Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) – reta, bet rimta sveikatos būklė, kuri dažniausiai pažeidžia inkstus, tačiau gali paveikti ir kitus svarbius organus, pavyzdžiui, širdį ar smegenis. Šiai ligai būdingos pilvo skausmo, viduriavimo, vėmimo bei kitų sisteminių simptomų priežastys, kurios, progresuojant HUS, gali sukelti rimtų komplikacijų.
Kas yra hemolizinis ureminis sindromas?
Hemolizinis ureminis sindromas – tai būklė, kai smulkūs inkstų kraujagyslės yra užsikemša, dėl to ima irti raudonieji kraujo kūneliai (atsiranda hemolizinė anemija) ir sumažėja trombocitų kiekis kraujyje (trombocitopenija). Tokie pokyčiai trikdo normalią inkstų veiklą ir gali išprovokuoti ūminius bei ilgalaikius sveikatos sutrikimus.
Nors HUS gali išsivystyti bet kuriam žmogui, dažniausiai jis susijęs su tam tikrų bakterijų sukeliamomis žarnyno infekcijomis, ypač su Escherichia coli (E. coli) bakterijomis. Visgi priežasčių, sukeliančių HUS, gali būti įvairių.
Hemolizinio ureminio sindromo tipai
Yra keletas pagrindinių HUS formų:
- Tipinis HUS – dažniausiai pasitaikantis, paprastai išsivysto po tam tikrų bakterinių žarnyno infekcijų, dažniausiai paliečiančių žarnyną.
- Atipinis HUS (aHUS) – reta paveldima ligos forma, susijusi su genetiniais pakitimais, kurią sukeliančias mutacijas vaikai paveldi iš tėvų.
- Antrinis HUS – ši rūšis atsiranda kaip kitų būklių arba ligų komplikacija.
Atipinis hemolizinis ureminis sindromas
Atipinis HUS yra retai pasitaikantis ir paprastai paveldimas. Pagrindiniai požymiai: raudonųjų kraujo kūnelių stoka, sumažėjęs trombocitų kiekis, staiga pasireiškiantis inkstų nepakankamumas, kraujospūdžio šuoliai ar sankcionuotas hipertenzijos valdymas. Genetinės mutacijos tam tikruose baltymus koduojančiuose genuose yra pagrindinis šios ligos sukėlėjas, kurį aktyvuoja įvairūs aplinkos veiksniai, infekcijos ar ligos.
Kaip dažnai pasitaiko hemolizinis ureminis sindromas?
Tipinis HUS išsivysto 5–15 % asmenų, sergančių bakterinės kilmės E. coli sukeltu viduriavimu. Atipinė forma – itin reta, ją nustatoma mažiau nei vienam asmeniui iš milijono.
Hemolizinio ureminio sindromo simptomai
- Kraujingu tapęs viduriavimas
- Pilvo skausmas
- Pykinimas, vėmimas
- Galvos skausmai
- Šaltkrėtis, karščiavimas
- Lengvai atsirandančios kraujosruvos
- Odos, burnos ar nosies gleivinių blyškumas
- Orientacijos sutrikimai, sąmonės sutrikimai
- Traukuliai, insulto požymiai
- Dažnas ar nereguliarus širdies plakimas
Ligai progresuojant, pradeda formuotis kraujo krešuliai, kurie dažniausiai pažeidžia inkstus. Dėl sutrikusios inkstų filtracijos vystosi ūminis inkstų pažeidimas (AKI), kurio simptomai gali būti:
- Kraujas šlapime
- Padidėję toksinų kiekiai kraujyje, bendro savijautos pablogėjimas
- Kraujospūdžio didėjimas
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Sutinusios kojos, pėdos ar kulkšnys
- Mažesnis nei įprasta šlapimo kiekis
Kas sukelia hemolizinį ureminį sindromą?
Daugeliu atvejų HUS išsivysto po užsikrėtimo tam tikromis E. coli bakterijų atmainomis, kurios gamina Šiga toksiną. Šis toksinas pažeidžia žarnyno gleivinę, sukelia viduriavimą, gali patekti į kraują ir pažeisti inkstus, suardydamas raudonuosius kraujo kūnelius.
