Putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromas (MCAS): simptomai ir gydymas

Mastocitų aktyvacijos sindromas (MCAS) – reta būklė, kai organizme kyla netikėti ir sunkūs simptomai, nors nėra aiškaus sukėlėjo. Šis sindromas labai skiriasi nuo alergijos, nes reakcijos gali pasireikšti net nesusijusios su maistu ar aplinkos veiksniais, kurių įprastai išvengiama esant alergijai.

Kas yra mastocitų aktyvacijos sindromas?

MCAS pasireiškia tais atvejais, kai žmogus patiria kartotinius intensyvių simptomų epizodus, tokius kaip odos paraudimas, niežėjimas, pilvo skausmas, viduriavimas, vėmimas ar veido, lūpų, liežuvio bei gerklės patinimas. Dažnai šios reakcijos kyla be aiškaus priežasties, todėl išskirti konkretų sukėlėją dažnai nepavyksta.

Mastocitai – tai imuninės sistemos ląstelės, kurios įprastai aktyvuojasi kovojant su įvairiais mikroorganizmais ar kitomis grėsmėmis. Susidūrus su, pavyzdžiui, virusais ar parazitais, jos išskiria histaminą bei kitus junginius, sukeliančius imuninį atsaką ir padedančius pašalinti įsibrovėlius. Visgi, MCAS atveju mastocitai suaktyvėja be būtino pagrindo ir pradeda išskirti medžiagas, kurios sukelia įvairius simptomus.

Kaip pasireiškia mastocitų aktyvacijos sindromas

MCAS simptomai

Sergant MCAS, simptomai apima bent dvi skirtingas organizmo sistemas. Gali varginti:

Susiję įrašai

Kritęs kraujospūdis
Karščio bangos, paraudusi ar išbertinė oda
Odos niežėjimas
Užgulta nosis
Patinimai veido, lūpų, akies vokų, liežuvio ar gerklės srityje
Virškinimo pokyčiai – vidurių užkietėjimas ir/arba viduriavimas
Skausmas pilvo srityje
Dusulys
Bendras silpnumas arba nualpimas
Atminties sutrikimai ar „smegenų migla“
Galūnių nutirpimas ar dilgčiojimas
Sąnarių skausmai
Ypač sunkiais atvejais – anafilaksija, kai susijungia dalis ar visi minėti simptomai

Mastocitų aktyvacijos priepuoliai dažnai stipresni už įprastas alergines reakcijas ir paveikia kelias kūno sistemas vienu metu – nervų, kvėpavimo, širdies-kraujagyslių ar virškinimo traktą.

Kaip jaučiamas mastocitų aktyvacijos paūmėjimas?

Daugelis žmonių, kurie yra patyrę alerginę reakciją, atpažins dalį MCAS simptomų. Tačiau MCAS epizodai linkę būti sunkesni ir apima daugiau negalavimų: oda gali ištinti, parausti ir niežėti, atsirasti bėrimai, žmogų gali pykinti ar imti viduriuoti. Sunkių priepuolių metu gali stipriai tinti veidas ir kvėpavimo takai, pavojingai nukristi kraujospūdis.

Priežastys ir galimi sukėlėjai

Mastocitų aktyvacija kartais įvyksta be akivaizdžios priežasties – tai pagrindinis MCAS skirtumas nuo alergijų, kur dažniausiai pavyksta atrasti konkretų veiksnį, sukeliantį tokį atsaką. Mastocitai ima tiesiog „klaidingai“ reaguoti, tarsi saugodami organizmą nuo pavojaus, nors realios grėsmės nėra.

Nėra aišku, kodėl mastocitai tampa ypač jautrūs, tačiau kai kuriuos žmones provokuoti gali kasdienio gyvenimo pokyčiai – stresas, emocinis krūvis, svyruojančios oro sąlygos. Jei pastebite, kad simptomai visada kyla po kontakto su tam tikra medžiaga ar situacija, būtina tai aptarti su gydytoju, nes tuomet galima įtarti alergiją.

