Urogenitalinis sinusas yra retas įgimtas sutrikimas, paveikiantis tiek šlapimo, tiek lytinę sistemą. Kūdikiams, gimusiems su urogenitaliniu sinusu, vietoje įprastų trijų atskirų angų būna vos dvi: viena, pro kurią pašalinamos išmatos, o kita skirta tiek šlapimui, tiek makščiai. Tokia būsena atsiranda dėl ankstyvo embrionų vystymosi pakitimų ir lemia būdingus anatominius ypatumus.
Bendri bruožai
Urogenitalinio sinuso susiformavimas siejamas su natūraliu embriogenezės procesu. Pradiniame vaisiaus vystymosi etape tiesioji žarna, makštis ir šlapimo pūslė dalijasi viena ertme bei bendra anga – kloaka. Paprastai šie takai vėliau išsiskiria ir įgyja atskiras angas: formuojasi išangė, makštis ir šlaplė. Tačiau esant urogenitaliniam sinusui, šlaplė ir makštis neišsiskiria ir lieka sujungtos į bendrą praėjimą, kuris atsiveria viena anga.
Medicinoje ši anomalija dar vadinama išliekančiu urogenitaliniu sinusu (angl. PUGS).
Kaip vystosi urogenitalinis sinusas?
Paprastomis sąlygomis urogenitalinis sinusas virsta šlaple ir vulvos prieangiu, t. y. oda, kuri supa šlaplės ir makšties angas tarp vidinių lytinių lūpų. Taip užtikrinama kiekvienos sistemos normali veikla ir anatominis išsidėstymas.
Kur lokalizuojamas urogenitalinis sinusas?
Urogenitalinis sinusas – tai anatominis darinys, jungiantis šlaplę ir makštį, kai šie organai neturi atskirų angų.
Urogenitalinio sinuso tipai
- Žemai susijungęs tipas (žemas konfluensas): Susijungimo taškas yra arčiau išorinio kūno paviršiaus, o bendra atkarpa trumpa. Tiek šlaplė, tiek makštis yra artimos normaliems anatominiams parametrams.
- Aukštai susijungęs tipas (aukštas konfluensas): Šlaplės ir makšties susijungimo vieta yra giliau kūne, o bendra jungtis – ilgesnė. Šis tipas siejamas su rimtesnėmis komplikacijomis, pavyzdžiui, netinkama išangės padėtimi.
Urogenitalinis sinusas: dažnumas
Ši liga yra itin reta ir pasitaiko maždaug 0,6 naujagimiams iš 10 000 gimimų.
Urogenitalinio sinuso simptomai
- Stebima tik viena anga šlapimui ir makščiai, o antra anga skirta išmatoms;
- Makšties patinimas dėl susikaupusio šlapimo (hidrokolpas);
- Nenormali makšties sandara arba visiškas jos nebuvimas;
- Pilnai neišsivystę gimdos, kiaušidžių ar kiaušintakių audiniai.
Kas sukelia urogenitalinį sinusą?
Tikslios priežastys ne visada žinomos. Dažnesni atvejai susiję su įgimta antinksčių hiperplazija (CAH), kai sutrikusi hormonų gamyba lemia netipinį lytinių organų vystymąsi. Taip pat gali prisidėti virilizacija – būklė, kai vaisiaus organizme būna perteklinis vyrų lytinių hormonų kiekis, o tai išprovokuoja neįprastą lytinių takų sandarą.
Diagnostika ir tyrimai
Ankstyvas sutrikimo nustatymas labai svarbus tolesniam gydymui ir vaiko vystymuisi. Kartais urogenitalinis sinusas atpažįstamas jau atliekant vaisiaus echoskopiją nėštumo metu, tačiau dažniausiai identifikuojamas pirmajame naujagimio apžiūros etape.
Diagnozei patvirtinti taikomi įvairūs tyrimai:
- Echoskopija: Padeda įvertinti inkstų, šlapimo pūslės, makšties bei tiesiosios žarnos būklę, taip pat aptikti susikaupusį šlapimą makštyje.