Dažniausiai infekcija plinta suvalgius blogai išvirtos maltos mėsos, nepasterizuotų pieno produktų ar sulčių, neplautų daržovių ir vaisių. Šių bakterijų atmaina dar vadinama STEC (Šiga toksiną gaminanti E. coli). Viena pavojingiausių – E. coli O157:H7.
Rečiau prie HUS gali prisidėti tam tikri vaistai, chemoterapija, imunosupresantai, malarijos gydymui naudojamas chininas ar kai kurios psichoaktyvios medžiagos.
Ar hemolizinis ureminis sindromas yra užkrečiamas?
Pats HUS neužkrečiamas – juo neužsikrečiama nuo žmogaus prie žmogaus. Tačiau E. coli infekcija, sukelianti HUS, plinta vartojant užterštus produktus ar turėjus kontaktą su infekuotu žmogumi ar gyvūnu.
Kas yra rizikos grupėje?
- Vaikai iki 5 metų
- Asmenys su nusilpusia imunine sistema
- Šeimos nariai, turintys šios ligos istoriją
- Užsikrėtę E. coli, dažniausiai po nepakankamai termiškai apdoroto maisto ar žalių pieno produktų vartojimo
- Kita rizika – tiesioginis kontaktas su sergančiu asmeniu, jei pasireiškia viduriavimas
Kaip nustatoma ši liga?
Diagnozuojant HUS, gydytojas įvertina paciento ir šeimos ligų istoriją, atlieka apžiūrą bei paskiria papildomus tyrimus.
Kokie tyrimai atliekami?
- Šlapimo tyrimas – ieškoma baltymo ir kraujo šlapime
- Kraujo tyrimas – vertinamas kraujo ląstelių kiekis, trombocitų skaičius, inkstų ir kepenų funkcija
- Išmatų tyrimas – tikrinamas E. coli O157 bei kitų galimų bakterijų buvimas
- Genetiniai tyrimai – gali padėti nustatyti paveldimus pokyčius
- Inkstų biopsija – leidžia įvertinti inkstų pažeidimo mastą ir pobūdį
Kokie požymiai rodo hemolizinį ureminį sindromą?
Pagrindiniai diagnostiniai radiniai: baltymas ar kraujas šlapime, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis kraujyje, E. coli bakterijų ar jų toksino aptikimas išmatose, inkstų funkcijos sutrikimai biopsijoje.
Hemolizinio ureminio sindromo gydymas
Ši būklė gydoma ligoninėje. Gydymo planas gali apimti:
- Infuzijas (skysčių leidimą į veną) – padeda išvengti dehidratacijos
- Mitybą per zondą, jei reikalinga papildoma mityba
- Antihipertenzinius vaistus, jei padidėjęs kraujospūdis arba inkstams gresia papildoma žala
- Tam tikrais atvejais – specializuotus vaistus, jei nustatytas atipinis HUS
- Per kraujo perpylimus atkuriamas raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis, kas ypač svarbu esant kraujosruvoms ar kraujavimui
Jei inkstai stipriai pažeisti, gali prireikti dializės – kraujo valymo procedūros, kol atsistato inkstų funkcija. Sunkiais atvejais, esant inkstų nepakankamumui, gali būti būtinas inkstų persodinimas.
Ar galima visiškai pasveikti nuo šio sindromo?
Dauguma pacientų po laiku pradėto gydymo pilnai atsistato, be ilgalaikės žalos sveikatai. Vis dėlto, vaikams 20–50 % atvejų gali išsisaugoti lengva lėtinė inkstų liga, 3–5 % išsivysto visiškas inkstų funkcijos nepakankamumas. Suaugusiųjų tyrimai rodo, kad apie 45 % gali pasireikšti lėtinė inkstų liga.
Daugiau nei 85 % ligonių su HUS visiškai atsigauna atkūrus normalią inkstų funkciją, tačiau ateityje gali pakilti kraujospūdis ar pasikartoti inkstų veiklos sutrikimai.
