Plaukuotoji ląstelinė leukemija – itin retas kraujo vėžio tipas, kuris išsivysto kai kaulų čiulpuose pradeda atsirasti nenormalios B limfocitais vadinamos imuninės sistemos ląstelės. Šios ląstelės paprastai padeda kovoti su infekcijomis, tačiau pažeistos jos įgyja plaukelius primenančių ataugų, kurias galima pamatyti mikroskopu. Dėl šio išskirtinio vaizdo liga ir gavo savo pavadinimą.
Ligos plitimas ir eiga
B limfocitai įprastai randami ne tik kaulų čiulpuose, bet ir limfmazgiuose bei blužnyje. Kai šios baltosios kraujo ląstelės ima keistis, prasideda įvairios problemos:
- Pakitusios ląstelės gausėja kaulų čiulpuose ir išstumia sveikas baltąsias, raudonąsias kraujo ląsteles ir trombocitus, todėl kyla kraujo gamybos sutrikimų.
- Limfmazgiai bei blužnis ima didėti, nes nenormalios ląstelės aktyviai dauginasi ir kaupiasi jose.
- Patekusios į kraują vėžinės ląstelės gali pasiekti kepenis – tada šis organas pažeidžiamas, vystosi pilvo tinimas dėl susikaupusio skysčio.
Ligos paplitimas
Plaukuotoji ląstelinė leukemija laikoma labai reta – ji nustatoma maždaug vienam iš 100 000 asmenų. Jos dažniau diagnozuojama baltaodžiams, nors serga tiek vyrai, tiek moterys. Dažniausiai liga paliečia 40–70 metų žmones, o vidutiniškai diagnozė nustatoma 58 metų pacientams.
Simptomai ir priežastys
Plaukuotosios ląstelinės leukemijos simptomai
Tyliai prasidedanti liga ilgai gali nesukelti jokių negalavimų. Tačiau kai kurios požymiai vis dėlto pasireiškia:
- Nuovargis, kuris atsiranda dėl mažo raudonųjų kraujo kūnelių kiekio (anemijos).
- Dažnesnės, sunkiai įveikiamos infekcijos ir karščiavimas – dėl sumažėjusio baltųjų kraujo ląstelių kiekio.
- Maudimas ar spaudimas kairėje pilvo pusėje – organizme išvešėjusios ląstelės padidina blužnį, kuri spaudžia skrandį, todėl jaučiamas sotumo jausmas ir be didelio maisto kiekio. Gali staiga kristi svoris.
- Dešinės pilvo pusės skausmai – dažnai susiję su didėjančia kepenimi.
- Kvėpavimo pasunkėjimas, kuris taip pat gali būti anemijos požymis.
- Padidėję, bet neskausmingi limfmazgiai kakle, pažastyse ar pilvo srityje.
- Nepaprastai dažnas kraujavimas ar neįprasti mėlynės – sumažėja trombocitų, reikalingų kraujo krešėjimui.
Plaukuotosios ląstelinės leukemijos priežastys
Tikrosios šios ligos atsiradimo priežastys dar nėra tiksliai nustatytos. Tyrimai rodo, kad 90 proc. sergančiųjų rasta BRAF geno mutacija, kuri išbalansuoja normalią ląstelių veiklą ir sukelia nekontroliuojamą jų dauginimąsi. Šis genetinis pokytis įvyksta po gimimo, tačiau, kas jį paskatina – vis dar aiškinamasi.
Rizikos veiksniai
- Amžius – didesnė rizika kyla vyresniems nei 40 metų žmonėms, ypač 50–70 metų amžiaus grupėje.
- Lytis – dažniau serga vyrai.
- Sąlytis su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, tam tikrais augalų apsaugos produktais, siejamas su didesne rizika.
Ligos komplikacijos
Viena iš rimčiausių komplikacijų – itin sumažėjęs imunitetas, nes organizmui ima trūkti baltųjų kraujo kūnelių. Dėl to kyla pavojingos bakterinės, virusinės ar grybelinės infekcijos. Taip pat, kartais po dešimtmečio ar dviejų po gydymo gali pasireikšti kitos rūšies onkologiniai susirgimai.
