Mikroskopinis poliangiitas – tai reta liga, kurią sukelia mažų ir vidutinio dydžio kraujagyslių uždegimas. Sergant šia liga pažeidžiami įvairūs organai: dažniausiai nukenčia inkstai, plaučiai, nervai, oda ir sąnariai. Mikroskopinis poliangiitas turi panašumų su kita vaskulito forma – granulomatoziniu poliangiitu. Abiejų ligų požymiai ir gydymo būdai yra artimi.
Kas yra vaskulitas?
Vaskulitu vadinamas kraujagyslių sienelių uždegimas. Uždegimo metu kraujagyslės gali išsiplėsti, išplonėti ar net plyšti, sukeldamos kraujavimą į aplinkinius audinius. Dėl kraujagyslių susiaurėjimo ar užsikimšimo suprastėja organų aprūpinimas deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, o tai gali sukelti jų veiklos sutrikimus.
Kam būdingas mikroskopinis poliangiitas?
Šios ligos pasitaiko labai retai – ji diagnozuojama 13–19 žmonių iš milijono. Mikroskopinis poliangiitas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms, nepriklausomai nuo lyties.
Mikroskopinio poliangiito priežastys
Nors tiksli šios ligos kilmė iki šiol neaiški, žinoma, kad mikroskopinis poliangiitas nėra vėžys, nėra užkrečiama ir paprastai nebūna paveldima. Tyrimai rodo, kad svarbiausius pokyčius sukelia žmogaus imuninė sistema: būtent ji suaktyvėja ir pradeda žaloti kraujagysles bei kitus audinius.
Mikroskopinio poliangiito simptomai
Ši būklė gali paveikti įvairius organus, todėl simptomai – labai įvairūs. Ligoniai neretai jaučiasi išsekę, skundžiasi pakilusia temperatūra, sumažėjusiu apetitu ar krintančiu svoriu. Neretai pasireiškia odos bėrimai, raumenų ar sąnarių skausmai.
Plaučių pažeidimas dažnai sukelia dusulį arba kraujo atkosėjimą. Kai pažeidžiami nervai, gali atsirasti dilgsėjimas, nejautra ar silpnumas. Dažnai pasireiškia mišrūs simptomai.
Inkstų pažeidimas, būdingas šiai ligai, daugelį metų gali nesukelti jokių juntamų požymių. Dėl to svarbu reguliariai tirti šlapimą, kad laiku būtų pastebėti pokyčiai.
Diagnozavimas ir tyrimai
Diagnozė nustatoma įvertinus įvairią informaciją:
- Ligonių apklausa siekiant išsiaiškinti simptomus.
- Išsamus fizinis ištyrimas bei kitų panašių ligų atmetimas.
- Kraujo tyrimai: ieškoma organų pažeidimo požymių, antineutrofilinių citoplazmos antikūnų (ANCA).
- Šlapimo tyrimai – ieškoma baltymo ar kraujo ir kitų pakitimų, rodančių inkstų pažeidimą.
- Vaizdo tyrimai (rentgenograma, kompiuterinė tomografija ar magnetinis rezonansas), padedantys nustatyti pakitimus, pvz., plaučiuose.
Jei įtariama liga, galutiniam patvirtinimui gali būti atliekama biopsija – nedidelio audinio mėginio paėmimas iš pažeistos vietos. Tai daroma tik tada, jei tyrimai ar apžiūra leidžia įtarti organo pažeidimą.
Gydymo galimybės
Mikroskopinio poliangiito gydymo pagrindas – organizmo imuninę sistemą slopinantys vaistai. Dažniausiai tam naudojami įvairūs imunosupresiniai preparatai, kurių kiekvienas turi specifinį šalutinių poveikių spektrą.
