Juvenilinė lokalizuota sklerodermija – tai reta autoimuninė liga, kuri vaikui sukelia odos sustorėjimą ir sukietėjimą. Šis sutrikimas dažnai dar žinomas kaip morfėja. Kai kuriems vaikams pakinta ir po oda esantys audiniai, raumenys ar net kaulai.
Ligos esmė ir kas ją sukelia
Sklerodermijos pavadinimo šaknys – graikų kalba: „sclera“ reiškia „kieta“, o „derma“ – „oda“. Kai liga apibrėžiama kaip „lokalizuota“, tai reiškia, jog daugiausia paveikia tik odą, jungiamąjį audinį, raumenis ir kaulus konkrečiose zonose.
Esant šiam sutrikimui, vaiko imuninė sistema klaidingai atakuoja savo odos audinius. Tai sukelia uždegimą, dėl kurio jungiamojo audinio ląstelės pradeda gaminti pernelyg daug kolageno. Kolagenas yra baltymas, suteikiantis audiniams tvirtumą ir elastingumą. Kai jo susikaupia per daug, oda sukietėja, sustorėja ir netenka lankstumo – prasideda fibrozė (randėjimo procesas). Iš išorės šios vietos dažniausiai atrodo kaip keistos spalvos (diskoloracijos) dėmės.
Ligą gali paskatinti įvairūs veiksniai – genetinis polinkis, kontakto su tam tikrais aplinkos veiksniais, infekcijos ar traumos, tačiau dažniausiai tiksli jos priežastis lieka neatskleista.
Lokalizuotos sklerodermijos rūšys
- Apibrėžtinė (plokštelinė) morfėja: Nedideli odos plotai, kurie dažniausiai yra nedideli, pavieniai ir pasireiškia tik vienoje ar dviejose kūno zonose. Jie paveikia tik odą ir, rečiau, poodinius audinius.
- Linijinė morfėja: Ilgų juostų pavidalu pažeidžiama oda, dažnai šios juostos driekiasi išilgai rankų ar kojų. Tokie pažeidimai gali išplisti į gilesnius audinius – raumenis bei kaulus, o tai gali apriboti sąnarių judrumą bei turėti įtakos vaiko augimui.
- Generalizuota morfėja: Keturi ar daugiau odos plotų nugaros, liemens ar kojų srityje, kurie gali susilieti tarpusavyje.
- Gilioji morfėja: Labai reta forma, pažeidžianti gilesnius audinius, įskaitant raumenis ir kaulus, kas gali būti itin skausminga.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Juvenilinė lokalizuota sklerodermija yra itin reta – šia liga serga maždaug 1 iš 100 000 vaikų. Didžiausia rizika nustatyta mergaitėms ir baltaodžiams vaikams.
Ligos simptomai
- Ant odos atsiranda paprastai raudonos ar purpurinės spalvos plokštelės, kurių tekstūra ir storis iš pradžių gali būti visiškai normalūs.
- Vėliau pažeisti plotai sukietėja, pasidaro tarsi ištinę, jų centras įgauna balkšvą ar gelsvo vaško atspalvį, kurį supa rausva, violetinė ar rožinė juosta.
- Vėlyvose stadijose susirgusiųjų oda vietose gali tapti tamsesnės ar šviesesnės spalvos (nuo rudų iki baltų dėmių).
- Sunkesnės formos atveju gali būti pažeisti ir gilesni audiniai – atsiranda skausmas, ribotas rankų ar kojų judrumas, rečiau – regos ar dantų sveikatos pokyčiai.
Kai kuriems vaikams šios dėmės po kurio laiko išnyksta, tačiau liga gali atsinaujinti ir vėl pasireikšti naujomis odos plokštelėmis.
