Inkluzinių kūnelių miopatija (IBM) – tai lėtinė, progresuojanti raumenų liga, kai raumenų ląstelėse kaupiasi nenormalūs baltymai, vadinami inkluziniais kūneliais. Jie palaipsniui silpnina raumenis – procesas iš lėto stiprėja, tačiau dažniausiai nėra lydimas skausmo. Ši būklė dažniausiai išryškėja vyresniame amžiuje, paprastai po penkiasdešimties metų.
Kas yra inkluzinių kūnelių miopatija?
Inkluzinių kūnelių miopatija – tai su amžiumi susijusi, ilgainiui progresuojanti raumenų liga, kurios metu palaipsniui silpnėja rankų ir kojų, rečiau – kitų kūno vietų raumenys. Nors ši liga nėra pavojinga gyvybei, ilgainiui ji gali tapti neįgalumo priežastimi. Pastebėjus pirmuosius ligos požymius, žmonės dažnai ima dažniau pargriūti, sunkiau paima ar sugriebia daiktus, atsiranda paprastų kasdienių užduočių sunkumų.
Dažnis ir kas suserga
Ši liga – viena iš dažniausių raumenų pažeidimų (miopatijų) tarp vyresnių suaugusiųjų. Statistika rodo, kad iš milijono gyventojų ji nustatoma maždaug 5–9 asmenims. Vyrams IBM pasireiškia dažniau negu moterims – santykiu apie 3:1.
Simptomai ir priežastys
Inkluzinių kūnelių miopatijos simptomai
Raumenų silpnumas dėl IBM didėja palengva – pirmiausia pažeidžiami galūnių raumenys. Kai kuriems žmonėms pasunkėja smulkiosios motorikos funkcijos: tampa sunku užsisegti sagas, rašyti. Kiti labiau linkę pargriūti ar suklupti.
- Žingsnis po žingsnio silpnėjantys rankų, kojų, pečių, klubų, plaštakų ir pėdų raumenys.
- Kaklo arba stemplės raumenų silpnumas: sunkiau pakelti galvą ar ryti.
- Matomas raumenų masės sumažėjimas (atrofija): raumenys plonėja, mažėja apimtis.
- Nedidelis, bet dažnai pasikartojantis raumenų skausmas (mialgija).
Ligai įsisenėjus, šie simptomai progresuoja, o daugiau nei pusei žmonių vėliau pasireiškia ir rijimo problemos.
Priežastys
IBM priežastis vis dar nėra iki galo išaiškinta – tai laikoma idiopatine liga, kuri gali prasidėti tiesiog savaime, be aiškios išorinės priežasties. Kaip ir kitose miopatijose, pagrindinis vaidmuo tenka ilgalaikiam raumenų uždegimui, tačiau kas jį sukelia – nežinoma. Spėjama, kad gali būti autoimuniniai procesai.
Inkluziniai kūneliai – tai baltymų sankaupos raumenų ląstelėse. Jie gali susidaryti kaip virusinių infekcijų, ląstelių pažeidimo ar genetinių mutacijų pasekmė. Tokių pokyčių randama ir kitų neurodegeneracinių ligų metu. Šios baltymų sankaupos trikdo normalią raumenų ląstelės veiklą.
Skirtumai tarp terminų
Inkluzinių kūnelių miopatija neretai vadinama „sporadine inkluzinių kūnelių miopatija“ (sIBM), kur „sporadinė“ reiškia atsitiktinė, ne paveldima. Skiriama ir paveldima ligos forma – „hereditarinė inkluzinių kūnelių miopatija“ (hIBM). Abi šios būklės įeina į bendrą inkluzinių kūnelių miopatijų sąvadą.
Diagnozė ir tyrimai
Kaip nustatoma inkluzinių kūnelių miopatija?
Ligos atpažinimas prasideda nuo išsamaus simptomų aptarimo ir raumenų apžiūros. Daugelis IBM simptomų panašūs į kitų miopatijų, pavyzdžiui, polimiozito ar miastenijos, požymius, todėl svarbu išskirti būdingus bruožus:
- Kokie tiksliai raumenys yra paveikti.
