Omfalocelė yra įgimtas naujagimių pilvo sienos defektas, kai dalis pilvo organų, pavyzdžiui, žarnos ar kepenys, išlenda pro pilvo sienos angą bambos srityje. Šiuos organus dengia permatoma membrana, sudaryta iš pilvaplėvės. Omfalocelė dar vadinama egzomfalu.
Kaip ir kodėl vystosi omfalocelė
Omfalocelė susiformuoja vaisiui dar vystantis gimdoje. Apie 6–10 nėštumo savaitę augančios žarnos natūraliai išsikiša į virkštelę – ši būsena normali ir laikina. Paprastai iki 11 savaitės žarnos vėl grįžta į pilvo ertmę. Jei taip nenutinka, susiformuoja omfalocelė.
Didesnei daliai vaikų, gimusių su omfalocelėmis, kartu gali būti pažeistos ir kitos organų sistemos, tokios kaip stuburas, širdis, virškinimo ar šlapimo sistema, galūnės. Šis defektas dažnai būna susijęs su kitais įgimtais sutrikimais.
Omfalocelės tipai
- Nedidelė omfalocelė: Tik dalis žarnyno išlenda už pilvo sienos, defekto dydis iki 5 cm skersmens.
- Didelė omfalocelė: Iš pilvo išsiveržia daugiau organų (žarnos, kepenys, blužnis), defekto plotis viršija 5 cm. Tokią būklę specialistai vadina milžiniška (gigantiška) omfalocelė.
Kiek dažnai pasitaiko ši būklė?
Omfalocelė nėra labai dažna – ja gimsta maždaug 1 iš 4 200 naujagimių. Beveik du trečdaliai visų atvejų gali būti susiję su kitais sveikatos sutrikimais.
Omfalocelės rizikos veiksniai
Tiksliai žinoma, kodėl kai kuriems vaikams išsivysto omfalocelė, o kai kuriems ne. Tačiau specialistai išskiria kelis rizikos veiksnius:
- Motinos amžius virš 35 metų.
- Alkoholio vartojimas nėštumo metu.
- Kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis ar toksinais, pvz., pesticidais ar tirpikliais.
- Genetiniai veiksniai – omfalocelė gali kartotis šeimoje ir būti susijusi su chromosomų pakitimais (pvz., 13, 18 ar 21 trisomija).
- Mamos sveikatos sutrikimai: nutukimas, diabetas, aukštas kraujospūdis.
- Nepakankama mityba ar vitaminų stoka.
- Rūkymas.
- Tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu, pavyzdžiui, kai kurie antidepresantai ar vaisingumą skatinantys preparatai.
Omfalocelės pasekmės ir komplikacijos
Be omfalocelės, naujagimiai dažnai turi ir kitų būklių, tokių kaip Beckwith-Wiedemann sindromas (gimsta su didesniu liežuviu, dideliu insulino kiekiu, mažu cukraus kiekiu kraujyje), širdies ydos ar chromosomų pakitimai. Gali būti ir blogesnis plaučių, žarnyno vystymasis, retai – virškinimo sunkumai dėl vangiai dirbančių žarnų.
Specialistai paprastai omfalocelę nustato dar nėštumo metu, todėl galima parinkti reikiamą gydymą iš karto po gimdymo.
Diagnozė ir tyrimai
Nėštumo metu omfalocelė dažniausiai diagnozuojama antro ar trečio trimestro ultragarsu – gydytojai gali matyti, kad dalis vaisiaus organų vystosi už pilvo sienos. Tokiu atveju papildomai atliekama širdies echoskopija, kad būtų įvertinta širdies būklė.
Kai kuriais atvejais omfalocelė nustatoma tik gimus vaikui. Pirmosiomis valandomis po gimimo iš karto imamos visos reikiamos priemonės kūdikio sveikatai užtikrinti ir defektui gydyti.
Kokie papildomi tyrimai gali būti reikalingi?
- Amniocentezė: paimamas ir ištiriamas vaisiaus vandenų mėginys, ieškoma chromosominių pokyčių.
- Kraujo tyrimai: matuojamas alfa-fetoproteino kiekis, kurį gamina vaisiaus kepenys – padidėję rodikliai dažnai rodo poreikį išsamesniam vertinimui.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): padeda detaliai įvertinti širdies, plaučių bei kitų organų būklę.