Diagnostika
Diagnozuojant plaukuotąją ląstelinę leukemiją, svarbūs keli žingsniai. Pradžioje gydytojas domisi nusiskundimais, ar dažnai kartojasi infekcijos bei atlieka apžiūrą: apčiuopia limfmazgius, blužnį, kepenis. Jei kyla įtarimų – pacientas nukreipiamas papildomiems ištyrimams.
- Kraujo tyrimas (bendras ir su leukocitų formų išskyrimu) padeda įvertinti kraujo ląstelių ir trombocitų kiekius.
- Kraujas ir kaulų čiulpai tiriami mikroskopu – ieškoma plaukuotų, pakitusių ląstelių.
- Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija – padeda patvirtinti diagnozę.
- Kompiuterinė tomografija arba pilvo echoskopija leidžia tiksliau įvertinti vidaus organų padidėjimą.
- Atliekamas srauto citometrijos tyrimas, kuriuo vertinami kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių žymenys, padedantys atskirti leukemijos tipą.
Gydymo būdai
Gydymo strategija priklauso nuo simptomų ir ligos eigos. Kai kuriems žmonėms, jei liga nesukelia didelių negalavimų, taikoma aktyvi stebėsena. Tokiu atveju kas 3–6 mėnesius atliekami kraujo tyrimai ir apžiūros, o gydymas pradedamas tik atsiradus ryškiems simptomams.
Vaistinis ir kitoks gydymas
- Dažniausiai pirmiausia taikoma chemoterapija, efektyviausi šiuo metu laikomi kladribinas arba pentostatinas.
- Imunoterapija, tokia kaip monokloninių antikūnų gydymas, pasitelkiama jei liga neatsako į standartinius vaistus ar grįžta.
- Kreipiama dėmesio į taikinių terapiją (pavyzdžiui, gydymas moksitumomabu pasudotoksu), ypač atkryčio atveju.
- Labai retai gali būti rekomenduojama pašalinti blužnį, jei kiti gydymo metodai neveiksmingi, o organas nuolat didėja.
Verta žinoti, kad gydymo metu padidėja infekcijų rizika, todėl gydytojai parenka individualų prevencinių priemonių planą.
Ligos prognozė
Nors pilnai išgydyti plaukuotąją ląstelinę leukemiją kol kas neįmanoma, tačiau šiuolaikinis gydymas, ypač chemoterapija, leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją – liga gali nepasireikšti net dešimtmetį ar ilgiau. Tyrimai rodo, kad dauguma sėkmingai gydytų pacientų gyvena tiek pat ilgai, kiek ir nesergantieji šia liga.
Visgi liga gali sugrįžti po ilgesnio laiko tarpo, todėl stebėjimas tęsiamas visą gyvenimą – po gydymo kas keli mėnesiai atliekami reguliarūs kraujo tyrimai ir vizitai pas gydytoją.
Išgyvenamumas
Šiuolaikiniai tyrimai rodo, kad net 90 proc. gydytų chemoterapija pacientų gyvi praėjus penkeriems metams nuo gydymo pradžios. Asmeninė prognozė priklauso nuo amžiaus, bendros sveikatos, ligos išplitimo ir organizmo reakcijos į gydymą.
Savijautos priežiūra
Nesveikos, pakitusios ląstelės silpnina imunitetą, todėl kyla didesnė pavojingų infekcijų grėsmė. Rūpintis savimi svarbu nuolat:
- Suderinkite mitybą taip, kad valgytumėte daugiau vaisių, daržovių, ankštinių produktų ir liesos mėsos – šie produktai stiprina imuninę sistemą.
- Kiekvieną dieną judėkite ar mankštinkitės – net ir trumpi pasivaikščiojimai pagerina savijautą.
- Pakankamai ilsėkitės ir miegokite, nes miego trūkumas silpnina atsparumą ligoms.
- Pasitarkite su gydytoju dėl reikalingų skiepų ir pagal jo rekomendacijas pasirinkite tinkamą vakcinaciją.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Plaukuotosios ląstelinės leukemijos eiga ir gydymas padidina riziką sunkiai infekcijai. Nedelsiant kreipkitės, jei užklupo nuolatinis karščiavimas aukštesnis nei 38°C ar jam nepraeina, jei kelių dienų nesitraukia ar stiprėja gerklės skausmas, jei kankina nenuslūgstanti ar stiprėjanti pilvo skausmas.
