Rosai-Dorfman liga – tai itin reta, nepiktybinė būklė, kuriai būdingas imuninių ląstelių, vadinamų histiocitais, perteklius. Dažniausiai šie histiocitai kaupiasi kaklo limfmazgiuose, sukeldami jų ryškų padidėjimą, tačiau jie gali apimti ir kitus limfmazgius ar net išplisti į kitus organizmo audinius.
Kas yra Rosai-Dorfman liga?
Ši būklė dar vadinama sinusine histiocitoze su masyvia limfadenopatija, ji priklauso prie nelingerhanso histiocitozių grupės. Histiocitai yra svarbios organizmo imuninės sistemos ląstelės, kovojančios su infekcijomis, tačiau jų perteklius Rosai-Dorfman ligos atveju sukelia nemalonius simptomus ir gali trikdyti organų veiklą.
Rosai-Dorfman ligos formos
- Klasikinė (limfmazginė) forma – dažniausias ligos tipas, kuriam būdingas limfmazgių, ypač kaklo srityje, padidėjimas. Simptomų stiprumas priklauso nuo to, kiek limfmazgių paveikta.
- Ekstranodalinė forma – histiocitai kaupiasi audiniuose už limfmazgių ribų. Dažniausiai pažeidžiama oda (tuomet liga vadinama odine Rosai-Dorfman liga), bet gali būti įtraukiami ir sinusai, akys bei vokai, kaulai ar centrinė nervų sistema, taip pat kvėpavimo bei virškinimo sistema.
Maždaug 40 % atvejų ligos aktyvumas pasireiškia ne tik limfmazgiuose, bet ir kitose kūno vietose.
Kas dažniausiai serga Rosai-Dorfman liga?
Ši liga dažniau diagnozuojama vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems, o dažniausias amžius – apie 20 metų. Limfmazgių forma pasitaiko ir vyresniame amžiuje. Limfmazginė Rosai-Dorfman dažniau paveikia vyrus, ypač Afrikos kilmės, o odinė ligos forma dažnesnė Azijos kilmės moterims, labiau paplitusi 20–40 metų amžiaus grupėje.
Rosai-Dorfman paplitimas
Rosai-Dorfman liga yra itin reta – nustatoma maždaug 1 atvejis iš 200 000 gyventojų.
Simptomai ir priežastys
Rosai-Dorfman ligos simptomai
Klinikinės išraiškos priklauso nuo to, kuriose kūno vietose kaupiasi histiocitai. Jei paveikiami tik kaklo limfmazgiai, simptomai gali būti itin lengvi, kartais visiškai nejuntami. Organizmo funkcijos sutrikimas atsiranda tuomet, kai histiocitai pažeidžia svarbius organus.
Klasikiniai (limfmazginiai) simptomai
- Pagrindinis požymis – neskausmingi, abipusiai padidėję limfmazgiai kakle, rečiau – kirkšnyse, pažastyse ar krūtinės ląstos viduryje (mediastine).
- Be limfmazgių didėjimo, gali pasireikšti karščiavimas, odos blyškumas, nuovargis, naktinis prakaitavimas, sloga, neprognozuotas svorio kritimas.
Ekstranodaliniai simptomai
Kai histiocitai kaupiasi odoje ar kituose audiniuose, simptomai gali būti labai įvairūs:
- Ant odos randasi įvairios išvaizdos dariniai – plokšti arba iškilę, kartais prikrauti pūlių arba tvirti, spalva varijuoja nuo geltonos, purpurinės, raudonos iki rudos. Jie gali būti išsidėstę pavieniui arba išplitę didesniame plote.
- Pažeidus specifinius organus ar sistemas, simptomai priklauso nuo jų funkcijos: pavyzdžiui, pažeidus akis – gali atsirasti dvejinimasis akyse, smegenis – traukuliai, plaučius – užsitęsęs kosulys ir pan.
Rosai-Dorfman ligos priežastys
Tikslios ligos priežastys kol kas nėra žinomos. Skirtingi ligos tipai gali turėti skirtingus išsivystymo veiksnius. Naujausių tyrimų duomenimis, odinę ligos formą gali lemti kiti mechanizmai nei limfmazginę. Neseni tyrimai parodė, kad tam tikroms ligos formoms kartais būdingos genetinės mutacijos, skatinančios nenormalų ląstelių augimą.
Rosai-Dorfman dažnai pasireiškia kartu su kitais sveikatos sutrikimais, nors ryšys tarp šių ligų kol kas galutinai neišaiškintas. Yra pastebėta, kad ši liga dažniau nustatoma asmenims, sergantiems kai kuriomis virusinėmis infekcijomis (herpes, Epstein-Barr, citomegalo virusu, ŽIV), autoimuninėmis ligomis (lupusu, jaunatviniu idiopatiniu artritu, autoimunine hemolizine anemija), taip pat onkologiniais susirgimais (Hodžkino ar ne Hodžkino limfomomis, odos aiškių ląstelių sarkoma).
