Hipoplastinės kairiosios širdies struktūros sindromas – tai reta ir sudėtinga įgimta širdies liga, kai kūdikiui nepakankamai susiformuoja kai kurios kairiosios širdies pusės dalys. Dėl šio defekto širdies kairioji pusė negali tinkamai atlikti savo pagrindinės funkcijos – pumpuoti prisotintą deguonies kraują į visą kūną.
Kas yra hipoplastinės kairiosios širdies struktūros sindromas?
Ši širdies yda, dar vadinama HLHS, priklauso vieno skilvelio defektų grupei. Kiekvienoje sveikos širdies pusėje yra atskiras skilvelis, tačiau vaikams, gimusiems su HLHS, viena iš jų – kairioji – išlieka nepakankamai išvystyta. Dažniausiai pažeidžiamos tokios struktūros:
- Kairysis skilvelis (širdies apatinė kairioji kamera, tiekianti kraują per aortą visam kūnui).
- Aorta (didžiausia kūno arterija, nukreipianti kraują iš širdies į audinius).
- Mitralinis ir aortos vožtuvai (atlieka svarbų vaidmenį valdydami kraujo tekėjimą tarp širdies kamerų ir į pagrindinę kraujagyslę – aortą).
Be to, daliai kūdikių būna skylelė sienelėje tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžio (prieširdžių pertvaros defektas), leidžianti kraujui tekėti tarp viršutinių širdies kamerų.
Širdies veikla esant sindromui
Sveikoje širdyje dešinioji pusė siunčia deguonies stokojantį kraują į plaučius, o kairioji – prisotintą deguonies kraują į kūną. Tačiau esant hipoplastiniam sindromui, kairioji pusė būna per maža, todėl kraują tiek į plaučius, tiek į kūną pumpuoja dešinysis skilvelis. Tai tampa įmanoma tik dėl unikalaus kraujotakos kelio – kraujagyslės, vadinamos arteriniu lataku (ductus arteriosus), kuris paprastai užsitraukia po gimimo. Jei latakas užsiveria, netaikant gydymo prognozė yra itin bloga.
Šio sutrikimo dažnumas
Kiekvienais metais tokia diagnozė nustatoma maždaug vienam iš 3800 kūdikių. Šio sindromo sudaro apie 2–3 % visų įgimtų širdies ydų. Dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms.
Simptomai ir priežastys
Hipoplastinio kairiosios širdies sindromo simptomai
- Odos, lūpų ar nagų pamėlynavimas arba pablyškėjimas;
- Kvėpavimo sunkumai;
- Noras mažiau valgyti ar sunkumas žįsti;
- Sumažėjęs aktyvumas, mieguistumas;
- Labai greitas pulsas;
- Prakaituota, vėsi arba šlapi oda;
- Silpnas pulsas.
Ne visada pažeistų širdžių naujagimiai simptomus parodo iškart – požymiai dažnai pastebimi per pirmas valandas ar kelias dienas nuo gimimo.
Priežastys
Dažniausiai tikslios sindromo priežasties nustatyti nepavyksta. Tam tikrais atvejais įtakos turi genetiniai veiksniai – mokslininkai nustatė, kad genetinės mutacijos, pavyzdžiui, GJA1 ar NKX2-5 geno pokyčiai, gali padidinti riziką. Sindromas taip pat gali pasitaikyti vaikams, turintiems kitus genetinius sutrikimus (pvz., Turnerio sindromą, trijų 18-o chromosomos kopijų).
Diagnozė ir tyrimai
Kaip diagnozuojama HLHS?
Liga gali būti įtariama ir diagnozuojama tiek prieš gimimą, tiek kūdikiui jau gimus, naudojant įvairius saugius, neskausmingus tyrimus. Nėštumo metu gydytojai vertina vaisiaus širdį echoskopu, o po gimimo stebi naujagimio būklę, atlieka tyrimus.
Tyrimų rūšys
- Krūtinės rentgenas (širdies ir plaučių dydžio, formos vertinimas);
- Echokardiograma (ultragarsinis širdies tyrimas vidaus struktūroms stebėti);
- Elektrokardiograma (širdies elektrinio aktyvumo analizė);
- Pulso oksimetrija (kraujo prisotinimo deguonimi įvertinimas).
Gydymas ir valdymas
Ar įmanomas gydymas?
Sindromas yra sunkus, tačiau naujagimiui suteikiamas gydymas iškart po gimimo. Pirmiausia skiriamas vaistas – prostaglandinas, kuris palaiko atvirą arterinį lataką. Jeigu reikia, taikomas papildomas kvėpavimo palaikymas ir kiti vaistai, gerinantys širdies veiklą.
Pagrindinis gydymo tikslas – užtikrinti kraujo tėkmę į visą kūną. Tam atliekama operacijų seka.
Kaip gydomas HLHS?
