Ilgo QT intervalo sindromas – reta, tačiau rimta širdies ritmo sutrikimo būklė, kurią dažniausiai nustato pagal specialų širdies tyrimą – elektrokardiogramą (EKG). Kuo svarbi ši būsena ir kuo ji pasireiškia? Apžvelkime išsamiau, kaip ji veikia organizmą, kokios galimos priežastys, simptomai bei gydymo būdai.
Kas yra ilgo QT intervalo sindromas?
Ilgo QT intervalo sindromas nusako širdies elektrinės veiklos sutrikimą, kai tarp širdies dūžių širdies raumens ląstelėms reikia daugiau laiko „atsigauti“ arba „įsikrauti“ naujam impulsui. Šį sutrikimą medikai vertina pagal QT intervalo trukmę EKG rezultatų išraše – jei šis intervalas pailgėjęs, išauga pavojus pavojingam širdies ritmo trikdymui.
Visa tai susiję su jonais (pvz., natrio, kalio, kalcio), kurie teka per širdies ląstelių membranas. Jei šių jonų kanalai veikia netinkamai arba jų per mažai, širdies impulsas užsitęsia, o tai didina pavojingiausios širdies ritmo sutrikimo – „Torsades de Pointes“ – riziką. Tai gali tapti gyvybei pavojinga.
Ilgo QT intervalo sindromo tipai
Ši būklė gali būti paveldima – laikoma įgimta – arba išsivystyti vėliau dėl išorinių priežasčių (vadinamas įgytas ilgo QT sindromas). Įgimtam variantui priskiriami keli tipai:
- Jonų kanalų pokyčiai. Pagrindiniai įgimto sindromo tipai žymimi LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5, priklausomai nuo pažeisto kanalo rūšies ir gresiančios rizikos.
- Jervell – Lange-Nielsen sindromas. Retas paveldimos formos variantas: abudu tėvai turi geno pokytį, net jei jiems patiems simptomai nepasireiškia. Tai padidina riziką, kad vaikas bus kurčias nuo gimimo ir turės ilgo QT intervalo sindromą. Tikimybė perduoti vaikui – 25 procentai.
- Romano-Ward sindromas. Jei vienas iš tėvų turi ilgo QT sindromą, kiekvienam vaikui egzistuoja 50 procentų rizika paveldėti geno pokytį. Ši forma dažniausiai nesusijusi su klausos sutrikimais.
- Timothy sindromas. Ypatingai retas sindromas, veikiantis ne tik širdį, bet ir kitus organus.
Kaip dažnai pasitaiko šis sindromas?
Ilgo QT intervalo sindromas nustatomas retai – maždaug vienam žmogui iš dviejų tūkstančių.
Ilgo QT sindromo simptomai
Daugeliu atvejų ilgo QT sindromas ilgą laiką nepasireiškia jokiais simptomais – beveik pusė žmonių iš viso nieko nepajunta. Tačiau kai pasireiškia pirmieji požymiai, jie gali būti labai rimti:
- Alpimas
- Traukuliai
- Širdies sustojimas
- Staigi mirtis
Simptomai dažniau pasireiškia fizinio krūvio metu, emocijų protrūkio metu (pvz., išsigandus), staiga atsibundant arba net miegant. Kartais pirmas širdies problemų ženklas – staigus širdies sustojimas, o tai, jei nesuteikiama pagalba, gali baigtis mirtimi.
Dažniausia simptomų pradžia – paauglystėje, dažnai iki 30 metų, tačiau pavojus išlieka ir vyresniame amžiuje.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Šį sindromą gali lemti paveldėti genų pakitimai arba tam tikrų vaistų vartojimas, rečiau – kitos ligos ar būklės. Paveldimoje formoje geno klaida apsunkina širdies jonų kanalų darbą, todėl sulėtėja širdies ritmo atsigavimas. Tuo tarpu įgytas ilgo QT sindromas dažniausiai susijęs su medikamentų, užtęsiančių šį intervalą, poveikiu. Jautresni žmonės dažnai apie šią savo ypatybę nežino, kol nepradeda vartoti poveikį turinčių vaistų.
