Reje sindromas – tai reta, bet itin pavojinga būklė, kurios metu po persirgtos virusinės infekcijos, pavyzdžiui, gripo arba vėjaraupių, staiga sutrinka kepenų veikla ir pradeda tinti smegenys. Ši liga dažniausiai pasireiškia vaikams, ypač tiems, kurie dėl virusinės ligos simptomų malšinimo vartojo aspiriną. Pirmieji požymiai dažnai išryškėja per savaitę nuo virusinės ligos pradžios.
Kas gali susirgti Reje sindromu
Dažniausiai ši liga nustatoma vaikams ir paaugliams iki 18 metų amžiaus, nors išimtiniais atvejais gali pasireikšti suaugusiesiems. Reje sindromas dažniau užfiksuojamas rudenį ir žiemą, kai plinta įvairūs virusai.
Reje sindromo paplitimas
Ši liga yra labai reta – per metus, kai kuriuose regionuose, užregistruojama vos keletas atvejų. Reje sindromo atvejų smarkiai sumažėjo, kai tėvai ir medikai tapo atsargesni dėl aspirino skyrimo vaikams. Sėkmingos vakcinacijos nuo gripo ir vėjaraupių taip pat prisideda prie gerokai sumažėjusio sergamumo.
Kaip Reje sindromas veikia vaiko organizmą
Po persirgtos virusinės ligos, tokios kaip gripas ar vėjaraupiai, per 3–7 dienas gali pasireikšti nauji, sunkesni simptomai. Pernelyg spartus spaudimo augimas smegenyse gali sukelti staigius elgesio ir nuotaikos pokyčius, pastebimus artimiesiems. Vaikas gali tapti neįprastai nervingas, dirglus ar pasitraukti iš įprastos veiklos. Tokios vidinės būklės permainos yra ankstyvas perspėjimas apie Reje sindromo riziką – kuo greičiau liga atpažįstama, tuo didesnės tikimybės išvengti pavojingų komplikacijų.
Reje sindromo simptomai
Dažniausiai pirmieji požymiai atsiranda praėjus kelioms dienoms po virusinės infekcijos simptomų. Pradžioje tai gali būti:
- Nuolatinis stiprus vėmimas
- Bendras silpnumas, mieguistumas, greitas nuovargis
- Elgesio ir nuotaikos pokyčiai – sudirgimas, agresija, nerimas
- Orientacijos sutrikimai, sumišimas ar haliucinacijos
- Pasunkėjęs, pagreitėjęs kvėpavimas
Kritinėse situacijose požymiai tampa pavojingi gyvybei:
- Traukuliai
- Netekimas sąmonės ar koma
- Kraujavimo sutrikimai dėl kepenų pažeidimo
- Padidėjęs amoniako kiekis kraujyje
Reje sindromo priežastys
Iki šiol tiksli šios ligos atsiradimo priežastis nėra žinoma. Dažniausiai ryšys fiksuojamas po vaikystėje persirgtos virusinės infekcijos, kai vaikas vartojo aspiriną ar kitas vaistų su salicilatais formas. Tokie virusai kaip gripas, vėjaraupiai, virusinės kvėpavimo takų infekcijos ar paprastas peršalimas gali būti ligos rizikos veiksniai.
Susirgus, kepenyse ir smegenyse kaupiasi skysčiai (smegenų edema), dėl to pasikeičia jų funkcija. Tyrimai rodo, kad svarbų vaidmenį gali atlikti mitochondrijų pažeidimai – energiją gaminantys ląstelės organeliai. Kodėl mitochondrijos nukenčia, lieka neišaiškinta.
Aspirino įtaka Reje sindromui
Nors galutinė priežastis iki galo neištirta, įvairūs tyrimai parodė, kad aspirinas (salicilatai) gali paskatinti ar sustiprinti Reje sindromo simptomus. Rekomenduojama vaikams ir paaugliams iki 16 metų aspirino neskirti be aiškios gydytojo priežiūros, ypač sergant virusinėmis ligomis.
Kaip liga progresuoja organizme
Manoma, kad liga vystosi tada, kai po virusinės infekcijos mitochondrijos pažeidžiamos. Į organizmą patekęs aspirinas šį pažeidimą dar labiau paaštrina. Tuomet padidėja amoniako lygis kraujyje, prasideda smegenų tinimas, kyla spaudimas kaukolės viduje. Kritiniu atveju pradeda irti riebalinis audinys, sutrinka nervinių ląstelių veikla – visa tai gresia pavojingomis komplikacijomis.
Kaip diagnozuojamas Reje sindromas
Gydytojai įtaria ligą tada, kai po perneštos virusinės infekcijos vaikas ima vemti, keičiasi jo elgesys, sutrinka orientacija ar pasireiškia panašūs simptomai. Kad būtų patikslinta diagnozė ir būtų atmestos kitos panašiai pasireiškiančios ligos, atliekami įvairūs tyrimai.
