Jungiamųjų audinių sarkoma – tai retas piktybinis navikas, atsirandantis kūno audiniuose, kurie palaiko ir apsaugo kaulus bei vidaus organus. Tai apima raumenis, sausgysles, riebalus ir odą. Šios sarkomos gali susiformuoti įvairiose kūno vietose, bet dažniausiai aptinkamos rankose, kojose, krūtinėje ar pilvo ertmėje už pilvo organų (retroperitoniume).
Jungiamųjų audinių sarkomos – koks dažnis?
Jungiamųjų audinių sarkomos sudaro vos nedidelę dalį visų onkologinių ligų – jos sudaro apie 1 % suaugusiųjų ir šiek tiek daugiau nei 7 % visų vaikų iki 15 metų vėžio atvejų. Tai reiškia, kad tiek suaugusiems, tiek vaikams jungiamųjų audinių sarkomos pasitaiko nedažnai.
Pagrindiniai jungiamųjų audinių sarkomos tipai
Iš viso žinoma apie septynias dešimtis skirtingų jungiamojo audinio sarkomos tipų. Kai kurie iš jų dažnesni tarp suaugusiųjų, o kiti dažniau pasitaiko paaugliams ar vaikams.
- Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma – dažnai aptinkama kojų, rankų ar krūtinės minkštuosiuose audiniuose ir linkusi sparčiai plisti.
- Liposarkoma – dažniausiai aptinkama pilvo srityje, taip pat gali būti šlaunyse ir kitose vietose.
- Leiomyosarkoma – išsivysto iš lygiųjų raumenų, kurie randami pilve, šlapimo pūslėje, gimdoje, žarnyne, kraujagyslėse.
- Rhabdomyosarkoma – itin reta ir dažniau pasitaikanti vaikams bei paaugliams; nors gydoma, liga linkusi kartotis. Apie 70 % susirgusių rhabdomyosarkoma gyvena ilgiau nei penkerius metus po diagnozės.
- Ewing sarkoma minkštuose audiniuose – dažniausiai prasideda šalia kaulų esančiuose audiniuose, dažniausiai 10–20 metų amžiaus asmenims. Vaikams iki 15 metų, išgyvenamumo rodiklis per penkerius metus siekia 76 %, paaugliams nuo 15 iki 19 metų – 59 %.
Jungiamųjų audinių sarkomos rimtumas
Šio tipo sarkomos gali būti labai pavojingos sveikatai. Kaip ir su daugeliu vėžio formų, ankstyvas nustatymas padeda pasiekti geresnių gydymo rezultatų. Negydomi navikai gali išplisti į kitus organus ir sistemą.
Sarkomos simptomai
Jungiamųjų audinių sarkoma dažnai primena kitų, mažiau pavojingų ligų simptomus. Štai į kokius požymius reikėtų atkreipti dėmesį:
- Naujas arba greitai didėjantis guzas bet kurioje kūno vietoje.
- Guzas, kuris tampa skausmingas.
- Daugėjantys pilvo skausmai.
- Kraujas išmatose arba juodos spalvos išmatos.
- Pykinimas ir vėmimas.
- Nepaaiškinamas svorio kritimas.
Kaip atrodo sarkoma?
Sarkoma galūnėse paprastai pasireiškia kaip po oda susiformavęs guzas. Iš pradžių jis gali priminti sumušimą, tačiau kitaip nei nuo traumos atsiradę gumburiai, sarkomos neskauda ar neatsiranda mėlynės, o per laiką guzas darosi vis didesnis ir gali vėliau skaudėti. Organuose esančių sarkomų plika akimi pastebėti neįmanoma.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kol kas ne visos sarkomos atsiradimo priežastys yra aiškios, tačiau yra žinomi tam tikri rizikos veiksniai. Jų turėjimas nereiškia, kad liga tikrai išsivystys, bet rizika išauga. Rizikos grupei priskiriami žmonės, turintys tam tikrų paveldimų genetinių sindromų, taip pat tie, kurie yra turėję spindulinį gydymą, ilgalaikę limfedemą ar buvę veikiami kai kurių cheminių medžiagų, pavyzdžiui, tiorio dioksido, arseno ar vinilo chlorido. Asmenys, turintys žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV), dažniau serga Kaposi sarkoma.
