Tvirtai prie stuburo kanalo sienelių prisitvirtinusi nugaros smegenų gija – tai būklė, kai nugaros smegenys nenatūraliai prisitvirtina prie stuburo kanalo. Paprastai šios smegenys juda laisvai kanalo viduje, tačiau, kai nugaros smegenys prisiriša prie kanalo, jų judėjimas tampa ribotas, todėl tarpas užsitempia, kyla įtampa ir gali būti pažeisti nervai bei sutrikdyta kraujotaka.
Ką svarbu žinoti apie nugaros smegenis?
Nugaros smegenys – tai tvirta, storoka nervinė skaidulų virtinė, nuo kaukolės pamato einanti žemyn per visą nugarą. Jos perduoda įvairius impulsus tarp galvos ir kūno, leidžia jausti, judėti ir reaguoti į aplinką.
Pagrindiniai skirtumai tarp spina bifida ir prisitvirtinusios nugaros smegenų sindromo
Vieni kūdikiai su spina bifida jau gimsta su pririštomis nugaros smegenimis. Sunkiais atvejais (pvz., mielomeningocelė) stuburo galas nevisiškai susiformuoja dar vaisiaus vystymosi metu, todėl nugaros smegenys gali būti matomos ir net jungtis su oda. Lengvesnėmis formomis, kaip okultinė spina bifida, dėl papildomų audinių (riebalinių, sustorėjusios galinės juostos) gali išsivystyti nenormalus pririšimas.
Vaikams, kuriems dėl spina bifida smegenys buvo chirurgiškai atlaisvintos, laikui bėgant gali vėl formuotis randinis audinys ir smegenys vėl prisiriša prie kanalo. Ypač tai gali pasireikšti vaikams paaugant.
Kodėl vystosi šis sindromas ir kam jis pasireiškia dažniausiai
Dažniausiai pririštų nugaros smegenų sindromas išsivysto vaikams, turėjusiems atvirąją spina bifida formą – mielomeningocelę. Manoma, kad apie pusė vaikų, turinčių šios formos spina bifida, galiausiai susiduria su pririštų nugaros smegenų sindromu. Tačiau šis sindromas gali išsivystyti ir be akivaizdžių įgimtų stuburo defektų.
Prisitvirtinusių nugaros smegenų simptomai
Ne visi asmenys iš karto pajunta simptomus – kai kuriems jie pasireiškia jau kūdikystėje, tačiau daugumai vaikų simptomai ima ryškėti augant. Kartais, jei vaikas nebuvo diagnozuotas ankstyvame amžiuje, būklės požymiai gali atsirasti tik suaugus.
- Žymiai sunkesnis vaikščiojimas ar eisenos pakitimai
- Nedideli įdubimai, gerybiniai mazgai ar plaukų pluošteliai apatinėje nugaros dalyje
- Odos pigmentacijos pokyčiai ar įgimtos hemangiomos (kraujagyslių dariniai) apatinėje nugaros srityje
- Nusilpęs ar prarastas jutimas kojose ar nugaroje
- Skausmas kojose ar nugaroje, galintis plisti iki išangės ar lytinių organų srities
- Kreivakaklystė (skoliozė)
- Odos išaugos (odos ataugėlės)
- Tuštinimosi arba šlapinimosi kontrolės sutrikimai
- Skysčiu užpildytos cistos nugaros smegenyse (siringomielija)
- Raumenų masei mažėjantys plotai (raumenų atrofija)
Kas gali paskatinti sindromo susiformavimą
Šis sindromas gali būti įgimtas, tačiau ne visada. Kartais jis atsiranda vėliau dėl įgytų priežasčių. Dažniausios įgimto sindromo priežastys:
- Per storas galinis nugaros smegenų siūlas (filum terminale)
- Stuburo uždarosios ar atvirosios formos (spina bifida) defektai
Tarp įgytų priežasčių išskiriamos:
- Randinis audinys po anksčiau atliktų stuburo operacijų
- Infekcija
- Sunkūs nugaros sumušimai ar traumos
- Navikai stuburo srityje
Nors tyrimai rodo, kad genetika gali lemti spina bifida atsiradimą, ryšio tarp paveldimumo ir pririštų nugaros smegenų sindromo nenustatyta.
