Sézary sindromas – tai retas, greitai progresuojantis odos T limfocitų limfomos tipas. Šiai ligai būdinga, kad piktybinės T limfocitų ląstelės kaupiasi ne tik odoje, bet ir kraujyje bei limfmazgiuose. Dažniausiai liga pasireiškia odos spalvos pokyčiais – oda tampa ryškiai raudona arba tamsesnė nei įprastai. Taip pat pacientai patiria stiprų niežėjimą, bėrimą, kuris gali būti skausmingas. Sergant Sézary sindromu, vėžinės ląstelės gali patekti į kitas kūno vietas. Nors šiuolaikinė medicina taiko įvairias priemones simptomams suvaldyti, visiškai išgydyti šios ligos šiuo metu nėra galimybės.
Kaip dažnai pasitaiko Sézary sindromas
Tai ypač reta onkologinė liga – sergamumas sudaro maždaug vieną atvejį vienam milijonui žmonių per metus.
Sézary sindromo simptomai
Pagrindinis požymis yra ryški, išplitusi odos paraudimas (eritrodermija). Oda ne tik parausta ar patamsėja – ji tampa itin niežtinti, skausminga, linkusi luptis. Žmonėms su tamsesne oda gali formuotis pilkšvos, violetinės ar rudos dėmės.
Ankstyvose stadijose simptomai dažnai panašūs į egzemą ar psoriazę, todėl ligos pradžioje ją sunku atskirti nuo kitų odos ligų.
- Smulkūs odos iškilimai (papulės), kurie laikui bėgant gali didėti ar susijungti į stambesnes plokšteles (plokšteles arba plonas liaudyje vadinamas „lopinėlius“), oda šiame plote sustorėja, sukietėja.
- Ant odos gali atsirasti navikų.
- Padidėję limfmazgiai.
- Sumažėjęs kraujo kiekis (anemija) ir nuovargis.
- Dažnas karščiavimas.
- Didelis nuovargis, silpnumas.
- Netikėtas svorio kritimas.
- Plaukų slinkimas.
- Akių vokų išvirtimas (ektropionas).
- Padidėjusi kepenys.
- Blauzdų ar kulkšnių tynimai (edema).
- Be pagrindo jaučiamas šalčio pojūtis.
Sézary sindromo priežastys
Liga prasideda tada, kai genetinės mutacijos pakeičia normalias T limfocitų savybes – jos ima nekontroliuojamai daugintis. Tokios ląstelės užvaldo odą, limfmazgius ir kraujo sistemą. Kodėl ši mutacija įvyksta, iki šiol nėra tiksliai žinoma.
Rizikos veiksniai
- Infekcija žmogaus T-ląstelių leukemijos virusu (HTLV) siejama su didesne Sézary sindromo rizika.
Galimos komplikacijos
Šios ligos eiga gali apsunkinti kasdienį gyvenimą: dažnas niežėjimas ar bėrimas trukdo miegoti, paveikia emocinę būklę – pasireiškia liūdesys, nerimas. Taip pat galimi šie sveikatos sutrikimai:
- Vėžinių ląstelių išplitimas į kitus organus: plaučius, kepenis, blužnį ar kaulų čiulpus.
- Padidėjusi rizika susirgti kitu limfomos tipu.
- Lengviau atsiranda ir sunkiau gydosi įvairios infekcijos.
Kaip diagnozuojamas Sézary sindromas
Diagnozės nustatymas prasideda nuodugniu fiziniu ištyrimu ir paciento simptomų analizavimu. Svarbi ir asmeninė medicininė istorija. Jei įtariama ši liga, gydytojas paskiria papildomus tyrimus:
- Kraujo tyrimai, tarp jų bendras kraujo vaizdas su išsamesne leukocitų analize, specialus Sézary ląstelių kiekio nustatymas kraujyje, periferinio kraujo tepinėlis.
- Gali būti paimti odos, limfmazgių ar kaulų čiulpų biopsijos mėginiai.
- Patologai mikroskopu tiria kraujo bei audinių pavyzdžius, ieškodami navikiniams procesams būdingų pokyčių ar žymenų.
- Nustačius ligą, atliekami papildomi tyrimai, siekiant įvertinti jos išplitimą: krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė tomografija ar pozitronų emisijos tomografija (PET).
Gydymo galimybės
Gydytojo parinktas gydymas priklauso nuo simptomų stiprumo bei ligos stadijos. Dažniausiai taikomi šie gydymo metodai:
- Fototerapija – baltųjų kraujo kūnelių surinkimas ir jų apšvitinimas ultravioletiniais spinduliais (ekstrakorporaline fotoferezė) arba odos švitinimas UV spinduliais.
- Spindulinė terapija – oda gydoma išoriškai arba visam kūnui taikomas elektronų pluošto švitinimas.
- Chemoterapija – gali būti naudojama tiek vietinė (ant odos), tiek sisteminė (veikianti visą organizmą).
- Taikinių terapija – gydymas monokloniniais antikūnais, nukreiptais į konkrečius navikinius ląstelių žymenis.
- Imunoterapija – pavyzdžiui, gydymas interferonu.
- Kiti vaistai – kortikosteroidai, retiroidų tepalai ar geliai (pvz., beksarotenas).
Sézary sindromo eiga ir prognozė
Ši liga laikoma lėtine – pacientams reikalingas ilgalaikis gydymas ir nuolatinė medicininė priežiūra. Visiškai pasveikti šiuo metu negalima, tačiau gydymas padeda suvaldyti simptomus ir gali pristabdyti ligos progresavimą.
Kalbant apie išgyvenamumo statistiką, maždaug kas ketvirtas žmogus po ligos nustatymo gyvena bent penkerius metus. Atsiradus naujiems gydymo metodams, šie rodikliai po truputį gerėja, tačiau kiekvieno žmogaus patirtis yra individuali.
Kasdienybė su Sézary sindromu
Su šia diagnoze tenka nuolat gydytis ir saugoti odą, pavyzdžiui, riboti buvimą saulėje ar pasirinkti tinkamas odos priežiūros priemones.
Svarbu stebėti savo būklę ir kreiptis į gydytoją, jeigu:
- Pastebite plintančius odos pokyčius – spalvos pakitimus, paraudimą ar didėjančius bėrimus.
- Atsiranda dažnos infekcijos ar jos sunkiai pasiduoda gydymui.
Kuo Sézary sindromas skiriasi nuo grybinės mikozių?
Abi ligos priklauso odos T limfocitų limfomų grupei ir pasireiškia panašiais bėrimais ar dėmėmis ant odos. Tačiau esminis skirtumas – Sézary sindromo atveju vėžinės limfocitų ląstelės aptinkamos ne tik odoje, bet ir kraujyje. Grybinė mikozių eiga gali būti švelnesnė, tačiau laikui bėgant liga gali pereiti į Sézary sindromą – ypatingai jei atsinaujina ar stipriai progresuoja.