- Pakartotiniai ultragarsiniai tyrimai: stebimas vaisiaus augimas ir vystymasis.
Po gimimo vaikui atliekama apžiūra, o esant reikalui – papildomi tyrimai.
Gydymo būdai
Omfalocelės gydymo pasirinkimas priklauso nuo defekto dydžio, vaiko bendros būklės, gimdymo laiko, ar omfalocelė nepažeista, ir kitų sveikatos aspektų.
Nedidelių omfalocelių gydymas
Jei defektas mažas, chirurgai paprastai atlieka operaciją netrukus po gimimo: organai grąžinami į pilvo ertmę, skylė pilvo sienoje uždaroma, taip apsaugant nuo infekcijų ir audinių pažeidimų.
Didelės omfalocelės gydymas
Didelio defekto atveju gydymas vyksta keliais etapais: gydytojai po truputį, per kelias dienas ar savaites, gražina organus į pilvo ertmę, o išorėje juos apsaugo steriliu uždangalu. Tokia taktika saugiausia, nes kūdikio pilvo ertmė dar būna per maža visiems organams talpinti, o staigus jų įkėlimas gali pakenkti jų kraujotakai. Dažniausiai per dvi savaites atliekama dar viena operacija pilvo sienos anatomijai atkurti.
Esant dideliam defektui, kartais prireikia odos tempimo ar net odos lopų – audinių perkelimo iš kitos kūno vietos, kad būtų uždengta anga. Tokie kūdikiai gali sunkiau kvėpuoti ir dažnai kurį laiką gauna kvėpavimo palaikymą, kol sustiprėja.
Maitinimas ir veikla po operacijos
Išrašant vaiką namo, jis dažniausiai jau maitinamas įprastai. Esant širdies ar plaučių problemoms, prireikus, maitinama zonda, tačiau didžioji dauguma vaikų greitai grįžta prie įprasto maitinimo.
Veiklų apribojimų po operacijos nėra – svarbu saugoti vaiką ir leisti jam vystytis pagal amžių.
Prevencija
Mokslininkai vis dar tiria, ar galima paveikti omfalocelės atsiradimą. Kol kas nėra aiškių veiksmų, kurių būtų galima imtis siekiant visiškai išvengti šio defekto. Vis dėlto, kuriant sveiką vaisių ir mažinant su nėštumu susijusias komplikacijas, svarbu laikytis šių bendrų rekomendacijų:
- Nevartoti alkoholio.
- Mesti rūkyti.
- Siekite išlaikyti optimalų kūno svorį.
Prognozė
Tolimesnė vaikų, gimusių su omfalocelėmis, sveikata priklauso nuo defekto dydžio bei kitų sveikatos sutrikimų. Jei be omfalocelės nėra kitų rimtų būklių, vaikas dažniausiai visiškai pasveiksta. Tačiau daugeliu atvejų omfalocelė būna kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis, todėl ilgalaikę prognozę geriausiai gali įvertinti gydytojai jau po detalaus ištyrimo ir gydymo.
Išgyvenamumas esant omfalocelėms – apie 95 %. Šį procentą lemia papildomi sveikatos sutrikimai bei pažeistų organų sistemos.
Gyvenimas su omfalocelės diagnoze
Jeigu omfalocelė nustatoma dar nėštumo metu, gimdymas planuojamas ligoninėje, kurioje dirba specializuota komanda ir yra būtina aparatūra. Priklausomai nuo defekto dydžio, kai kuriais atvejais rekomenduojamas cezario pjūvis, ypač jei omfalocelė didelė.
Grįžus namo po operacijos svarbu stebėti žaizdos būklę. Nedelskite kreiptis į gydytoją, jei pastebite:
- Pūliavimą ar išskyras iš žaizdos
- Kūno temperatūros pakilimą
- Vėmimą, ypač žalsvos spalvos (tai gali reikšti žarnų nepraeinamumą)
- Žaizdos paraudimą
Ar omfalocelė gali praeiti savaime?
Ypač mažos omfalocelės retais atvejais gali užsitraukti pačios, tačiau dažniausiai reikalinga chirurginė pagalba.