Grynas autonominės sistemos nepakankamumas – tai reta nervų sistemos degeneracinė liga, kuri sutrikdo automatiškai organizmo valdomas funkcijas. Dažniausia šios būklės išraiška – staigus kraujospūdžio sumažėjimas stojantis, vadinamas ortostatine hipotenzija. Vis dėlto, ši būklė paveikia ne tik kraujospūdį – ilgainiui gali varginti ir daugybė kitų nemalonių simptomų.
Kas yra grynas autonominės sistemos nepakankamumas?
Šis sutrikimas paveikia autonominę nervų sistemą – tą kūno dalį, kuri automatiškai reguliuoja pagrindines gyvybines funkcijas, tokias kaip spaudimas, pulsas, kvėpavimas, virškinimas ar prakaitavimas. Ankstyvosiose stadijose dažnai pasireiškia galvos svaigimas ar net apalpimas atsistojus. Vėliau gali atsirasti ir kitų organizmo funkcijų pokyčių: šlapimo sulaikymo sunkumai, blogai fokusuojantis regėjimas.
Grynas autonominės sistemos nepakankamumas dažniausiai diagnozuojamas vidutinio amžiaus (40–60 m.) žmonėms. Anksčiau ši liga buvo žinoma kitais pavadinimais – idiopatinė ortostatinė hipotenzija arba Bradbury-Eggleston sindromas.
Simptomai
Dažniausias ligos požymis – ortostatinė hipotenzija, kai atsistojant staigiai sumažėja kraujospūdis. Tokia būsena dažnai išprovokuoja svaigulį ar net sąmonės praradimą.
- Pakitęs prakaitavimas – tiek sumažėjęs (anhidrozė), tiek stipriai padidėjęs (hiperhidrozė).
- Mokinių reakcijos sutrikimai – pablogėjęs gebėjimas prisitaikyti prie apšvietimo pokyčių, dėl ko gali matytis neryškiai.
- Šlapimo sulaikymo ar ištuštinimo sunkumai.
- Šlapimo nelaikymas.
- Vidurių užkietėjimas arba nesuvaldomas tuštinimasis (išmatų nelaikymas).
- Sutrikusi lytinė funkcija – erekcijos nebuvimas, sunkumas pasiekti orgazmą.
Šie simptomai gali pasireikšti įvairia tvarka – kai kurie žmonės juos pajunta dar prieš prasidedant ortostatinei hipotenzijai, kiti – vėliau. Maždaug pusei pacientų būdinga lengva mažakraujystė.
Priežastys
Ligos pagrindas – baltymo alfa-sinukleino kaupimasis autonominėse nervinėse ląstelėse. Šios ląstelės būna susitelkusios nerviniuose ganglijuose, esančiuose palei stuburą ar šalia vidaus organų. Dėl šio baltymo pertekliaus ilgainiui nervų ląstelės nyksta, organizmas pradeda blogiau reguliuoti automatiškai vykstančias funkcijas.
Svarbu žinoti, kad esant grynam autonominės sistemos nepakankamumui pažeidžiama tik autonominė nervų sistema – centrinė nervų sistema ir kiti nervai lieka nepažeisti. Kodėl baltymas pradeda kauptis – lieka neaišku. Įdomu tai, kad alfa-sinukleinas kaupiasi ir kitų ligų (Parkinsono, Lewy kūnelių demencijos, išplitusios sistemos atrofijos) atveju. Visgi ne visi šia liga sergantys asmenys vėliau susiduria su šiais sutrikimais.
Diagnozės nustatymas
Dažniausiai gydytojai pirmiausia siekia atmesti kitas ortostatinę hipotenziją galinčias sukelti ligas. Diagnostinis procesas apima pokalbį apie simptomus, ligos istorijos analizę, fizinį bei neurologinį ištyrimą.
Papildomai gali būti atliekami specialūs tyrimai:
- Kilnojamo stalo testas (pakilimo testas) – vertina, kaip kinta kraujospūdis atsistojus po gulėjimo.
- Kvotinės prakaitavimo reakcijos aksominio reflekso (QSART) tyrimas – padeda įvertinti nervų, valdančių prakaitavimą, funkciją.
- Vaizdiniai tyrimai – širdies funkcijos vaizdavimas ar galvos smegenų MRT leidžia pašalinti kitų ligų tikimybę.
- Laboratoriniai tyrimai – dažnas rodiklis: mažas noradrenalino kiekis kraujyje gulint ir nedidelis arba jokio padidėjimo atsistojus.