Diagnozavimas
Norint nustatyti Rosai-Dorfman ligą, pirmiausia atliekamas fizinis ištyrimas ir renkami duomenys apie simptomus bei ligos istoriją. Gydytojai ieško būdingų ženklų: padidėjusių limfmazgių, odos darinių ar kitų masių.
Išsamesniam vertinimui pasitelkiami įvairūs tyrimai:
- Vaizdiniai tyrimai – gali būti atliekami rentgeno, ultragarso, magnetinio rezonanso (MRT), kompiuterinės tomografijos (KT), pozitronų emisijos tomografijos (PET), PET/KT ar kaulų skenavimo tyrimai priklausomai nuo įtariamos ligos lokalizacijos.
- Kraujo tyrimai – atliekamas išsamus kraujo tyrimas (BKT), biocheminiai rodikliai.
- Biopsija – paėmus pažeisto audinio mėginį ir jį ištyrus, galima nustatyti ar aptiktos ląstelės atitinka Rosai-Dorfman ligos pokyčius ir atmesti kitas galimas ligas.
Gydymo metodai
Rosai-Dorfman eiga gali būti labai įvairi – kartais liga praeina savaime, bet laikas iki visiško pasveikimo nėra prognozuojamas ir gali užtrukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Kai kuriais atvejais liga progresuoja ar atsinaujina po remisijos. Jei nėra tinkamo gydymo, kai kuriems žmonėms būklė gali blogėti.
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo simptomų sunkumo ir to, kaip liga paveikia kasdienį gyvenimą:
- Stebėjimas – jei simptomai netrukdo gyvenimo kokybei, gydytojas gali nuspręsti tiesiog stebėti ligą ir jos progresavimą.
- Chirurgija – kai kuriems pacientams gali būti siūloma chirurgiškai pašalinti didesnes sankaupas, ypač jei jos blokuoja kvėpavimo takus, pažeidžia stuburo smegenis ar pasireiškia kaip odinė forma.
- Spindulinė terapija – jei neįmanoma pašalinti peraugusių ląstelių operacija, gali būti taikomas švitinimas, kuris naikina ligos ląsteles taikant jonizuojančios energijos srautus.
- Chemoterapija – kai būklė sudėtinga arba nereaguoja į kitas gydymo priemones, kartais skiriami chemoterapiniai vaistai.
- Gliukokortikoidai – vaistai, tokie kaip prednizolonas, mažina limfmazgių patinimą ir palengvina simptomus.
- Imunoterapija – specialūs gydymo būdai padeda imuninei sistemai atpažinti ir naikinti perteklinius histiocitus.
Prognozė
Rosai-Dorfman ligos eiga labai individuali ir priklauso nuo to, kiek limfmazgių ar kokios kitos kūno vietos paveiktos bei kokia yra reakcija į gydymą. Daugeliu atvejų liga praeina savaime, tačiau tam tikromis aplinkybėmis gali būti reikalingas aktyvus gydymas. Sunkesni atvejai susiję su rimtomis komplikacijomis.
Jei paveiktų limfmazgių nedaug, prognozė paprastai yra geresnė. Esant ekstranodalinėms formoms, geresni rezultatai pastebimi, kai pažeidžiama oda, krūtinė ar viršutiniai kvėpavimo takai. Sunkesnė eiga siejama su apatine kvėpavimo sistema, inkstais ar kepenimis.
Klausimai, kuriuos verta užduoti savo gydytojui
- Kokios kūno sritys yra paveiktos ligos?
- Ar reikės papildomų vaizdinių ar kraujo tyrimų?
- Ar prireiks gydymo, ar liga gali išnykti savaime?
- Kaip dažnai reikės stebėti mano būklę?
- Kurį gydymo metodą rekomenduotumėte mano situacijoje?
- Kokie yra galimi gydymo rezultatai ir ar tikėtini ligos atsinaujinimai?
Trumpai apie ligos esmę
Rosai-Dorfman liga nėra piktybinė – ji neplinta kaip vėžys, tačiau gali sukelti rimtų komplikacijų, jei paveikiami svarbūs organai. Nors ši būklė reta ir apie ją žinoma dar ne viskas, svarbiausia glaudžiai bendradarbiauti su savo gydytoju, kad galėtumėte valdyti simptomus ir laiku pastebėti bet kokius pokyčius.
Kas ir kada atrado Rosai-Dorfman ligą?
Pirmieji ligos simptomai keturiems pacientams buvo aprašyti dar 1965 metais. Vėliau, 1969 metais, du mokslininkai išsamiau tyrė pacientus su šia retai būkle, todėl ši liga gavo Rosai-Dorfman pavadinimą, o retais atvejais ji vadinama ir trijų mokslininkų vardu.
