Hipereozinofilinis sindromas – tai reta būklė, kai organizme kaupiasi per daug tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais. Eozinofilai svarbūs, nes padeda kovoti su parazitinėmis infekcijomis ir reaguoja į įvairius alergenus. Paprastai jie sudaro nuo 5 iki 7 procentų visų baltųjų kraujo kūnelių – nuo 100 iki 500 eozinofilų viename mikrolitre kraujo. Tačiau esant tam tikroms ligoms, pavyzdžiui, alergijoms, šių ląstelių kiekis gali padidėti ir sukelti eozinofiliją.
Kas yra hipereozinofilinis sindromas?
Ši liga atsiranda, kai eozinofilų kiekis kraujyje ir audiniuose staigiai padidėja, vadinasi, išsivysto eozinofilijos protrūkis. Jos metu eozinofilai ypač aktyviai dauginasi, o jų perteklius pradeda žaloti įvairius organus – širdį, plaučius, odą, nervų sistemą. Negydant ši būklė gali būti pavojinga gyvybei. Laimei, šiuolaikinė medicina užtikrina gana geras prognozes – daugiau nei 80% pacientų išlieka gyvi praėjus penkeriems metams po diagnozės patvirtinimo.
Kas dažniausiai serga šia liga?
Hipereozinofilinis sindromas – reta diagnozė, todėl nėra tiksliai žinoma, koks žmonių skaičius pasaulyje ja serga. Nors ši būklė gali pasitaikyti bet kokio amžiaus žmonėms, dažniausiai ji nustatoma asmenims nuo 20 iki 50 metų amžiaus.
Priežastys
Kol kas nėra iki galo aišku, kurie veiksniai labiausiai lemia staigų eozinofilų kiekio šuolį, sukeliantį hipereozinofilinį sindromą. Vis dėlto išskiriamos kelios galimos priežastys:
- Kai kurios kaulų čiulpų ligos, kurių metu itin aktyviai gaminasi įvairios kraujo ląstelės.
- Didesnis baltymo interleukino-5 kiekis, kuris reguliuoja eozinofilų veiklą.
- Tam tikri genetiniai pakitimai, skatinantys ląstelių augimą bei dauginimąsi.
Simptomai
Dažniausias hipereozinofilinio sindromo požymis – tai bėrimas arba odos išbėrimas. Kiti simptomai priklauso nuo to, kur organizme daugiausia kaupiasi eozinofilai. Jei jų perteklius paveikia širdį, gali varginti širdies funkcijos sutrikimai, išsivystyti širdies nepakankamumo požymiai, miokardito ar perikardo skysčio kaupimosi simptomai. Kai pažeidžiami plaučiai, pasireiškia dažnos viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, kosulys, dusulys ar pasunkėjęs kvėpavimas.
Diagnozė
Šios ligos nustatymas dažnai remiasi išskyrimo principu. Pavyzdžiui, jeigu žmogus ilgai kentėjo nuo niežtinčio bėrimo, gydytojas gali atlikti tyrimus, kad atmestų kitas, su oda susijusias ligas, bei paskirti joms gydymą.
Jeigu simptomai neišnyksta, tuomet tiriamas kraujas siekiant įvertinti eozinofilų kiekį. Taip pat, priklausomai nuo nusiskundimų, gali būti atliekami tam tikri organų, pavyzdžiui, kepenų, funkcijos tyrimai ar biopsijos. Tokiu būdu patvirtinama hipereozinofilinio sindromo diagnozė.
Gydymas
Gydymo esmė – sumažinti pernelyg padidėjusį eozinofilų skaičių kraujyje bei audiniuose. Tam dažniausiai naudojami kortikosteroidai arba chemoterapiniai vaistai.
Prevencija
Deja, klinikiniai tyrimai dar neišsiaiškino, nuo ko dažniausiai išsivysto ši būklė ir kaip būtų galima jos išvengti.
Prognozė
Kaip seksis sergančiajam, labai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Jeigu aišku, kad sindromą sukėlė tam tikra kaulų čiulpų liga, gydymas bus nukreiptas tiesiai į šios ligos kontrolę.
Jeigu tikslios priežasties nepavyksta nustatyti, pagrindinis gydymo tikslas – suvaldyti atsiradusius simptomus. Pavyzdžiui, jei pažeidžiami plaučiai ir vystosi pasikartojančios infekcijos, svarbiausia – laiku gydyti šias infekcijas.
Apskritai, kuo anksčiau nustatomas hipereozinofilinis sindromas ir pradedamas gydymas, tuo mažesnė tikimybė, kad pacientui išsivystys ilgalaikės komplikacijos.
Kasdienis gyvenimas su šia liga
Paprastai gydytojai taiko kortikosteroidus bei chemoterapinius vaistus, kurie gali sukelti įvairių šalutinių reiškinių. Visada aptarkite su gydančiu specialistu, kokie gali būti nepageidaujami gydymo padariniai ir kaip galite juos sumažinti.
Kada kreiptis į gydytoją?
Jeigu jau žinote, kad sergate hipereozinofiliniu sindromu, būtinai susisiekite su savo gydytoju, jei jūsų simptomai nepraeina ar tampa stipresni.
Kada būtina kreiptis skubiai?
Kadangi ši liga gali paveikti ir širdį, apie tokius simptomus kaip krūtinės skausmas, rėmuo, pykinimas ar gausus prakaitavimas reikia nedelsti ir nedelsiant kreiptis į gydymo įstaigą.
Klausimai gydytojui
- Kodėl man išsivystė hipereozinofilinis sindromas?
- Ar ši liga gali būti visiškai išgydyta?
- Kokia yra ligos eiga ir kokio gydymo galima tikėtis?
- Ar yra tikimybė, kad sindromas vėl atsinaujins?
- Kokie gali būti gydymo šalutiniai poveikiai?
