Retroperitoninė fibrozė – tai itin retas susirgimas, kuriam būdinga randinio audinio formavimasis už pilvo ertmės esančiuose organuose. Dėl ilgainiui progresuojančio audinių sukietėjimo, bėgant laikui simptomai, tokie kaip skausmas ar šlapimo kiekio sumažėjimas, ryškėja ir tampa sunkesni.
Kas yra retroperitoninė sritis?
Pilvą iš vidaus dengia apsauginis audinio sluoksnis, vadinamas pilvaplėvele, o už šios ribos, giliau kūne, plyti vadinamoji retroperitoninė ertmė. Čia yra gyvybiškai svarbūs organai: inkstai, šlapimo sistema, antinksčiai, pagrindiniai kraujagyslių kamienai, kurie tiekia kraują į kojas bei iš jų grąžina kraują į širdį.
Kaip ši liga veikia organizmą?
Retroperitoninės fibrozės metu minkštuosiuose audiniuose auga rando dariniai, kurie ima spausti ir pažeidžia čia esančius organus. Dažniausiai yra užspaudžiami šlapimtakiai – kanalai, per kuriuos šlapimas teka iš inkstų į šlapimo pūslę. Negydant tokie pakitimai gali lemti pavojingas komplikacijas, tarp jų – ūminį inkstų nepakankamumą.
Kas dažniausiai susiduria su šia liga?
Pirmiausia ši būklė pasireiškia vyrams, ypač sulaukus 40–60 metų. Riziką susirgti didina tam tikri veiksniai, tokie kaip nuolatinis kontaktas su asbestu ar rūkymas.
Ligos simptomai
Simptomų pobūdis priklauso nuo to, kokios struktūros paveiktos ir kokia ligos stadija. Pradžioje gali būti juntamas pilvo, nugaros ar šonų skausmas – dažniausiai sunku tiksliai nurodyti, kurioje vietoje skauda. Taip pat galima pastebėti:
- Judesio apribojimą ar sunkumus judant kojas
- Patinimą ar skausmą kojose, kartais – jų pakitimą spalvoje
- Sėklidžių skysčio kaupimąsi (hidrocelę)
- Sumažėjusį šlapimo kiekį
Kokios gali būti komplikacijos?
Ligai progresuojant, galimos rimtos komplikacijos, tokios kaip:
- Kraujo netekimas (mažakraujystė)
- Negalėjimas pasišlapinti (anurija)
- Sąnarių ar odos niežėjimas
- Gelta
- Pykinimas ir vėmimas
- Nervinių funkcijų sutrikimai
- Žarnyno audinių žuvimas (nekrozė)
- Neįprastas svorio kritimas
Ligos priežastys
Dažniausiai tiksli retroperitoninės fibrozės priežastis nėra aiški (tai vadinama idiopatine forma). Tačiau žinoma, kad kartais ji yra tam tikrų medikamentų, onkologinių ligų (pvz., Hodžkino ir ne Hodžkino limfoma), infekcijų, radioterapijos ar audinių pažeidimo (po traumų ar operacijų) pasekmė.
Kokie vaistai gali išprovokuoti ligą?
- Širdies ligų gydymui skirti beta adrenoblokatoriai
- Dopamino antagonistai, skirti psichikos sutrikimams bei pykinimui slopinti
- Hidralazinas (vartojamas padidintam kraujo spaudimui mažinti)
- Migrenos gydymui naudojami vaistai (pvz., ergotaminas)
- Skausmą malšinantys vaistai, tarp jų ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
Diagnostika ir tyrimai
Diagnozė patvirtinama atlikus išsamius tyrimus ir apžiūrą. Gydytojas apčiuopia pilvą ieškodamas pakitusių darinių ar skausmingumo.
- Atliekami kraujo tyrimai, padedantys įvertinti inkstų būklę ir išaiškinti, ar nėra mažakraujystės
- Inkstų ultragarsinis tyrimas, kurio metu vertinamas retroperitoninės srities audinių būklė ir galimos komplikacijos
- Kompiuterinė tomografija parodo, kiek yra išplitęs rando audinys, ar nėra kitų ligų (padidėję limfmazgiai, navikai)
Neretai diagnozę patikslinti padeda šie tyrimai, tačiau kartais prireikia ir biopsijos – mažo audinio mėginio paėmimo tolesniems laboratoriniams tyrimams, ypač jei įtariama infekcija ar vėžinės kilmės pažeidimas, ar kai gydymas neduoda laukiamų rezultatų.
Gydymas ir priežiūra
Gydymo taktika priklauso nuo to, kiek yra išplitę fibrozės pakitimai ir kuriuos organus jie veikia. Jei liga nustatoma ankstyvoje stadijoje, dažnai imamasi šių priemonių:
- Kortikosteroidai – greitai slopina uždegimo procesą ir sustabdo naujų rando audinių formavimąsi
- Imunomoduliatoriai – vaistai, ilgainiui mažinantys imuninės sistemos aktyvumą ir riziką ligai pasikartoti; efektas pasireiškia tik po kelių mėnesių, todėl dažnai skiriami kartu su kortikosteroidais
- Vaistų koregavimas – jeigu liga išsivystė dėl vartojamų medikamentų, gydytojas gali pakeisti vaistą ar jo dozę
Sudėtingesniais atvejais taikomos kitos priemonės:
- Chirurgija – operacijos metu šalinamas rando audinys, atkuriami pažeisti organai ar jų dalys
- Stento įvedimas – jei šlapimtakis užsikimšęs, į jį įstatomas mažas vamzdelis, kuris padeda užtikrinti sklandų šlapimo tekėjimą
Ligos prevencija
Retroperitoninės fibrozės išvengti sudėtinga, kadangi dažnai konkrečios priežasties nepavyksta nustatyti. Vis dėlto, jeigu vartojate vaistus, kurie gali sukelti šį negalavimą (ypač ilgą laiką), medikų priežiūra ir reguliarūs patikrinimai svarbūs ankstyvam pokyčių pastebėjimui.
Kaip galima sumažinti pasikartojimo tikimybę?
Pavyzdžiui, kai kurių chirurginių procedūrų metu aplink šlapimtakį apvyniojamas riebalinis audinys, kad vėliau būtų sunkiau formuotis rando dariniams ir sumažėtų ligos pasikartojimo pavojus.
Prognozė ir gyvenimas su liga
Gydymo pradžioje simptomai dažniausiai ima lengvėti jau po kelių savaičių, kai taikomi kortikosteroidai ar keičiami vartojami vaistai. Prireikus imunomoduliatorių, stentų ar chirurginių intervencijų, atsistatymas būna ilgesnis.
Svarbu žinoti, kad retroperitoninė fibrozė dažnai sėkmingai pagydoma, ypač ligą nustačius anksti. Vis dėlto, liga gali atsinaujinti net po metų ar dar vėliau, todėl reikalinga ilgalaikė stebėsena ir kontrolė.
Kasdienybė su šia liga
Lengvesnėms formoms būdingas nuolatinis sveikatos stebėjimas, kad būtų laiku pastebėti galimi atsinaujinimo požymiai.
Po operacijos
Jeigu atlikta operacija dėl užspausto šlapimtakio, vėlesnėmis dienomis specialistai atidžiai stebi, ar neatsiranda vadinamosios hidronefrozės – būklės, kai atpalaidavus užspaudimą, inkstuose susikaupęs šlapimas ima greitai ištekėti. Tokiu atveju gali pasireikšti:
- Elektrolitų balanso sutrikimai
- Dehidratacija
- Hipovoleminis šokas
