Stargardto liga – tai tinklainės sutrikimas, dėl kurio ilgainiui prarandamas centrinis regėjimas. Ši liga paveikia centrinę tinklainės sritį, vadinamą geltonąja dėme, kuri atsakinga už gebėjimą aiškiai matyti prieš akis esančius objektus. Be centrinio, gali būti pažeidžiamas ir periferinis regėjimas, tačiau pagrindiniai pokyčiai vyksta būtent matymo centre.
Kas sukelia Stargardto ligą
Pagrindinė Stargardto ligos priežastis – paveldimas genetinis defektas ABCA4 gene, kuris būtinas tinklainės ląstelių veiklai. Dėl šios mutacijos organizme išsiskiria gausus kiekis gelsvos riebalinės medžiagos – lipofuscino, kuris kaupiasi tinklainėje. Dėl šio kaupimosi pažeidžiamos fotoreceptorių ląstelės – būtent jos perduoda šviesos signalus smegenims. Pažeisti fotoreceptoriai ilgainiui negrįžtamai apsunkina regėjimą.
Stargardto liga dažniausiai paveldima autosominiu recesyviniu būdu – vadinasi, tam, kad liga išsivystytų, pakeistą ABCA4 geną turi būti gavęs iš abiejų biologinių tėvų. Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ar jauniems žmonėms iki 20 metų, todėl dar žinoma kaip juvenilinė geltonosios dėmės degeneracija ar juvenilinė makulopatija. Kai kuriais atvejais liga apima ir tinklainės pakraščius, tada ji vadinama „fundus flavimaculatus“.
Stargardto ligos simptomai
Ligos pradžioje simptomai gali būti neryškūs, tačiau laikui bėgant regėjimo pokyčiai ima ryškėti. Dažniausiai pastebimi šie požymiai:
- Regėjimo lauko centrinėse dalyse atsiranda aklos, tamsesnės ar debesuotos dėmės
- Regėjimas tampa neryškus
- Sustiprėjęs akių jautrumas šviesai
- Naujai atsiradęs spalvų matymo sutrikimas
- Sudėtinga greitai prisitaikyti prie skirtingo apšvietimo
- Sunkumai matyti tamsoje
Stargardto ligos simptomai progresuoja – t. y. laikui bėgant centrinis regėjimas blogėja ir gali būti prarandamas visiškai. Daugeliui išlieka gebėjimas matyti šoninį vaizdą, tačiau žiūrėti tiesiai į objektus tampa neįmanoma.
Kaip diagnozuojama Stargardto liga
Diagnozę nustato akių ligų specialistas, įvertindamas regos aštrumą ir akies tinklainės būklę. Labai svarbu pasakyti specialistui, kada pirmąkart pastebėjote simptomus ar regėjimo pasikeitimus. Norint patvirtinti diagnozę, gali būti atliekami šie tyrimai:
- Elektroretinografija (ERG) – tikrina tinklainės veiklą
- Fluorescencinė angiografija – padeda įvertinti tinklainės kraujotaką
- Funduso nuotraukos ir autofluorescencinis funduso fotografavimas
- Optinė koherentinė tomografija (OCT) leidžia išanalizuoti tinklainės sluoksnius
- Genetiniai tyrimai – patikrina ABCA4 geno pokyčius
Ligos eiga ir stadijos
Akių ligų specialistas gali nustatyti Stargardto ligos stadiją, kuri padeda prognozuoti regėjimo pokyčius:
- Pirmoje stadijoje matomos smulkios lipofuscino sankaupos tik geltonojoje dėmėje, simptomai lengvi.
- Antroje stadijoje šios sankaupos išplinta į gretimus tinklainės plotus, požymiai ryškėja.
- Trečia stadija – lipofuscino sankaupos pradeda nykti, tačiau dėl to žymiai pažeidžiama geltonoji dėmė, simptomai stiprėja.
- Ketvirtoje stadijoje pažeidimas toks didelis, kad prarandamas visas ar didžioji dalis centrinio regėjimo.
Kaip valdyti ir gydyti Stargardto ligą
Šiuo metu nėra priemonių, kurios galėtų išgydyti ar atstatyti dėl šios ligos prarastą regėjimą. Tačiau galima lėtinti regėjimo praradimą ir palengvinti simptomus:
- Vengti vitaminų A papildų – jų vartojimas gali paskatinti spartesnį regėjimo blogėjimą
- Naudoti akinius, kontaktinius lęšius ar kitus regėjimo padėjėjus, specialiai pritaikytus sumažėjusiam regėjimui
- Mesti rūkyti ir vengti visų nikotino produktų
- Dėvėti kepurę ar akinius nuo saulės lauke – tai padės apsaugoti akis nuo žalingų saulės spindulių
Šiuo metu tik simptomai gali būti valdomi, tačiau pasaulyje atliekami klinikiniai tyrimai, ieškant naujų būdų gydyti makulos degeneraciją, įskaitant ir Stargardto ligą. Dėl galimybės dalyvauti tokiuose tyrimuose verta pasitarti su savo gydytoju.
Prognozė ir regėjimo pokyčiai
Sergant Stargardto liga dažniausiai pamažu prarandamas regėjimas vaizdo centre. Daugumai žmonių procesas užtrunka ne vienerius metus ar net dešimtmečius, bet kai kuriems spartūs regėjimo pokyčiai gali pasireikšti greičiau. Kaip tiksliai keisis matymas, priklauso nuo geno mutacijos – kai kurios jų lemia didesnį regėjimo praradimą. Reguliarios akių patikros padeda sekti ligos eigą ir laiku reaguoti į pokyčius.
Kaip gyventi su Stargardto liga
Rūpinimasis savimi sergant Stargardto liga apima įvairius kasdienius įpročius: svarbu užtikrinti visavertę mitybą, pakankamą fizinį aktyvumą, vengti žalingų įpročių ir valdyti kasdienį stresą. Reguliariai lankykitės pas akių specialistą – jis stebės jūsų regėjimo pokyčius ir, esant reikalui, paskirs papildomus tyrimus.
Jei pastebėjote regos pablogėjimą ar pajutote skausmą, būtina nedelsti ir pasikonsultuoti su gydytoju.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Ar galėtumėte rekomenduoti paramos grupę žmonėms su sumažėjusiu regėjimu?
- Ar galiu pretenduoti dalyvauti klinikiniame tyrime?
- Ar reikėtų kalbėtis su genetikos konsultantu?
- Kokių priemonių galėtumėte pasiūlyti, kad palengvintumėte gyvenimą su sumažėjusiu regėjimu?