- Retrogradinė genitograma: Į bendrą šlaplės-makšties kanalą suleidžiami dažai, o atlikus rentgeno nuotrauką įvertinami audinių ir organų dydžiai, formos bei lokalizacija.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Leidžia detaliai pamatyti dubens sritį, įvertinti sinuso išsidėstymą ir gretimas struktūras.
- Endoskopinis tyrimas: Naudojant ploną vamzdelį su kamera galima tiesiogiai apžiūrėti vidaus struktūras bendrame kanale.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo būdas – chirurginė operacija, siekiant atskirti makštį nuo šlaplės ir suformuoti kiekvienai savą angą. Operacijos tipo pasirinkimas priklauso nuo urogenitalinio sinuso aukščio ir individualių vaiko anatominių ypatumų.
- Žemai susijungiančio tipo atveju dažnai atliekama „flap“ vaginoplastika, kai išskiriamos ir sukuriamos atskiros angos tiek šlaplei, tiek makščiai.
- Aukštai susijungiančio tipo atveju dažniausiai taikoma sudėtingesnė „pull-through“ vaginoplastikos operacija, kai makštis atskiriama nuo bendro kanalo, suformuojama atskirai, o senoji bendra anga užsiuvama.
Kartais, esant sudėtingesniems atvejams, papildomai atliekama urogenitalinių takų mobilizacija, kurios metu reikiami organai atskiriami nuo tiesiosios žarnos, vėliau makštis ir šlaplė mobilizuojamos ir toliau formuojamos pagal fiziologinius poreikius.
Kai kuriems pacientams gali būti atliekamos ir papildomos chirurginės intervencijos – klitorios ar lytinių lūpų (labioplastika) rekonstrukcijos.
Kaip vaikas jaučiasi po gydymo?
Po operacijos mažylis kelioms dienoms lieka gydymo įstaigoje. Skausmas dažniausiai sumažėja per savaitę, o visiškai pasveikti galima per mėnesį. Tolimesnė sveikimo eiga priklauso nuo ligos sunkumo bei operacijos sudėtingumo.
Urogenitalinio sinuso prevencija
Jei šeimoje žinomas įgimtos antinksčių hiperplazijos atvejis ir ketinama planuoti nėštumą arba esate nėščia, būtina pasikonsultuoti su gydytoju. Yra hormoninių papildų, kurių taikymas dar prieš gimimą gali sumažinti urogenitalinio sinuso riziką.
Ligos prognozė ir ateitis
Šios būklės prognozė priklauso nuo anatominių pokyčių apimties. Chirurginis gydymas siekia grąžinti normalią organų funkciją ir pagerinti išvaizdą. Didžioji dalis vaikų po gydymo geba šlapintis įprastai.
Vėliau augant kai kuriems gali vystytis makšties susiaurėjimas ar sutrumpėjimas (vaginos stenozė), kuris laikui bėgant gali apsunkinti lytinį gyvenimą. Nėštumo galimybės išlieka, tačiau atliekant sudėtingą operaciją gali būti rekomenduojama gimdymą atlikti cezario pjūvio būdu.
Kasdienė priežiūra ir tolesnis stebėjimas
Reguliarūs vizitai pas gydytojus svarbūs norint įvertinti gijimą po operacijos ir laiku pastebėti galimus pokyčius. Pooperaciniu laikotarpiu rekomenduojama stebėti, kaip veikia šlapinimosi ir kitos funkcijos. Svarbu iš karto kreiptis dėl naujų simptomų, pavyzdžiui, šlapimo nelaikymo ar kitos netikėtos savijautos.
Klausdami gydytojo, galite teirautis apie sinuso tipą, rekomenduojamą operacijos laiką, galimą skausmo trukmę, ilgalaikius rezultatus, galimas papildomas operacijas, ateities lytinio vystymosi žingsnius ar nėštumo perspektyvas.
Kas yra urogenitaliniai sutrikimai?
Ši sąvoka apima visas ligas, kurios pažeidžia šlapimo ar lytinę sistemą. Tai gali būti ne tik urogenitalinis sinusas, bet ir gerybiniai navikai, išvaržos, įvairios lytiniu keliu plintančios infekcijos, šlapimo pūslės, kiaušidžių ar gimdos vėžys, taip pat šlapimo pūslės uždegimo sindromai ir kiti su šlapimo sistema susiję sutrikimai.