- Termoreguliacinis prakaitavimo testas – matuojama, kaip žmogus prakaituoja temperatūrai, drėgmei ir oro judėjimui kontroliuojamoje aplinkoje.
Vykdoma išsami diagnostika, kad būtų galima tiksliai nustatyti ligą ir pasirinkti tinkamiausią gydymo taktiką.
Gydymas
Grynam autonominės sistemos nepakankamumui išgydyti kol kas nėra būdų, todėl gydymas orientuotas į simptomų suvaldymą ir paciento gyvenimo kokybės išsaugojimą. Bendra gydymo strategija sudaroma pagal individualius simptomus ir poreikius.
Kaip valdyti ortostatinę hipotenziją
- Palaipsnis kėlimasis iš lovos ar kėdės, vengiant staigių judesių.
- Padidintas skysčių vartojimas – neretai rekomenduojama išgerti iki 3 litrų vandens per parą.
- Didesnis druskos kiekio maiste vartojimas ar elektrolitų papildai.
- Miegoti šiek tiek pakelta galva – pravartu pakelti lovos galą 10–15 cm.
- Dėvėti spaudžiamąsias kojines ar diržus, prilaikančius juosmens/sėdmenų sritis.
Tam tikrais atvejais prireikia ir vaistų, padedančių pastoviai išlaikyti kraujospūdį.
Žarnyno veiklos sutrikimų koregavimas
Kai vargina vidurių užkietėjimas, rekomenduojama rinktis maistą, kuriame gausu skaidulų, vartoti išmatų minkštiklius ar, jei būtina, klizmas. Jei prarandama išmatų kontrolė, gali būti taikomos tokios priemonės:
- Mitybos pakeitimai.
- Sistemingas tuštinimosi treniravimas.
- Vaistai – pavyzdžiui, loperamidas ar difenoksilatas.
- Kai kuriais atvejais – chirurginis gydymas (sakralinių nervų stimuliacija, kolostomija).
Šlapinimosi problemų valdymas
Santykinai dažnas simptomas – šlapimo susilaikymas. Tokiu atveju neretai taikomas laikinas pūslės kateterizavimas arba skiriamas vaistas betanecholis. Šlapimo nelaikymui valdyti galimos tokios priemonės:
- Oksibutininas
- Mirabegronas
- Tolterodinas
Jei vaistai nepadeda, gali būti rekomenduojamas kateteris.
Lytinės funkcijos sutrikimų sprendimai
H3Kai kam padeda vaistai, tokie kaip sildenafilis ar tadalafilis. Vis dėlto būtina prisiminti – jie gali pabloginti hipotenziją.
Prevencija
Ligos išvengti nepavyksta – kol kas nėra atrasta, kodėl nervų sistemoje pradeda kauptis alfa-sinukleinas.
Ligos eiga ir prognozė
Kiek greitai ir sunkiai progresuos ši liga – labai individualu. Grynas autonominės sistemos nepakankamumas laikomas progresuojančiu: daugeliu atvejų simptomai sunkėja palaipsniui per metų dešimtmečius. Tačiau kiekvienas žmogus serga savitu tempu.
Tyrimų duomenimis, maždaug trečdalis pacientų per kelerius metus nuo gryno autonominės sistemos nepakankamumo diagnozės išsivysto Parkinsono liga, Lewy kūnelių demencija arba išplitusi sistemos atrofija.
Gyvenimo trukmė sergant grynu autonominės sistemos nepakankamumu
Duomenų apie ilgalaikę šios retos būklės eigą yra nedaug. Vieno tyrimo rezultatai rodo, kad vidutinė pacientų gyvenimo trukmė po diagnozės yra apie 12,5 metų, tačiau kiekvienu atveju prognozė priklauso nuo individualių simptomų ir ligos progresavimo.
Kasdienis gyvenimas ir priežiūra
Sergant šia liga, būtini reguliari gydytojo priežiūra ir nuolatinė savijautos stebėsena. Tik taip galima laiku reaguoti į ligos pokyčius bei vertinti gydymo veiksmingumą.
Pastabėjus naujų simptomų, ypač tų, kurie būdingi Parkinsono ligai, Lewy kūnelių demencijai ar išplitusiai sistemos atrofijai, būtina nedelsti ir susisiekti su savo gydytoju.
Naudinga aptarti su specialistais iškilusius klausimus apie gydymo galimybes, savipriežiūrą, galimą ligos progresavimo greitį, ko tikėtis ateityje, kaip kontroliuoti simptomus ir kaip dažnai reikia apsilankyti pas gydytoją stebėsenai.