Kaip nustatoma prisitvirtinusių nugaros smegenų diagnozė
Paprastai diagnozę nustato neurologas, įvertinęs paciento arba vaiko būklę, išklausęs nusiskundimus ir atlikęs tyrimus. Dažniausiai naudojami šie diagnostiniai metodai:
- MRT (magnetinio rezonanso tomografija) – leidžia išsamiai apžiūrėti stuburą ir aplinkinius audinius
- Mielograma – į nugaros smegenis suleidžiamas kontrastinis skystis ir atliekama rentgeno nuotrauka
- KT (kompiuterinė tomografija) dažnai taikoma po mielogramos, siekiant stebėti kontrasto judėjimą
- Ultragarsinis tyrimas – dažniausiai taikomas kūdikiams, šiuo metodu įvertinamas, kaip nugaros smegenys juda stuburo kanale
Kaip gydomas prisitvirtinusių nugaros smegenų sindromas
Pagrindinė šios būklės gydymo priemonė – chirurginė operacija. Jos tipas priklauso nuo įvairių veiksnių: kiek sustorėjęs filum terminale, kurioje vietoje smegenys prisitvirtinusios, ar pacientas yra vaikas, ar suaugęs.
Operaciją dažniausiai atlieka neurochirurgas. Jos metu atliekamas pjūvis apatinėje nugaros dalyje, specialiais instrumentais atsargiai pašalinami randiniai audiniai ir atlaisvinamos prisirišusios nugaros smegenys.
Po operacijos ir sveikimo eiga
Praėjus chirurginei intervencijai, lengva fizinė veikla dažniausiai leidžiama pakankamai greitai, tačiau reikės vengti aktyvaus judėjimo mažiausiai šešias–aštuonias savaites, kad žaizda tinkamai sugytų. Tikslius apribojimus nurodo gydytojas, prižiūrintis pooperacinį laikotarpį.
Kartais prireikia reabilitacijos: kineziterapijos ar ergoterapijos, siekiant grąžinti funkcijas. Vis dėlto operacija ne visada gali sustabdyti jau padarytus nervų pažeidimus, todėl kai kuriems žmonėms išlieka raumenų silpnumas bei judesio kontrolės sutrikimai.
Ar šio sindromo galima išvengti?
Prisitvirtinusių nugaros smegenų sindromo išvengti nėra galimybės. Tačiau kuo anksčiau pradėtas gydymas, tuo didesnė tikimybė sustabdyti simptomų progresavimą ar net atsikratyti jų. Pajutus nors vieną aprašytą požymį, rekomenduojama kuo greičiau kreiptis į medicinos specialistus.
Ligos perspektyvos ir ateitis
Sergantieji šiuo sindromu, jei gauna tinkamą gydymą, dažnai gyvena pilnavertį gyvenimą. Svarbu kuo anksčiau pradėti gydymą – taip pagerėja tikimybė visiškai pasveikti. Yra situacijų, kai kai kurie simptomai, pavyzdžiui, silpnumas, judesio sutrikimai ar jutimo praradimas, gali likti, ypač jei gydytasi vėliau.
Daugumai užtenka vienos operacijos, tačiau apie 20% vaikų vėliau prireikia pakartotinės chirurginės intervencijos. Dažniau sindromo simptomai išryškėja sparčiai vaikui augant – šiais atvejais vėl prireikia laisvinimo operacijos, ypač 7–12 metų vaikams.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kokie ankstyvieji šio sindromo požymiai?
- Kokie atliekami tyrimai leidžia nustatyti šią būklę?
- Kokios yra galimos gydymo strategijos?
- Ar tikėtina, kad simptomai gali pasikartoti ateityje?
Nors prisitvirtinusios nugaros smegenys gali kelti nemažai sveikatos iššūkių, pradėjus gydymą laiku, dauguma žmonių gali gyventi visavertį, įprastą gyvenimą.