Diagnozės patvirtinimo tyrimai
- Kraujo tyrimai amoniako ar kitų toksinų lygiui nustatyti
- Šlapimo tyrimai
- Galvos smegenų nuotraukos (MRT, kompiuterinė tomografija)
- Kepenų biopsija
- Juosmens punkcija (smegenų ir nugaros smegenų skysčio tyrimas)
Panašias savybes turinčios ligos
Kai kuriomis savybėmis Reje sindromas primena kitas neurologines ar medžiagų apykaitos ligas, todėl diagnozuojant būtina atmesti galimą encefalitą, meningitą, cukrinį diabetą, apsinuodijimą, perdozavimą vaistais, staigios kūdikystės mirties sindromą ar psichikos sutrikimus.
Reje sindromo gydymas
Pagrindinis gydymo tikslas – sumažinti smegenų spaudimą, atkurti kepenų funkciją ir kontroliuoti medžiagų apykaitos sutrikimus. Dažniausiai vaikas nedelsiant guldomas į intensyviosios terapijos skyrių, kur jo būklė nuolat stebima.
- Kvėpavimo takų intubacija, kvėpavimo palaikymas dirbtiniu ventiliavimu
- Galvos pakėlimas siekiant sumažinti spaudimą smegenyse
- Vaistai, mažinantys amoniako kiekį kraujyje
- Gliukozės skyrimas stabilizuoti cukraus kiekį kraujyje
- Vitamino K ar kraujo plazmos transfuzijos kraujo krešėjimui gerinti
Galimos pasekmės
Didžioji dalis pacientų, gavę greitą ir tinkamą pagalbą, visiškai pasveiksta. Sunkaus smegenų tinimo atvejais negalavimas gali palikti liekamųjų pokyčių, tokių kaip:
- Atminties sutrikimai
- Kalbos ar judesių sunkumai
- Regėjimo ar klausos sutrikimai
- Problemos mokantis ir atliekant kasdienius veiksmus
Kai kuriems vaikams gali prireikti specializuotos pagalbos ateityje.
Gydymo trukmė ir sveikimas
Po to, kai smegenų tinimas sumažėja, sveikimo procesas priklauso nuo ligos sunkumo. Ligoninėje gali tekti praleisti nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Gydytojai nuolat informuos apie vaiko būklės pokyčius ir atsistatymą.
Kaip galima apsisaugoti nuo Reje sindromo
Svarbiausia prevencija – vengti aspirino ar vaistų su salicilatais vaikams ir paaugliams, ypač sergant virusinėmis ligomis. Neduokite vaikui vaistų be gydytojo patarimo ir visada patikrinkite, ar vaistai saugūs jo amžiaus grupei.
Reje sindromo prognozė
Ligos baigtis priklauso nuo smegenų patinimo ir amoniako kiekio kraujyje. Jei pasireiškia koma, išgyvenamumas gerokai sumažėja. Laiku pradėjus gydymą, prognozė dažniausiai labai gera.
Mirties nuo šio sindromo atvejų dažnumas skiriasi: jis siekia nuo mažiau nei 2 % pradinėse ligos stadijose iki 80 %, jei vaikas patenka į komą. Kuo anksčiau atpažįstama liga ir suteikiama pagalba, tuo didesnė tikimybė išvengti tragiškų pasekmių.
Po sunkaus Reje sindromo atvejai gali persekioti ilgalaikė žala – galvos smegenų pažeidimai, epilepsija, raumenų silpnumas ar kiti neurologiniai sunkumai.
Ar Reje sindromas išgydomas?
Šiuo metu nėra priemonių visiškai išgydyti Reje sindromą, tačiau tinkamai gydant daugelis vaikų visiškai pasveiksta. Gydymas padeda sumažinti simptomus, sumažina ilgalaikių komplikacijų ar mirties riziką.
Kada kreiptis į gydytoją?
Jei vaikui po virusinės ligos pasireiškia būdingi Reje sindromo simptomai, ypač jei vartojo aspiriną be gydytojo rekomendacijos, būtina kuo skubiau kreiptis į sveikatos priežiūros specialistus.
Kada būtina skubi pagalba?
Staiga atsiradus traukuliams, sąmonės praradimui, nekontroliuojamiems raumenų judesiams, orientacijos sutrikimui ar smarkiam nerimui – reikalinga skubi medicinos pagalba.
Kokius klausimus vertėtų aptarti su gydytoju
- Ar mano vaikas gali patirti Reje sindromo simptomų vėliau, po išrašymo iš ligoninės?
- Kaip liga gali paveikti tolesnį vaiko vystymąsi?
- Kokių vaistų reikia vengti sergant ar po ligos?
Ar galima pavojų sveikatai patirti nuo vienos aspirino turinčio vaisto dozės?
Kai kuriuose nereceptiniuose vaistuose, pavyzdžiui, Pepto-Bismol®, yra salicilatų. Nors ne visada viena dozė sukelia Reje sindromą, vis tiek aspirino ar salicilatų vaistų negalima duoti vaikams be gydytojo rekomendacijos, ypač kai vaikas serga virusinėmis ligomis. Visada pasitarkite su gydytoju ar vaistininku ir įdėmiai perskaitykite vaistų informacinius lapelius.
