas

2025 1 rugpjūčio

Stemplės plėvės: simptomai, priežastys ir gydymas

2025 1 rugpjūčio

Stemplės spazmai: simptomai, priežastys, gydymas ir vaistai

2025 1 rugpjūčio

Stemplės plyšimas: priežastys, simptomai ir gydymas

2025 1 rugpjūčio
SveikatosRumai.lt

Internetinis projektas, skirtas populiarinti sveiką gyvenseną: informacija, praktiniai patarimai ir specialistų įžvalgos vardan jūsų gerovės.

Naujausi įrašai

  • Esotropija: tipai, simptomai, priežastys ir gydymas
  • Stemplės plėvės: simptomai, priežastys ir gydymas
  • Stemplės spazmai: simptomai, priežastys, gydymas ir vaistai

Skaičiuoklės

  • KMI skaičiuoklė pagal metus
  • Vaisingų dienų skaičiuoklė
  • Nėštumo skaičiuoklė
  • KMI skaičiuoklė
  • Reklama

2021 - 2025 © Copyright SveikatosRumai.lt. All Rights Reserved.

Nėra rezultato
Peržiūrėti visus rezultatus
  • Gydytojų sritys
  • Ligos
  • Lytiškai plintančios ligos
  • Nėštumas
  • Odontologija
  • Operacijos
  • Psichologija
  • Seksualinė sveikata
  • Skausmai
  • Sveikata
  • Tyrimai
  • Vaistai

2021 - 2025 © Copyright SveikatosRumai.lt. All Rights Reserved.