Pavojų kelia įvairių grupių vaistai, tarp jų:
- Antiaritminiai (skiriami širdies ritmo sutrikimams gydyti)
- Antidepresantai
- Diuretikai (šlapimą varantys vaistai)
- Antibiotikai
- Vaistai, veikiantys serotonino arba histamino receptorius
Be vaistų, ilgo QT sindromą taip pat gali sukelti:
- Bendrieji apsinuodijimai
- Anoreksija
- Tam tikri lėtiniai širdies ritmo sutrikimai
- Mažos kalcio, magnio ar kalio koncentracijos kraujyje
- CNS pažeidimai
Padidintos rizikos grupėse — įgimtu kurtumu sergantys vaikai, asmenys, kurių šeimoje buvo staigių mirčių arba alpimo atvejų, žmonės, sergantys kitais įgimtais širdies ligų variantais ir tie, kurių artimieji serga ilgo QT sindromu.
Kada verta tikrintis dėl ilgo QT sindromo?
Jei tarp šeimos narių yra sergančiųjų ilgo QT sindromu, rekomenduojama atlikti genetinį ištyrimą bei EKG tyrimą tiek artimiausiems giminaičiams (tėvams, vaikams, broliams, seserims), tiek kitiems šeimos nariams, kuriems pasitaikė alpimo ar traukulių.
Pirmiausia verta apie paveldimą riziką informuoti savo gydytoją. Jei tyrimai parodys problemą, būtina konsultacija su kardiologu, susipažinusiu su šiuo sindromu.
Galimos komplikacijos
Ilgo QT sindromas gali sukelti pavojingą širdies ritmo sutrikimą – Torsades de Pointes, kuris dažnai baigiasi staigia mirtimi.
Kaip nustatoma ši būklė?
Dažniausiai sindromas diagnozuojamas atliekant EKG tyrimą, kuriame gydytojas vertina, ar QT intervalas ilgesnis nei 450 ms. Be EKG, skiriami ir papildomi tyrimai – kraujo tyrimai, genetinės analizės, streso testas ar ilgesnį laiką nešiojamas širdies veiklos monitorius.
Diagnozę padėjęs specialistas visų pirma domėsis, ar buvo šeime netikėtų mirčių, alpimų, traukulių ar širdies sustojimo atvejų, ypač esant fiziniam krūviui ar išgąsčiui.
Gydymo galimybės
Gydymas skirtas sumažinti sunkiausių širdies ritmo sutrikimų ir staigios mirties riziką. Jis nepašalina paveldėtos rizikos, tačiau reikšmingai sumažina pavojų kasdienybėje.
Vaistai
Daugeliui žmonių (net jei simptomų nėra) skiriami beta blokatoriai (pavyzdžiui, nadololis), o jei reikia, papildomi vaistai, galintys trumpinti QT intervalą ar koreguoti elektrolitų pusiausvyrą. Tinkamiausi vaistai parenkami individualiai.
Prietaisai
- Kardioverteris-defibriliatorius (ICD). Implantuojamas tiems, kas jau patyrė širdies sustojimą arba simptomai kartojasi, nepaisant vaistų vartojimo. Jis automatiškai sureaguoja į pavojingus ritmo sutrikimus ir atkuria normalų ritmą.
- Širdies stimuliatorius. Skiriamas, jei širdies ritmas ypač lėtas.
Chirurginis gydymas
Esant tam tikroms situacijoms, atliekama minimaliai invazinė procedūra – kairiojo širdies nervinio rezginio pašalinimas, sumažinantis pavojingų aritmijų tikimybę.
Galimi gydymo sunkumai ar šalutiniai poveikiai
- Beta blokatoriai: gali sukelti mažą kraujospūdį, galvos svaigimą, nuovargį, galvos skausmus.