Ligos eiga ir prognozė
Ši būklė neapima viso organizmo ir nesukelia vidaus organų pažeidimų. Dažniausiai pažeidžiamas tik tam tikras odos plotas ar po oda esantys audiniai. Laikui bėgant sukietėjusi oda gali suminkštėti, o tamsesni pažeidimai – išlikti kaip pigmentacijos pakitimai. Kai kuriems vaikams odoje ar galūnėse lieka nuolatiniai pakitimai – tokiu atveju, kai liga sukelia rimtą žalą, gali prireikti chirurginės korekcijos, tačiau šis sprendimas taikomas tik tada, kai vaikas nustoja augęs ir liga tampa neaktyvi.
Vaikui augant, nėra jokių didesnių apribojimų – dauguma vaikų lanko mokyklą, sportuoja ir dalyvauja kasdienėje veikloje. Mitybos specialių rekomendacijų nėra – rekomenduojama valgyti subalansuotai.
Svarbu žinoti, kad juvenilinė lokalizuota sklerodermija nepaveikia vaiko gyvenimo trukmės.
Diagnozavimo tvarka
Ligos atpažinimas remiasi vaiko apžiūra bei išsamia ligos istorijos analize. Patvirtinus įtarimą, gali būti atliekama odos biopsija, kuri leidžia tiksliau suprasti, kokie pakitimai vyksta odoje. Tam tikrais atvejais rekomenduojama atlikti ir magnetinio rezonanso tyrimą, siekiant įvertinti, kaip giliai šalutiniai pokyčiai išplitę į po oda esančius audinius.
Gydymo principai
Pagrindinis gydymo tikslas – sumažinti uždegimą, neleisti ligai progresuoti ir sulėtinti ar sustabdyti randėjimo (fibrozės) procesą. Kiekvienam vaikui gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į ligos sunkumą ir pobūdį.
- Kortikosteroidai (tepalų, tablečių ar į veną leidžiamų vaistų forma)
- Specialūs tepalai su kalcipotrienu, takrolimu, pimekrolimu ar imikvimodu
- Imunomoduliatoriai, tokie kaip metotreksatas ar mikofenolato mofetilis
- Odos drėkikliai su lanolinu padeda apmalšinti sudirgimą, sausumą ir niežėjimą
- Fototerapija (gydymas ultravioletine šviesa) – padeda suminkštinti odos plokšteles, tačiau gali greitinti odos senėjimą ir didinti odos vėžio riziką, todėl taikoma atsakingai
- Kineziterapija ir masažai – svarbu išlaikyti normalų sąnarių ir raumenų judrumą
- Plastinės chirurgijos procedūros taikomos tik išnykus uždegimui ir susirgimui neprogresuojant – dažniausiai, jei lieka pastebimi defektai ar kosmetiniai pokyčiai
Pasirodžius pirmiesiems simptomams ir pradėjus gydymą kuo anksčiau, vaikui galima pasiekti geriausių rezultatų. Uždegimo sustabdymas leidžia kūnui pamažu suskaidyti ir pašalinti dalį surandėjusių audinių, todėl oda gali prisitaikyti ir suminkštėti.
Patarimai kasdienai ir odos priežiūra
- Rinkitės švelnius, bekvapius muilus bei odos priežiūros priemones, kurios nesukelia papildomo sudirginimo.
- Naudokite drėkinamuosius kremus jautriai odai.
- Vonios ir dušo vanduo turi būti šiltas, ne karštas.
- Patalpose verta naudoti oro drėkintuvą.
- Saulėtą dieną visada tepkite vaiką apsauginiu kremu nuo saulės.
Ar galima išvengti sklerodermijos?
Profilaktinių priemonių išvengti juvenilinės lokalizuotos sklerodermijos nėra, nes tikslios jos priežastys nežinomos.
Kada kreiptis į gydytoją?
Reikėtų pasikonsultuoti su gydytoju, jei pastebite, kad vaiko odos dėmės didėja, sukelia skausmą ar riboja jo judesius bei įprastą gyvenimo ritmą.
Kiti svarbūs aspektai ir retos formos
Pastebima reta linijinės morfėjos forma – „en coup de sabre“. Tokiu atveju ilgėjanti, įdubusi, blyški linija dažniausiai matoma ant kaktos ar galvos. Šis pavadinimas kilęs iš prancūzų kalbos ir reiškia „kirčio kardu žymė“.
