Skafocelija – tai būklė, kai kūdikio kaukolės kaulai susijungia per anksti, dar prieš jam gimstant, ir dėl to pasikeičia galvos forma. Tokie pokyčiai lemia pailgą, siaurą, laivo ar kiaušinio formos galvą, žiūrint iš viršaus – priekis būna platesnis ir laipsniškai siaurėja į pakaušio pusę.
Kas yra skafocelija
Skafocelija, dar vadinama sagitaline kraniosinostoze, atsiranda dėl to, kad per anksti susilieja sagitalinė siūlė, einanti išilgai kaukolės viršaus nuo kaktos iki pakaušio. Paprastai ši siūlė užanka tik suaugus vėlyvame amžiuje. Kai siūlė susikemša per anksti, galva negali augti į šonus – todėl formuojasi neįprastai siaura ir pailga galva, o kūdikio smegenys dar intensyviai auga.
Kūdikio kaukolė susideda iš kelių atskirų kaulų, kuriuos skiria augimo plokštelės – siūlės. Būtent šios siūlės leidžia galvai plėstis, kol užauga smegenys. Skafocelijos atveju sagitalinė siūlė užanka per anksti ir stabdo kaukolės formavimąsi, sukeldama spaudimą besivystančioms smegenims.
Ar skafocelija gali būti pavojinga?
Kai kaukolės siūlės susilieja per anksti, galvai nebelieka vietos augti į plotį. Dėl besiplečiančių smegenų didėja spaudimas kaukolės viduje, o tai gali paveikti vaiko raidą, jei laiku nebūna pradėtas gydymas. Todėl kai kuriais atvejais ši būklė gali būti pavojinga ir reikalauja gydytojų įsikišimo.
Kaip dažnai diagnozuojama ši būklė?
Skafocelija – dažniausiai pasitaikanti kraniosinostozės forma, sudaranti apie pusę visų šios patologijos atvejų. Manoma, kad kraniosinostozė nustatoma maždaug 1 iš 2 500 naujagimių, o sagitalinė skafocelija sudaro apie 53–60 % jų.
Skafocelijos simptomai
Pagrindinis požymis – neįprasta galvos forma, kuri tampa akivaizdesnė kūdikiui augant. Tėvai dažnai pirmieji pastebi, kad kūdikio galvytė neapvali, o pailga ir siaura. Pakaušio srityje kartais užčiuopiama kaulinė linija vietoje įprastos minkštosios vietos (momenėlio). Veidas išlieka apvalus, tačiau iš viršaus matomas aiškus galvos pailgėjimas bei susiaurėjimas gale.
Simptomus gali lydėti:
- Galvos nebuvimas apvalios formos, išskirtinai siauras ir pailgas viršus
- Kaukolės viršuje juntama ryški siūlė arba kaulinis iškilumas
Kas lemia šios būklės atsiradimą?
Skafocelija išsivysto dėl per anksti užsidarančios sagitalinės siūlės. Tiesa, kol kas tiksliai nenustatyta, kodėl kai kuriems vaikams taip nutinka – manoma, kad tam įtakos gali turėti tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai.
Galimos genetinės priežastys
Tam tikri genų pokyčiai siejami su šia kaukolės deformacija – tarp jų SMAD6, TWIST1, TCF12, ERF, MSX2. Vis dėlto, ne visi skafocelijos atvejai būna paveldimi – genetinės priežastys nustatomos maždaug vienam iš dešimties atvejų. Kai kada ši būklė tampa kitų genetinių ligų simptomu.
Rizikos veiksniai
- Nėštumo metu vartotas valproinės rūgšties preparatas
- Rūkymas ar tabako gaminių vartojimas motinos nėštumo metu
- Tėvų amžius – didesnė tikimybė, jei tėvas yra vyresnis nei 40 metų
- Berniukai serga dažniau nei mergaitės
Ilgalaikės pasekmės
Jei skafocelija stipri ir nepavyksta laiku jos pašalinti, kaukolės viduje spaudimas gali kilti ir pakenkti smegenims. Tai gali pasireikšti raidos sutrikimais, priepuoliais, regėjimo problemomis.
