Shone sindromas – tai reta širdies liga, įgimta nuo pat gimimo, kuri lemia sudėtingus kraujotakos sutrikimus kairėje širdies pusėje. Skirtingai nei kiti širdies defektai, ši būklė apima kelias kliūtis, trukdančias laisvai tekėti kraujui tiek į širdį, tiek iš jos kairiosios pusės. Neretai ją rasime ir pavadintą Shone kompleksu. Kadangi apribojimai gali atsirasti keliose skirtingose vietose, liga savo eigą kiekvienam vaikui pasireiškia unikaliai.
Kaip veikia širdis esant įprastai kraujotakai
Normali širdies veikla užtikrina, kad kraujas pasiektų plaučius, organus bei kiekvieną kūno dalį. Kraujas, kuriame mažai deguonies, pirmiausia atkeliauja į dešinę širdies pusę. Tuomet jis siunčiamas į plaučius, kur prisisotina deguonimi. Iš plaučių, jau prisotintas deguonies, kraujas grįžta į kairę širdies pusę, iš kur patenka į pagrindinę arteriją – aortą, o iš jos iškeliauja į visą kūną. Tačiau susidūrus su Shone sindromu, šis procesas tampa sudėtingas dėl kliūčių kairėje širdies pusėje.
Kokie širdies defektai būdingi Shone sindromui
Tradiciškai Shone sindromas apibrėžia keturis skirtingus įgimtus širdies defektus, tačiau bėgant laikui atrasta, kad ši būklė gali apimti net iki aštuonių širdies vystymosi trūkumų. Kiekvienas pacientas dažniausiai turi bent tris iš toliau pateiktų pažeidimų, kurie trukdo normaliam kraujo tekėjimui:
- Dviburis aortos vožtuvas ir siaura aortos vožtuvo anga – šiuo atveju aortos vožtuvas, užuot turėjęs tris dalis, turi tik dvi, dėl ko siaurėja angos plotas ir praeina mažiau kraujo.
- Aortos koarktacija – pagrindinės arterijos susiaurėjimas, ribojantis kraujotaką.
- Cor triatriatum – nenormaliai prijungtos plaučių venos sukuria kliūtį kairėje širdies pusėje.
- Nevystytas kairės pusės širdies skilvelis – standi ar nepakankamai išsivysčiusi širdies kairioji pusė blogai varinėja kraują.
- Parašiuto formos mitralinis vožtuvas – kai vietoj kelių akytųjų raumenėlių vožtuvą atidarinėja tik vienas, dėl to sumažėja kraujo pratekėjimas.
- Susiaurėjęs ar standus aortos lankas, galintis sukelti kraujo tekėjimo sunkumus ir arterinę hipertenziją.
- Subaortinė stenozė – sustorėję raumenys aplink aortos vožtuvą verčia širdį sunkiau pumpuoti kraują.
- Supramitralinis žiedas – aplink mitralinio vožtuvo angą susidarantis storas audinys mažina vožtuvo angą ir apriboja kraujo srautą.
Kiek dažnas Shone sindromas?
Tai – išskirtinai reta sąlyga, sudaranti mažiau nei 1 proc. visų įgimtų širdies ydų.
Shone sindromo simptomai
Ligos požymiai gali būti skirtingi – kai kuriems kūdikiams ji nustatoma dar prieš gimstant, kitiems – dėl širdies ūžesio ar kitų pradinių signalų. Dažniausi simptomai yra:
- Lėtas svorio augimas.
- Dažnas ar padažnėjęs kvėpavimas.
- Kvėpavimo pasunkėjimas, dažniausiai maitinant kūdikį.
Sunkesniais atvejais gali išsivystyti širdies nepakankamumas, tuomet atsiranda:
- Kosulys ir kvėpavimo takų užgulimas.
- Sunkumas kvėpuoti.
- Didelis nuovargis ar mieguistumas, pavyzdžiui, vaikui sunku išlaikyti energiją net valgant.
- Padidintas prakaitavimas.
Kas lemia Shone sindromą?
Nors tikslios šios būklės atsiradimo priežastys ne visuomet aiškios, žinoma, kad ją gali lemti tiek genetiniai, tiek tam tikri aplinkos veiksniai. Rizika padidėja, jei nėštumo metu pasireiškia žalingi įpročiai, paveldimas polinkis ar tam tikros infekcijos.
Kaip nustatoma ši liga
Nustatyti Shone sindromą galima atlikus įvairius tyrimus, įvertinančius širdies sandarą bei kraujotaką:
- Transtorakalinė echokardiografija (širdies echoskopija), padedanti apžiūrėti širdį ir jos veiklą ultragarsu.
- Kompiuterinė tomografija (KT), kuri sukuria išsamius vidaus organų vaizdus.
- Magnetinio rezonanso angiografija – leidžia tiksliai įvertinti kraujagysles pasitelkiant magnetinius laukus ir radijo bangas.
Shone sindromo gydymas
Daugumai kūdikių su šiuo sindromu reikalinga operacija jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Gydymo būdas priklauso nuo to, kurie iš galimų ydų yra susiformavę bei kaip stipriai jie riboja kraujo apytaką. Neretai prireikia ne vienos širdies operacijos, kad būtų pašalintos visos kraujotakos kliūtys.
Gyvenimas su Shone sindromu ir ilgalaikė priežiūra
Sulaukę pilnametystės, asmenys, turintys Shone sindromą, turėtų kasmet lankytis pas kardiologą – specialų širdies gydytoją. Reguliarios apžiūros metu gali būti atliekamas širdies echoskopas, fizinio krūvio testai ar papildomi vaizdo tyrimai (kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimai), kad būtų įvertinta širdies būklė ir laiku pastebėta galimų komplikacijų.
Kaip sumažinti riziką?
Nėra užtikrinto būdo apsisaugoti nuo to, kad vaikas gimtų su Shone sindromu, tačiau būsimos mamos gali sumažinti riziką laikydamosi tam tikrų sveikatos principų:
- Nevartoti alkoholio, narkotinių medžiagų ir nerūkyti nėštumo metu.
- Prieš pradedant ar tęsiant vaistų vartojimą pasitarti su gydytoju.
- Skiepytis nuo raudonukės, nes ši infekcija gali neigiamai paveikti širdies vystymąsi.
- Kontroliuoti lėtines ligas, tokias kaip diabetas.
- Naudoti gydytojo rekomenduojamus nėščiųjų vitaminus bei papildus.
Prognozė ir ateities perspektyvos
Laiku pradėjus gydymą, daugelis vaikų, turinčių Shone sindromą, užauga į pilnaverčius suaugusiuosius ir gyvena visavertišką gyvenimą. Gydymo rezultatai priklauso nuo to, kiek sudėtinga yra širdies yda bei kaip anksti ji buvo diagnozuota ir koreguota. Dažniausiai, atliktos operacijos leidžia pasiekti gerų rezultatų ir ilgalaikės gerovės.
Klausimai gydytojui, kuriuos verta užduoti
- Kas, tikėtina, lėmė šį įgimtą širdies defektą?
- Kaip atrodys mano kūdikio operacija ir ką tikėtis jos metu?
- Kokia priežiūra bus reikalinga po operacijos?
- Kaip ši liga gali paveikti mano vaiko gyvenimo kokybę?
- Kokia yra tikimybė, kad ateityje gimsiantis vaikas taip pat turės Shone sindromą?