Sunkiais atvejais, kai pažeidžiamos gyvybiškai svarbios organų sistemos, ligoniai gydomi kortikosteroidais kartu su papildomais imunosupresantais, pavyzdžiui, ciklofosfamidu ar rituksimabu. Jei liga pasireiškia lengviau, dažnai pakanka kortikosteroidų derinio su metotreksatu.
Gydymo tikslas – kuo anksčiau sustabdyti organų žalą. Kai ligos simptomai išnyksta (pasiekiama remisija), kortikosteroidų dozė palaipsniui mažinama, vėliau stengiamasi jų visai atsisakyti.
Ciklofosfamidas paprastai skiriamas tik iki remisijos (maždaug 3–6 mėnesiams), po to vaistas keičiama į kitą ilgalaikį imunosupresantą, kaip metotreksatas, azatioprinas ar mikofenolato mofetilis, siekiant išlaikyti remisiją.
Tęstinio gydymo trukmė dažnai siekia 1–2 metus – tik po šio laikotarpio sprendžiama, ar bandyti palaipsniui mažinti vaistų dozes.
Dauguma šių vaistų skiriami ir kitoms ligoms gydyti: pavyzdžiui, azatioprinas ir mikofenolato mofetilis naudojami organų atmetimo prevencijai po transplantacijos, o metotreksatas padeda sergant reumatoidiniu artritu ir psoriaze. Ciklofosfamidas ir metotreksatas didelėmis dozėmis naudojami kai kurioms vėžio rūšims gydyti, tačiau sergant vaskulitu jų skiriamos dozės yra dešimtis kartų mažesnės ir jų pagrindinis uždavinys – valdyti imuninį atsaką. Rituksimabas priklauso vadinamai biologinių vaistų grupei ir veikia tikslinę imuninės sistemos grandį. Pastarųjų tyrimų duomenimis, rituksimabas yra toks pat veiksmingas gydant sunkias mikroskopinio poliangiito formas kaip ir ciklofosfamidas.
Vartojant imunosupresinius vaistus būtina ypatingai stebėti organizmą – jie padidina sunkių infekcijų riziką, todėl reikalinga nuolatinė stebėsena. Dėl to gydytojas reguliariai vertina galimus vaistų sukeliamus pokyčius ir koreguoja gydymą esant poreikiui.
Būtina žinoti, kad šalutinių reiškinių gali atsirasti ir gydant jau ilgai toleruotais vaistais, todėl tik nuolat prižiūrint ir tiriant galima apsaugoti pacientą nuo ilgalaikių komplikacijų.
Prognozės ir gyvenimo perspektyvos
Nors mikroskopinis poliangiitas yra reta ir dažnai sunki liga, daugelis ligonių, pradėję gydymą laiku, gydymą toleruoja gerai ir pasiekia remisiją. Statistiniai duomenys rodo, kad praėjus penkeriems metams nuo ligos pradžios daugiau nei 80 % žmonių išlieka gyvi.
Ligos baigtį daugiausia lemia pažeidimo sunkumas. Anksčiau pradėtas gydymas leidžia sumažinti būsimus organų pažeidimus. Net ir sergantieji sunkiausiomis mikroskopinio poliangiito formomis gali pasiekti remisiją, jei gydymas pradedamas laiku ir nuolat stebima sveikata.
Pasirodo, kad ligos atsinaujinimas (vadinamas recidyvu) įvyksta maždaug pusei pacientų. Jis gali būti panašus į pirminius simptomus arba pasireikšti kitaip. Apie bet kokius naujus simptomus svarbu iš karto pranešti gydytojui – taikant tinkamą stebėseną ir gydymą, dažniausiai pavyksta vėl pasiekti ligos suvaldymą.
Reguliari gydytojo priežiūra, laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai, vaizdiniai tyrimai ir budrumas padeda užkirsti kelią naujiems ligos protrūkiams arba juos laiku pastebėti. Ligai atsinaujinus, gydymo strategija paprastai panaši į taikomą pradinio gydymo metu, o daugumą atvejų vėl pavyksta pasiekti remisiją.
