Jūsų nervai užtikrina ryšį tarp smegenų ir kūno, perduodami elektros impulsus. Juos sudaro nervų ląstelių pluoštai, kurie kiekvienas yra apsupti apsauginėmis dangomis – jos veikia lyg izoliacija ir padeda signalams judėti greičiau.
Nervų dangalo navikų rūšys
Nervų dangalo navikai vystosi būtent šiose apsauginėse audinių sluoksniuose. Svarbiausi šių sluoksnių komponentai:
- Švano ląstelės – apgaubia ilgąją nervinės ląstelės dalį, dar vadinamą aksonu.
- Endonerviumas – jungiamasis audinys aplink kiekvieną nervo skaidulą, lyg apsauginis laidas.
- Perinerviumas – jungiamasis audinys, saugantis nervų pluoštus.
Nervų sistema skirstoma į centrinę (smegenys ir nugaros smegenys) ir periferinę (nervų tinklas, pasiekiantis visą kūną). Nervų dangalo navikai dažniausia paveikia būtent periferinę nervų sistemą.
Dažniausiai pasitaikantys navikų tipai
Yra keli pagrindiniai nervų dangalo navikų tipai:
-
Švanomos
- Šie navikai formuojasi Švano ląstelėse. Apie 60 % švanomų pažeidžia vidinės ausies vestibuliarinį nervą. Jie gali susidaryti po oda, giliau audiniuose ar vidaus organuose. Dažniausios jų vietos – rankos, kojos, galva, liemuo.
- Švanomos dažnai būna apgaubtos plonu aplinkiniu sluoksniu, todėl yra lokalizuotos ir dažniausiai nepiktybinės. Tačiau kraštutinai retai, ilgai egzistuojančios gali tapti piktybinėmis.
-
Neurofibromos
- Šio tipo navikai išsivysto iš kelių nervų dangalo audinių: Švano ląstelių, endonerviumo ir perinerviumo. Jie dažniausiai atsiranda kaip mazgeliai po oda, bet gali paveikti ir giliau esančius nervus.
- Skirtingai nuo švanomų, neurofibromos nėra aiškiai atskirtos sluoksniu – jos įsiterpia tarp nervų pluoštų. Netzėjinės (pleksiforminės) neurofibromos apima kelis nervų pluoštus, plečiasi į aplinkinius audinius.
- Dauguma neurofibromų taip pat nepiktybinės, tačiau 5–10% atvejų jos pereina į piktybinius periferinių nervų dangalo navikus. Pilnai pusei diagnozuotų piktybinių navikų žmonių liga jau būna išplitusi po kitus kūno organus.
Paplitimas ir amžius
Gerybiniai nervų dangalo navikai išlieka gana reti. Švanomos dažniausiai išsivysto 50–60 metų žmonėms, neurofibromos – 20–40 metų amžiaus asmenims, o pleksiforminės neurofibromos paprastai pasirodo dar vaikystėje, iki 5 metų. Piktybiniai periferinių nervų dangalo navikai aptinkami itin retai – vos vienam iš 10 milijonų kasmet.
Nervų dangalo navikų simptomai
Nemažai žmonių su tokiais navikais nejaučia jokių simptomų, ypač jei navikas mažas. Navikui augant ar spaudžiant nervą gali atsirasti:
- Kietas darinys ar mazgelis po oda, kuris gali būti skausmingas liečiant.
- Raumenų silpnumas.
- Nutirpimas.
- Skausmas – jis gali būti maudžiantis, deginantis ar aštrus.
- Dilgčiojimo pojūtis.
Simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko vietos:
- Sėdmeninis nervas – apatinės nugaros dalies skausmas, plintantis į koją (sėdmeninis skausmas).
- Riešo srityje – požymiai panašūs į riešo kanalo sindromą.
- Vestibuliarinis nervas – pablogėjusi klausa, spengimas ausyse, pusiausvyros sutrikimai.
Paprastai asmuo turi vieną tokį naviką, tačiau neurofibromatozės atveju būdingi daugybiniai mazgeliai, ypač odoje.
Kas lemia nervų dangalo navikų atsiradimą?
Navikų formavimuisi didžiausią įtaką turi genetiniai pokyčiai. Švanomų atsiradimas dažniausiai siejamas su NF2 geno mutacija, o neurofibromų – su NF1 geno pokyčiais. Dažniausiai šios mutacijos atsiranda atsitiktinai, tačiau nedidelė dalis atvejų susijusi su paveldėta reta liga – neurofibromatoze.
Skiriamos trys pagrindinės šios ligos formos:
- Neurofibromatozė 1 (NF1) – būdingi daugybiniai neurofibromos mazgeliai, gali atsirasti net pleksiforminės neurofibromos, didėja rizika piktybiniams navikams. Taip pat dažnai pasireiškia didesnė galvos apimtis (makrocefalija), stuburo iškrypimas (skoliozė), mokymosi sunkumai.