Diagnozavimo eiga

MCAS diagnozė dažnai reikalauja tiek išsamios paciento savijautos analizės, tiek laboratorinių tyrimų. Gydytojas įvertina ligos istoriją, simptomų pasikartojimą ir būdingus požymius. MCAS įtariama, jei simptomai nuolat kartojasi be aiškios priežasties, pažeidžiamos kelios kūno sistemos ir būklė pagerėja skiriant mastocitus veikiančius vaistus.

Diagnozei patvirtinti gali būti paskirtas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti triptazės kiekį – šis rodiklis gali padidėti mastocitų aktyvacijos metu. Tyrimai atliekami tiek priepuolio metu, tiek ramybės būsenoje, nes vien triptazės padidėjimas nebūtinai reiškia MCAS. Kartais šis rodiklis būna aukštesnis ir be jokių nusiskundimų. Taip pat gali būti atliekami odos arba kraujo alerginiai mėginiai, kad būtų atmestos kitos priežastys. Histamino tyrimai MCAS diagnozėje nenaudojami.

Gydymo būdai

MCAS gydomas tikslingais vaistais, kurie mažina simptomų stiprumą ar dažnį. Taip pat nuo gydymo efektyvumo priklauso ir galutinė diagnozė – jei reikiami medikamentai nepadeda, tuomet MCAS gali būti paneigta.

Gydymas paprastai apima:

Antihistamininius vaistus (H1 receptorių blokatorius, pvz., loratadinas, cetirizinas, feksofenadinas), padedančius malšinti odos simptomus arba slogą
Antihistamininius vaistus, mažinančius skrandžio rūgštingumą (H2 blokatorius, pvz., ranitidinas, famotidinas), vartojamus esant pykinimui ar pilvo skausmui
Aspiriną, kuris gali sumažinti kūno paraudimą
Leukotrieno modifikatorius (pvz., montelukastas, zafirlukastas), skirtus lengvinti kvėpavimo sutrikimus
Omalizumabą, kuris gali mažinti anafilaksijos tikimybę
Epinefriną, skubiam gydymui stiprių reakcijų atvejais
Mastocitų stabilizatorius, tokius kaip kromolino natrio druska, neleidžiančius mastocitams išskirti veikliųjų medžiagų
Kortikosteroidus, mažinančius uždegimą ir tinimus audiniuose – šie vaistai skiriami atsargiai dėl galimų šalutinių poveikių

Gyvenimas su MCAS

Mastocitų aktyvacijos sindromas neišgydomas, tad svarbu pasirūpinti tęstine būklės kontrole ir tinkamu gydymu. Dauguma žmonių, kuriems diagnozuojamas MCAS, gyvena tiek pat ilgai, kiek ir nesergantys asmenys, nors ši būklė vis dar laikoma naujai atpažinta ir trūksta ilgalaikių stebėjimų.

Kasdien padėti sau galite įvairiai:

Veskite savo simptomų dienoraštį: užsirašykite epizodų laiką, trukmę, galimas sąsajas su maistu ar aplinka. Tai gali padėti jums ir gydytojui atpažinti pasikartojančias tendencijas ar provokuojančius veiksnius.
Apšvieskite artimiausius žmones, kaip atrodo priepuolis ir kur laikote skubios pagalbos vaistus (pvz., epinefrino švirkštą), kad prireikus jie galėtų jums padėti.

Kada kreiptis skubios pagalbos?

Nors itin pavojingi priepuoliai pasitaiko retai, būtina žinoti pagrindinius sunkios alerginės reakcijos ar anafilaksijos požymius: veido, lūpų, liežuvio ar gerklės patinimas, kvėpavimo ar rijimo sutrikimai, pagreitėjęs širdies plakimas, staigus kraujospūdžio kritimas. Tokiais atvejais nedelsiant naudokite paskirtą epinefriną ir vykite į artimiausią skubios pagalbos skyrių.