Gydymas susideda iš trijų chirurginių procedūrų. Jas reikia atlikti paeiliui:
- Norwoodo operacija – atliekama pačiais pirmaisiais gyvenimo savaitėmis. Jos metu chirurgas rekonstruoja aortą ir širdies kraujagysles taip, kad užtikrintų pakankamą kraujo tėkmę, taip pat įterpia šuntą kraujui nukreipti į plaučius.
- Bidirekcinis Gleno šuntas – 4–6 mėn. amžiuje operacija pakartojama: pašalinamas pirmasis šuntas ir prijungiama viršutinė tuščioji vena (SVC) tiesiai prie plaučių arterijos. Tokiu būdu palengvinamas dešiniojo skilvelio darbas.
- Fontano operacija – pagrindinis etapas, atliekamas, kai vaikui nuo 1,5 iki 4 metų. Tuomet apatinė tuščioji vena (IVC) taip pat prijungiama tiesiai prie plaučių arterijų, kad visas veninis kraujas iš kūno patektų į plaučius, apeidamas širdį.
Galimos gydymo komplikacijos
- Dešiniojo širdies skilvelio silpna veikla;
- Aortos vožtuvo nesandarumas;
- Kepenų pažeidimai;
- Širdies ritmo sutrikimai;
- Kraujotakos sutrikimai, kraujo krešuliai;
- Infekcijos;
- Maitinimosi sunkumai;
- Traukuliai;
- Inkstų funkcijos pablogėjimas;
- Staigus širdies sustojimas.
Kartais, vietoj operacijų sekos, gydytojai rekomenduoja širdies persodinimą. Tačiau tokie vaikai visą gyvenimą privalės vartoti imuninę sistemą slopinančius vaistus.
Gydymo galimybių dar prieš gimimą nėra, tačiau tam tikrais atvejais vaisiaus chirurgai gali atlikti intervencijas dėl papildomų širdies defektų, darančių įtaką prognozei.
Prevencija
Dauguma atvejų atsiranda be aiškios priežasties, tačiau nėščiosioms visada rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos:
- Nevartoti alkoholio ir nerūkyti;
- Kontroliuoti ir gydyti lėtines ligas (pvz., diabetą);
- Rinktis pilnavertę, maistingą mitybą;
- Kiekvieną dieną gerti nėščiųjų vitaminus su ne mažiau kaip 400 mcg folio rūgšties.
Jeigu vienas iš tėvų ar artimieji turėjo HLHS, pravartu pasikonsultuoti su genetiku dar planuojant nėštumą.
Ligos eiga ir prognozė
Ką reikėtų žinoti apie ateitį?
Po gydymo HLHS sergantis vaikas turės reguliariai lankytis pas gydytoją kardiologą – bent kartą per metus. Šie vizitai būtini, kad būtų stebima širdies, plaučių ir kitų organų veikla. Vaikui paaugus, priežiūrą perims suaugusiųjų įgimtų širdies ydų specialistas.
Dažnas atvejis, kai vaikams prireikia širdies veiklą palaikančių vaistų. Prieš bet kurias kitas chirurgines procedūras, įskaitant dantų gydymą, rekomenduojama skirti antibiotikų, siekiant išvengti endokardito.
Ligos prognozė
Nesuteikus gydymo, beveik visi kūdikiai miršta per kelias dienas ar savaites nuo gimimo. Tačiau gydymo sėkmės tikimybė priklauso nuo širdies ydos sudėtingumo ir kūdikio būklės. Mažo svorio ar anksčiau laiko gimę kūdikiai išgyvena sunkiau.
Vidutiniškai, gyvybės išsaugojimo šansai per pirmus metus – nuo 20 iki 60 %. Didžioji dalis tų, kurie išgyvena pirmaisiais metais, gyvena ilgiau. Tyrimai rodo, kad daug vaikų, kurie išgyvena pirmuosius metus, sulaukė ir 18-ojo gimtadienio.
Vaikui gali būti sumažėjęs fizinis pajėgumas, todėl dažniausiai gydytojai nerekomenduoja intensyvios fizinės veiklos ar varžybų sporto.
Kasdienis gyvenimas su šiuo sindromu
Kaip rūpintis sergančiu vaiku?
- Nuolat pagal gydytojų grafiką skiepyti vaiką, ypač nuo gripo ir COVID-19;
- Reguliariai lankytis pas kardiologą – kas pusmetį ar bent kartą per metus;
- Laiku ir tinkamai vartoti visus paskirtus vaistus;
- Riboti intensyvią fizinę veiklą, atsižvelgiant į kardiologo rekomendacijas;
- Padėti vaikui, jei susiduria su mokymosi sunkumais.
Naudingi klausimai gydytojui
- Kokias rizikas turi numatyti ruošiantis operacijoms?
- Kokios galimos komplikacijos – į ką svarbu atkreipti dėmesį po procedūrų?
- Kokie vaistai bus reikalingi vaiko priežiūrai?
- Kaip HLHS paveiks kasdienį gyvenimą ir vaiko vystymąsi?
- Koks papildomas stebėjimas ar priežiūra būtina po gydymo?
- Ar kitiems vaikams šeimoje taip pat gali kilti didesnė HLHS rizika?