- Neurofibromatozė 2 (NF2) – beveik visiems šia forma sergantiems jauniems žmonėms atsiranda vestibuliarinės švanomos abiejose ausyse iki 30 metų. Kiti navikai gali rastis odoje, akyse, centrinėje nervų sistemoje.
- Švanomatozė – sukelia daugybines švanomas, tačiau be vestibuliarinio nervo navikų abiejose ausyse.
Kaip diagnozuojami nervų dangalo navikai?
Diagnozei reikalinga gydytojo apžiūra, bendros sveikatos būklės įvertinimas, medicininės ir šeimos ligos istorijos analizė. Jei įtariamas ar pastebėtas navikas, dažniausiai atliekami šie tyrimai:
- Vaizdiniai tyrimai, tokie kaip magnetinis rezonansas (MRT), ultragarsas ar PET tyrimas, kurie padeda tiksliai nustatyti naviko vietą ir dydį.
- Naviko audinio mėginio paėmimas ir mikroskopinis ištyrimas (biopsija), kad būtų nustatyta, ar navikas piktybinis, ar gerybinis.
- Jei žmogus turi kelis navikus, rekomenduojamas genetinis ištyrimas dėl neurofibromatozės (NF1, NF2) ar švanomatozės.
Gydymas ir valdymas
Jeigu nervų dangalo navikas nesukelia jokių simptomų, dažnai renkamasi stebėti jo augimą, atlikti reguliarias patikras.
Jei norisi pašalinti simptomus ar dėl kosmetinių priežasčių reikia naviką pašalinti, dažniausiai pasirenkama operacija. Kai kuriuos navikus, ypač pleksiformines neurofibromas, sudėtinga visiškai išoperuoti, kadangi jie plinta tarp nervo sluoksnių. Tokiais atvejais po operacijos reikia atidesnės stebėsenos, nes navikas gali ataukti.
Galvos srityje esančių švanomų gydymas
Galvos srityje, pavyzdžiui, esant vestibuliarinėms švanomoms, kurios veikia svarbias nervų funkcijas, taikoma stereotaksinė radiochirurgija. Tai nėra įprasta chirurginė operacija – naudojamas tikslus radiacijos spindulys, kuris per odą sunaikina arba susitraukia naviką, nepažeidžiant aplinkinių nervų.
Piktybinių navikų gydymas
Jei navikas piktybinis, gydymo planas apima ne tik operaciją, bet ir taikomas spindulinis gydymas, kartais – chemoterapija.
Galimos komplikacijos po operacijos
Chirurginis gydymas gali sukelti įvairių komplikacijų:
- Kraujavimas.
- Vietinė infekcija.
- Skausmas.
- Randų susidarymas.
- Nervų pažeidimas ar net ilgalaikė negalia.
Po sudėtingų operacijų svarbų vaidmenį atlieka reabilitacija, skiriamos įvairios terapijos – judėjimo, profesinė, kalbos – kad žmogus kuo geriau atgautų prarastas funkcijas.
Ar įmanoma išvengti nervų dangalo navikų?
Šiuo metu nėra žinomo būdo išvengti tokių navikų susiformavimo. Jei jūsų šeimoje jau yra sirgusiųjų nervų dangalo navikais, arba jei patys susidūrėte su keliomis navikų formomis, gydytojas rekomenduos atlikti genetinį ištyrimą, kad būtų galima geriau įvertinti šeimos riziką.
Prognozė ir gyvenimo perspektyvos
Dauguma nervų dangalo navikų yra gerybiniai, nesunkiai pašalinami chirurgiškai ir retai vėl atsinaujina. Jei pašalinti naviko visiškai nepavyksta, būtina reguliari stebėsena.
Apie trys ketvirtadaliai tų, kuriems buvo pašalintas vestibuliarinis švanomos navikas, išsaugo klausą. Navikų perėjimo į piktybinius rizika yra itin maža – didžiausia rizika kyla tiems, kuriems nustatyta NF1 forma su pleksiforminėmis neurofibromomis. Piktybinių navikų prognozė blogesnė, ypač jei navikas didesnis nei 5 cm – mažiau nei pusei ligonių pavyksta gyventi ilgiau nei penkerius metus nuo diagnozės.
Kada kreiptis į gydytoją?
Pastebėjus neįprastų mazgelių po oda ar pajutus simptomus, kurie galėtų būti susiję su nervų dangalo naviku, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju. Jeigu jūsų šeimoje pasitaikė panašių navikų atvejų, vertėtų apie tai pranešti gydytojui.
