Po organo ar kamieninių ląstelių persodinimo kartais gali išsivystyti retos ir pavojingos būklės, vadinamos po transplantacijos limfoproliferaciniais sutrikimais (PTLS). Tai tokie atvejai, kai tam tikros baltųjų kraujo kūnelių (limfocitų) rūšys ima nevaldomai daugintis. Limfoproliferaciniai sutrikimai dažniausiai susiję su limfomomis – tai vėžys, išsivystantis limfinėje sistemoje, kai pažeistos ląstelės pradeda sparčiai daugintis ir nesunyksta kaip įprasta.
PTLS atmainos
Po transplantacijos limfoproliferaciniai sutrikimai skirstomi į kelis pagrindinius tipus – dažniausiai pagal tai, kaip atrodo limfomos ląstelės stebint jas pro mikroskopą:
- Ankstyvosios būklės PTLS – dažnai primena Epstein-Bar viruso infekcijos požymius.
- Polimorfinės formos – limfomos ląstelės būna sumaišytos su kitomis imuninės sistemos ląstelėmis: limfocitais, plazmocitais ar kitais baltųjų kraujo kūnelių tipais.
- Monomorfinės formos – tai pati dažniausia PTLS rūšis, kai limfomos ląstelės primena kitų ne Hodžkino limfomų, pavyzdžiui, didelių B ląstelių ar Burkitt limfomos, ląsteles.
- Klasikinė Hodžkino limfoma (kaip PTLS atmaina) – pasitaiko retai.
Kaip dažnai pasitaiko PTLS
Ši būklė nėra dažna. Maždaug 2 % donorų kamienines ląsteles gavusių asmenų išsivysto PTLS. Organų persodinimo atvejais rizika skiriasi priklausomai nuo to, koks organas transplantuotas. Pavyzdžiui, apie 3 % žmonių po inksto transplantacijos ir iki 10 % po plaučio transplantacijos nustatomi šie sutrikimai.
PTLS simptomai
Po transplantacijos limfoproliferaciniai sutrikimai gali pasireikšti įvairiai. Dažnai simptomų iš pradžių nėra, o požymiai gali pasirodyti tiek po kelių mėnesių, tiek visai po kelerių metų. Tarp dažnesnių simptomų pastebimi:
- Jausmas, kad trūksta jėgų, stiprus nuovargis.
- Kūno temperatūros padidėjimas (karščiavimas).
- Prarastas apetitas.
- Netikėtas svorio kritimas.
- Prakaitavimas naktimis.
- Padidėję limfmazgiai.
Kas lemia PTLS atsiradimą
Pagrindinė PTLS priežastis – virusas, kuris suaktyvėja, kai po transplantacijos susilpnėja imuninė sistema. Prieš kamieninių ląstelių transplantaciją atliekama intensyvi chemoterapija (vadinama kondicionavimu), kad būtų sunaikintos pažeistos kaulų čiulpų ląstelės. Tai paveikia organizmo gebėjimą apsisaugoti nuo infekcijų. Kondicionavimas sumažina T ląstelių veiklą, dėl ko jos nebegali kontroliuoti Epstein-Bar viruso paveiktų B ląstelių. Tuo tarpu imunosupresiniai vaistai, kurie reikalingi, kad organizmas neatmestų transplantuoto organo ar ląstelių, dar labiau slopina imunitetą.
Pagrindinis virusas, lemiantis PTLS vystymąsi – Epstein-Bar virusas (EBV). Dažniausiai ši infekcija suaktyvėja per keletą metų nuo transplantacijos. PTLS, išsivysčiusi gerokai vėliau, dar nėra iki galo ištirta – specialistai svarsto, ar čia nevaidina vaidmens kiti virusai, pavyzdžiui, citomegalovirusas ar adenovirusas.
EBV virusą yra užsikrėtę beveik 90 % žmonių – dažniausiai dar vaikystėje ar paauglystėje, daugeliui jis nesukelia akivaizdžių simptomų. EBV išlieka organizme kaip latentinė infekcija – būna neaktyvus. Tačiau kai imunitetas susilpnėja dėl imunosupresinių vaistų, šis virusas gali „prabusti“, B ląstelės ima nekontroliuojamai daugintis ir galiausiai gali prasidėti PTLS.
PTLS rizikos veiksniai
- Epstein-Bar virusas jūsų organizme (arba donoro organizme).
- Labai intensyvus prieštransplantacinis gydymas (kondicionavimas), kuris slopina įprastą T ląstelių veiklą.
- Imunosupresiniai vaistai, kurių reikia po transplantacijos.
- Tam tikri genetiniai ypatumai, didinantys polinkį sirgti PTLS.
Kaip nustatoma PTLS
Svarbu išsamiai įvertinti bendrą būklę ir medicininę istoriją. Įprastai atliekamas išsamus fizinis ištyrimas, o tyrimai gali būti šie:
- Bendras kraujo tyrimas (BKT).
- Išsamus biocheminis kraujo tyrimas.
- Laktato dehidrogenazės (LDH) koncentracijos tyrimas.
- Šlapimo tyrimai, įskaitant šlapimo rūgšties kiekį.
- Epstein-Bar viruso antikūnų tyrimai, kad būtų galima aptikti šios infekcijos požymius.
- Kompiuterinė tomografija (KT).
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
- Pozitronų emisijos tomografija (PET).
- Kaulų čiulpų biopsija.
PTLS gydymas
Dažniausiai pradžioje gydytojai sumažina imunosupresantų dozę – tai padeda imuninei sistemai kovoti su limfoproliferaciniu sutrikimu. Kiti galimi gydymo būdai:
- Chemoterapija, skirta sunaikinti vėžines ląsteles.
- Spindulinė terapija.
- Imunoterapija, dažniausiai taikant monokloninius antikūnus.
- Chirurginis gydymas – labai retais atvejais, jei PTLS apima aiškiai apribotą organą ar sritį, galima jos pašalinimas, tarkime, jeigu pažeisti tik tonzilės.
Ar įmanoma išvengti PTLS?
Šiuo metu nėra būdų visiškai apsisaugoti nuo PTLS. Tačiau gydytojai ir specialistai nuolat ieško naujų sprendimų, kaip sumažinti riziką, pavyzdžiui, tiriamos tam tikrų vaistų taikymo galimybės prieš ir po transplantacijos.
PTLS prognozė
Ligos baigtis labai priklauso nuo kiekvieno atvejo. Kartais pakanka sumažinti imunosupresantų kiekį ir būklė pagerėja. Remiantis naujausiais tyrimais, apie 60–70 % žmonių, kuriems po organo transplantacijos išsivystė limfoma, pasveiksta po gydymo imunoterapija su chemoterapija.
PTLS galima visiškai išgydyti – dažniausiai taikoma vien imunoterapija arba jos ir chemoterapijos derinys. Apie 50–60 % pacientų pavyksta visiškai išgydyti taikant šiuos metodus.
Ką svarbu žinoti gyvenant su PTLS?
Kilus klausimams dėl diagnozės ar gydymo, būtina juos aptarti su gydytoju. Dažniausiai pacientai teiraujasi:
- Kodėl išsivystė ši būklė?
- Kokie gydymo būdai yra taikomi?
- Kokia rizika organizmui, jei mažinamas imunosupresantų kiekis?
- Po gydymo, ar liga gali atsinaujinti?
Patyrus PTLS ar vykstant gydymui, gydytojas stebės jūsų savijautą ir informuos, į kokius kūno pokyčius reikia atkreipti dėmesį. Svarbu laiku pastebėti ir pranešti apie naujus simptomus ar pablogėjusį būklės pojūtį.