- Lėtesnė kalbos, judesių raida
- Traukulių atsiradimas
- Regėjimo sutrikimai
Diagnozavimas
Dažnai kūdikio galvos forma įvertinama iškart po gimimo ar per pirmuosius vizitus pas gydytoją. Gydytojas apžiūri kūdikio galvytę, apčiuopia ar yra momenėlis, išmatuoja galvos apimtį, o kartais paskiria tyrimus – rentgeną, MRT ar kompiuterinę tomografiją, kad tiksliai įvertintų kaukolės būklę.
Kaip pastebėti skafoceliją?
Tėvai dažnai pastebi, kad kūdikio galva neatitinka įprastos apvalios formos, gali užčiuopti kaulinį iškilimą viršugalvyje, nebūna momenėlio. Nerimą pastebėjus tokius požymius vertėtų aptarti su specialistu.
Gydymo galimybės
Pagrindinis šios būklės gydymas – operacija. Operacijos metu pašalinama susijungusi siūlė ar, jei reikia, perdaroma kaukolė, kad galva galėtų augti ir vystytis natūraliai. Dažniausiai intervencija rekomenduojama kai vaikui 3–6 mėnesiai. Gydymo būdo pasirinkimą lemia simptomų sunkumas ir galvos formos pakitimai.
Skafocelijos operacijų tipai
- Endoskopinė siūlės pašalinimo operacija – atlikus du mažus pjūvius, šalinama sagitalinė siūlė, kartais ir šoniniai kaukolės fragmentai; procedūra minimaliai invazinė.
- Pamatais su spyruoklėmis – išpjovus sagitalinę siūlę, į tarpus įdedamos tamprios chirurginės spyruoklės, leidžiančios kaukolei palaipsniui plėstis smegenų augimo metu.
- Kaukolės atvėrimo ir performavimo operacija – atveriamos didesnės kaukolės dalys, perstatomi kaulai, sutvirtinami plokštelėmis, varžtais ar persodinama kaulo dalis, kad atkurtų normalią galvos formą.
Priklausomai nuo atliktos operacijos, vaikui gali prireikti iki metų dėvėti specialų gydomąjį šalmą – jis padeda kaukolei formuotis taisyklingai.
Galimos rizikos ir komplikacijos
- Oro burbuliukai kraujotakoje (oro embolija)
- Netolygi kaulų ataugimo ar defektų tikimybė
- Didesnis kraujosruvų ar kraujavimo pavojus (kartais reikia perpilti kraują)
- Smegenų skysčio nutekėjimas
- Infekcijos
- Kaukolės hematomos
- Pakartotinės operacijos poreikis
- Traukuliai
Rimtesnės komplikacijos dažnesnės po atviros kaukolės rekonstrukcijos nei po endoskopinių procedūrų.
Specialisto konsultacija
Svarbu pasitarti su gydytoju, jei pastebite, kad kūdikio galvytė nepanaši į apvalią. Jei vaikui nepavyksta pasiekti įprastų raidos etapų – nepabando tarti pirmų žodžių, nerodo įgūdžių šliaužioti ar stotis – reikalinga specialistų pagalba. Planuojant daugiau vaikų, naudinga apsvarstyti genetinę konsultaciją – specialistas gali patikrinti, ar yra genetinės rizikos veiksnių, susijusių su skafocelija.
Situacijos prognozė
Skafocelija savaime neišnyksta. Dažniausiai operacija atliekama per pirmuosius vaiko gyvenimo metus, ir tai leidžia sėkmingai pagerinti galvos formą bei sudaryti galimybes normaliam smegenų vystymuisi. Visgi kartais vystosi tam tikri raidos sutrikimai net po operacijos.
Anksti pastebėjus ir pradėjus gydymą, rezultatai būna geresni. Gydytojas turėtų stebėti vaiko raidą ir toliau – kad laiku būtų pastebėti galimi nukrypimai. Specialios ankstyvosios pagalbos programos padeda lavinti kalbą, judesius, bendravimo ir mokymosi įgūdžius, užtikrinant geresnę gyvenimo kokybę.