- Kardioverteris-defibriliatorius ar stimuliatorius: yra rizika dėl prietaiso veikimo sutrikimų, infekcijos, kraujavimo ar plaučio kolapso.
- Chirurgija: gali pasireikšti Hornerio sindromas, pakitęs veido spalvos pokytis ar prakaitavimas.
Ar įmanoma išvengti šio sindromo?
Paveldimos formos išvengti galimybių nėra, tačiau įgyto ilgo QT intervalo sindromo riziką galima sumažinti vengiant tam įtakos turinčių vaistų ar būklių.
Kokią gyvenimo perspektyvą turi ilgo QT sindromu sergantys?
Laiku taikant gydymą, žmonių mirtingumas labai sumažėja ir siekia vos apie 1 procentą. Negydant, prognozė labai nepalanki: per metus gali mirti iki penktadalio ilgą QT intervalą turinčių ir simptomus patiriančių žmonių. Tačiau tinkamai prižiūrimi šia būkle sergantieji gali gyventi pilnavertį gyvenimą, susilaukti vaikų.
Paveldima šio sindromo forma išlieka visam gyvenimui, tačiau ilgainiui, ypač laikantis gydytojo rekomendacijų, simptomų ir komplikacijų rizika gali mažėti.
Kasdienybė su ilgo QT sindromu
Kartais kasdienis gyvenimas reikalauja atsargumo. Gydytojas padės įvertinti, kokios veiklos jums ar jūsų vaikui yra saugios, o kada verta suplanuoti papildomą apsaugą.
Triukšmas ir stresas
- Pasistenkite, kad jūsų artimieji žinotų, jog jus gąsdinti gali būti pavojinga.
- Namų žadintuvui rinkitės malonų, ramų garsą.
- Reguliuokite namų priemonių, kurios gali kelti didelius garsus, garsumą.
Fizinis aktyvumas
Kai kurie ilgo QT tipo variantai ypač pavojingi sportuojant – gydytojas padės nustatyti, kokios sporto rūšys jums saugios. Jei planuojate užsiimti varžybiniais sportais, būtinai aptarkite tai su specialistu – kartais reikia papildomų saugumo priemonių. Plaukimas kai kuriems šį sindromą turintiems asmenims gali būti pavojingas dėl netikėto nualpimo vandenyje.
Vaistai
- Visada informuokite savo gydytojus apie ilgo QT sindromą.
- : prieš pradėdami naujus vaistus, pirmiausia susisiekite su gydytoju, ypač jei jie skirti kitos ligos gydymui.
- Nepirkite nereceptinių vaistų be gydytojo žinios, išskyrus įprastą aspiriną ar paracetamolį.
Ilginančių QT intervalą vaistų sąrašas gana platus: antihistamininiai, antidepresantai, medikamentai psichikos ligoms gydyti, širdies vaistai, antibiotikai, priešgrybeliniai, antivirusiniai, žarnyno, prieštraukuliniai, diuretikai, kraujospūdį bei cholesterolį mažinantys preparatai, vaistai nuo migrenos.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Reguliarios kasmetinės konsultacijos būtinos visiems diagnozuotiems pacientams ir ypač tiems, kam įstatytas prietaisas – siekiant užtikrinti, kad jis veikia tinkamai. Vaikų atveju gydymo dozės gali būti koreguojamos dažniau, todėl reikalingesnės ir dažnesnės apžiūros. Jei sindromas pasireiškia simptomais, būtina apsilankyti pas specialistą nedelsiant.
Naudingi klausimai gydytojui
- Kokio tipo ilgo QT sindromą aš turiu?
- Kokių gydymo būdų siūlote mano atveju?
- Kaip dažnai turėčiau lankytis apžiūrai?
- Kokių vaistų ar veiklų patartina vengti esant mano diagnozei?