Kaip apsisaugoti nuo hemolizinio ureminio sindromo?
Pagrindinis prevencijos tikslas – sumažinti E. coli infekcijos riziką. Rekomenduojama:
- Vengti maudytis užterštuose ežeruose ar upėse
- Neplaukioti, jei turite viduriavimo simptomų
- Negerti nepasterizuotų gėrimų, tokių kaip žalias pienas, sultys ar sidras
- Dažnai plauti virtuvės įrankius ir paviršius
- Termiškai gerai apdoroti mėsą, ypač faršą, ir tinkamai išvirti paukštieną bei kiaušinius
- Atskirti žalio ir jau paruošto maisto laikymą ir ruošimą
- Plauti rankas prieš valgant, po WC naudojimo, keičiant sauskelnes ar kontaktuojant su ūkio gyvūnais
Prognozė ir gyvenimas su HUS
Diagnozavus laiku ir gavus reikiamą gydymą, daugelis žmonių visiškai atgauna sveikatą. Vis dėlto, kai kuriems gali išlikti padidėjusi kraujospūdžio ar inkstų ligų rizika ilgalaikėje perspektyvoje. Negydomas sunkus HUS gali baigtis mirtimi, ypač jei pažeidžiami gyvybiškai svarbūs organai.
Remiantis naujausiais duomenimis, daugiau nei 90 % atvejų, kai gydymas parenkamas ir pritaikomas laiku, pacientai išgyvena.
Kasdienė priežiūra ir savijauta
Susirgus ar prižiūrint vaiką, patariama kuo greičiau atkurti skysčių pusiausvyrą organizme. Esant dideliam viduriavimui, naudinga vartoti elektrolitų tirpalus, mažiems vaikams – pasiūlyti mamos pieną ar mišinuką. Jei pastebite, kad Jums ar vaikui ilgiau nei tris dienas tęsiasi viduriavimas, sunku išlaikyti pakankamą skysčių kiekį, matomi kiti neramūs simptomai – būtina kreiptis į medikus.
Kada būtina pasitarti su gydytoju?
- Kai pasitaiko kraujas išmatose
- Jei viduriavimas nesiliauja ilgiau kaip tris paras
- Pastebimas patinimas
- Oda lengvai mėlynėja
- Atsiranda stiprus nuovargis be aiškios priežasties
Svarbiausi klausimai gydytojui
- Kaip bus patvirtinta hemolizinio ureminio sindromo diagnozė?
- Kas tikėtina sukėlė šį sindromą mano atveju?
- Kokie dar reikšmingi galimi diagnozės variantai?
- Kokia gydymo taktika efektyviausia mano atveju?
- Ar mano inkstai patyrė nuolatinį pažeidimą?
- Ar ateityje galima tikėtis kraujospūdžio ar inkstų veiklos pokyčių?
Trys pagrindiniai hemolizinio ureminio sindromo požymiai
Klasikinį HUS apibūdina trys simptomai:
- Mikroangiopatinė hemolizinė anemija – pažeidžiami ir suardomi raudonieji kraujo kūneliai
- Nuolatinis trombocitų kiekio mažėjimas
- Staiga išsivystęs ūminis inkstų nepakankamumas
Ar kiekvienas viduriavimas reiškia HUS?
Viduriavimas dažniausiai yra infekcijų simptomas ir nebūtinai reiškia HUS. Vis dėlto kraujingo ar sunkaus, ilgai trunkančio viduriavimo atvejais verta pasitarti su gydytoju, ypač jei sunku atsigerti ar atkurti skysčių pusiausvyrą.
Hemolizinis ureminis sindromas ir trombotinė trombocitopeninė purpura: kokie skirtumai?
HUS ir trombotinė trombocitopeninė purpura yra panašios būklės, nes abiem atvejais kraujo krešuliai užkemša smulkiąsias kraujagysles. Tačiau šiandien šios ligos laikomos atskiromis nosologijomis ir reikalauja skirto gydymo bei stebėsenos.