- Ar simptomai išreikšti labiau vienoje kūno pusėje.
- Ar matomas raumenų masės nykimas.
- Paciento amžius, kai pasireiškė pirmieji simptomai.
Norint išvengti klaidingos diagnozės, gali būti paskirti laboratoriniai tyrimai:
- Kreatinkinazės fermentų kiekio kraujyje matavimas.
- Kraujotyrimai, nustatantys virusinių ar autoimuninių ligų žymenis.
- Elektromiograma (EMG) – raumenų elektrinio aktyvumo tyrimas.
- Motorinių nervų laidumo tyrimas, įvertinantis signalų perdavimo greitį raumenis valdančiuose nervuose.
Galutinis diagnozės metodas – raumens biopsija. Tai nedidelės raumens dalies paėmimas ir ištyrimas mikroskopu. Jei sergate IBM, ląstelėse bus matomi būdingi baltymų sankaupos dariniai – inkluziniai kūneliai, vadinamose „vakuolėse“.
Priežiūra ir gydymas
Ar galima gydyti inkluzinių kūnelių miopatiją?
Iki šiol nėra vaistų, galinčių sustabdyti ar išgydyti IBM. Ši liga dažniausiai nereaguoja į įprastas imunitetą slopinančias ar uždegimą mažinančias gydymo priemones, tokias kaip kortikosteroidai. Vis dėlto, itin svarbu reguliariai mankštintis ir lankytis kineziterapijoje – tai padeda kiek įmanoma išsaugoti raumenų jėgą ir judrumą.
Ligos progresavimas lemia, kad kasdienėje veikloje reikia ieškoti naujų būdų prisitaikyti. Ergoterapeutas gali išmokyti alternatyvių veiklų atlikimo metodų, pavyzdžiui, kaip naudotis mobilumo pagalbinėmis priemonėmis. Esant sunkumams ryjant, kalbos ir rijimo specialistas padės pritaikyti valgymo įpročius.
Prognozė ir gyvenimas su liga
Ką reikėtų žinoti apie kasdienybę su IBM?
Inkluzinių kūnelių miopatija vystosi iš lėto ir tiesioginės įtakos gyvenimo trukmei neturi, tačiau kokybė gali prastėti. Laikui bėgant, kai kurie žmonės tampa priklausomi nuo kitų pagalbos ar turi mokytis naujų būdų, kaip atlikti kasdienius darbus. Didžioji dalis ligonių nepraranda galimybės vaikščioti visiškai, bet praėjus 10–15 metų nuo ligos pradžios, daliai prireikia neįgaliojo vežimėlio.
Kasdieninė priežiūra sergant IBM
Priprasti prie gyvenimo su IBM nėra lengva, nes liga progresuoja lėtai ir kelia naujų kasdieninių iššūkių. Svarbiausias dalykas – sistemiškai rūpintis savo tiek fizine, tiek emocine sveikata, kad gyvenimas išliktų kuo kokybiškesnis.
- Laikykitės mankštos režimo: tiek kineziterapijoje, tiek namuose – treniruotės padės išsaugoti raumenų funkciją.
- Rūpinkitės sveika gyvensena: pilnavertė mityba, geras miegas, streso mažinimas ir artimųjų palaikymas stiprina savijautą.
- Bendraukite su žmonėmis, kurie susiduria su ta pačia liga – palaikymo grupės padeda lengviau įveikti sunkumus.
- Susipažinkite su techniniais pagalbininkais – nuo vežimėlių iki kitų prietaisų, pritaikytų mobilumą ribojantiems asmenims.
- Nuolat konsultuokitės su gydančiu specialistu: jei kyla naujų sunkumų, ypač rijimo, būtinai apie tai praneškite gydytojui.
- Dalyvaukite moksliniuose tyrimuose: nuolat bandomos naujos gydymo galimybės, tad galima tapti klinikinių tyrimų dalyviu ir prisidėti prie pažangos.
Gyvenant su šia liga, anksčiau ar vėliau teks keisti savo įpročius – tačiau laiku nustatyta diagnozė, tinkama priežiūra ir pritaikyti gyvenimo būdo pokyčiai leidžia ilgiau išlikti savarankiškiems.