Paveldimos ligos, didinančios riziką
- Li-Fraumeni sindromas
- Neurofibromatozė 1 tipo (von Recklinghauseno liga)
- Gardnerio sindromas
Diagnozavimas ir tyrimai
Siekdami nustatyti jungiamųjų audinių sarkomą, gydytojai klausia apie simptomus, apžiūri kūną ir paskiria įvairius tyrimus.
- Rentgenas – pirmasis žingsnis įvertinti minkštuosius audinius.
- Kompiuterinė tomografija (KT) – ypač naudinga ieškant sarkomos pilve ar krūtinėje.
- Magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) – padeda gauti detalius vidinių organų vaizdus.
- PET tyrimas – aptinka aktyvias vėžines ląsteles, naudojant gliukozės žymeklį.
- Ultragarsas – padeda įvertinti kūno sritis naudojant garso bangas.
- Biopsija – audinio mėginio paėmimas ir ištyrimas mikroskopu padeda tiksliai nustatyti vėžio tipą, stadiją bei laipsnį.
Kada nustatoma ligos stadija?
Po tyrimų gydytojai įvertina vėžio išplitimą, t. y., stadiją. Vertinamas naviko dydis, pirminė vieta, ar išplitęs į kitus organus bei naviko laipsnis (diferenciacija, ląstelių dalijimosi greitis ir nekrozės dydis).
Sarkomos stadijos
- I stadija – mažas, žemos laipsnio navikas.
- II stadija – mažas, tačiau aukštesnio laipsnio navikas.
- III stadija – didelis ir aukštesnio laipsnio navikas.
- IV stadija – vėžys išplitęs į kitus organus. Pradinio naviko dydis ir laipsnis gali būti įvairūs.
Gydymo galimybės
Gydymas priklauso nuo naviko tipo, vietos ir stadijos. Jei sarkoma maža ir neišplitusi, dažnai skiriama operacija. Dažnai chirurgiją papildo papildomi gydymo metodai:
- Chimioterapija
- Spindulinė terapija
- Taikinių terapija
- Imunoterapija
Ar įmanoma išvengti jungiamųjų audinių sarkomos?
Kol kas nėra patikrintų būdų, padedančių užkirsti kelią šios rūšies vėžiui. Jei turite didesnę riziką dėl paveldimų ar kitų veiksnių, svarbu atkreipti dėmesį į bet kokius naujus simptomus, kad būtų galima kuo greičiau pradėti gydymą, jei susiformuos navikas.
Prognozė, išgyvenamumas ir gyvenimo kokybė
Ar liga išgydoma, priklauso nuo to, ar pavyksta visiškai pašalinti naviką prieš jam išplitus. Po operacijos ar gydymo sarkoma gali atsinaujinti. Statistikos duomenimis, apie 65 % suaugusiųjų po diagnozės gyvena ilgiau nei penkerius metus.
Vaikų ir paauglių išgyvenamumo rodikliai priklauso nuo sarkomos tipo: rhabdomyosarkomos atveju penkerių metų išgyvenamumas siekia 70 %. Ewing minkštojo audinio sarkomos rodikliai skiriasi.
Apskritai, penkerių metų išgyvenamumo rodiklis vaikams iki 15 metų – 76 %, o paaugliams nuo 15 iki 19 metų – apie 59 %.
Gyvenimas su sarkoma
- Gydymo metu, ypač taikant chemoterapiją, gali sumažėti apetitas. Maistingumo rekomendacijas gali pateikti mitybos specialistas.
- Kova su onkologine liga vargina, todėl lepinkite save poilsiu, kai tik to reikia.
- Nerimą ir stresą gali padėti mažinti meditacija, įvairūs atsipalaidavimo ar kvėpavimo pratimai.
- Vaikams gali būti sunku išgyventi ligą, todėl jiems naudinga dirbti su vaikų užimtumo specialistais.
- Vienas dažniausių nerimų po gydymo – baimė, kad liga sugrįš. Pasikalbėkite su specialistais, kurie padeda įveikti būgštavimus dėl pasikartojančio vėžio.
Kada kreiptis į gydytoją?
Pasikonsultuokite su gydytoju, jei tik pastebėjote neįprastą gumburį, skausmą ar kitus simptomus. Taip pat svarbios įprastinės apžiūros po gydymo – jos padeda laiku stebėti sveikatą.
Kada reikia skubios pagalbos?
Kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia ūmūs, staiga sustiprėję simptomai ar kyla sunkumų dėl gydymo padarinių. Dėl galimų grėsmingų požymių verta iš anksto pasitarti, kokios situacijos reikalauja neatidėliotinos medicininės pagalbos.