Vaikų sisteminė sklerodermija – tai reta autoimuninė liga, kai vaiko oda ir kai kurie vidaus organai tampa standesni ir kietesni nei įprastai. Terminas „sisteminė“ rodo, jog šis sutrikimas gali paveikti įvairias kūno vietas, o ne tik vieną organą ar audinį. Sklerodermija formuojasi dėl imuninės sistemos klaidos: ji pradeda atakuoti savo paties sveikas ląsteles, sukeldama lėtines uždegimines reakcijas. Šių procesų metu susidaro per didelis kolageno kiekis, dėl kurio odoje ir vidaus organuose išsivysto randai ir sukietėjimas.
Sklerodermijos rūšys vaikystėje
Vaikystėje diagnozuojama sisteminė sklerodermija gali būti kelių tipų, priklausomai nuo to, kokie organai ir audiniai įtraukiami:
- Difuzinė sisteminė sklerozė – liga išplinta po visą organizmą, dėl to oda kietėja plačiai, pažeidžia vidaus organų veiklą.
- Ribotoji sisteminė sklerozė (CREST sindromas) – būdingas kalcio sankaupų susidarymas po oda, Raynaud fenomenas (odos blyškumas, mėlynavimas šaltyje), stemplės veiklos sutrikimai, pirštų odos sustorėjimas, matomos išsiplėtusios kraujagyslės.
- Sistemine skleroze be odos pažeidimų – pagrindiniai pažeidimai išlieka vidaus organuose, oda nekietėja.
Kiek vaikų ir kam ši liga diagnozuojama?
Sisteminė sklerodermija būdinga abiejų lyčių vaikams bet kuriame amžiuje, tačiau iki dešimties metų serga mažiau nei 2 proc. visų atvejų. Daugiausiai ligos diagnozių nustatoma 10–19 metų vaikams. Visgi bendrai vaikų, sergančių sklerodermija, skaičius pasaulyje išlieka labai nedidelis.
Simptomai ir priežastys
Sisteminės sklerodermijos simptomai vaikams
Vaikų sklerodermija pasireiškia tiek išoriniais, tiek vidiniais požymiais. Pirmiausia keičiasi odos elastingumas ir išvaizda, dažnai prisideda Raynaud fenomenas – pirštų ar kojų spalvos pakitimai šaltyje ar dėl streso. Virš odos dažniausiai matomos išsiplėtusios kraujagyslės, po oda gali susidaryti kalcio sankaupos, ypač ties pirštų pagalvėlėmis. Oda ant pirštų ir plaštakų sustorėja, sumažėja jos judrumas. Dažni ir šie požymiai:
- Odos tempimo praradimas
- Pirštų ar plaštakų judrumo sumažėjimas
- Išryškėję raudonos kraujagyslės (telangiektazijos)
- Kalcio gumulai po oda (kalciniozė)
- Patinusi rankų ir pėdų oda, vėliau atsiranda kietumo, sustingimo, net duobučių ar griovelių pojūtis
Be odos, dažnai pažeidžiami ir vidaus organai:
- Sąnarių patinimas, skausmas ar sustingimas
- Žaizdelės (dažnai ties pirštų galiukais)
- Virškinimo problemos: rėmuo, rijimo sunkumai, pilvo spazmai, viduriavimas
- Kvėpavimo sutrikimai – ilgalaikis kosulys, dusulys
- Inkstų pažeidimas ir padidėjęs kraujospaudis
- Silpnumas, išsekimas, nuovargis
- Raumenų silpnumas
Raynaud fenomenas
Šis reiškinys ypač dažnas vaikams, sergantiems sistemine sklerodermija. Pirštai ar kojų pirštai šalčio ar streso metu gali trumpam pabalyti, pamėlynuoti ar parausti. Taip pat Raynaud fenomenas gali pasireikšti nuovargiu, sąnarių skausmu, rijimo sunkumais, pilvo ar krūtinės skausmu, dusuliu, rėmens pojūčiu.
Sklerodermijos priežastys
Tiksli sisteminės sklerodermijos priežastis dar nėra iki galo išaiškinta. Tyrimai rodo, kad sutrikimas gali prasidėti nuo pažeistų kraujagyslių sienelių, kurios skatina pernelyg didelį fibroblastų (jungiamojo audinio ląstelių) aktyvumą. Šios ląstelės gamina baltymą – kolageną, kurio perteklinis kaupimasis audiniuose ir lemia pagrindinius ligos požymius: odoje ir organuose susiformuoja tankesni, elastingumą praradę sluoksniai – tarsi randai.
Diagnostika ir tyrimai
Kaip nustatoma sisteminė sklerodermija?
Diagnozę gydytojas dažniausiai pagrindžia remdamasis vaiko simptomais, odos pokyčiais (jų išplitimu, forma, spalva), taip pat išsamia ligos istorija ir apžiūra. Kadangi ši liga retai pasireiškia tik odos pažeidimais, tyrimų metu dažnai tiriami ir įvairūs vidaus organų sutrikimai.
Kokie tyrimai atliekami?
- Kraujo tyrimai – įvertinami autoimuniniai baltymai, inkstų veikla
- Rentgenas – padeda pastebėti audinių ir organų pakitimus, ypač plaučiuose, žarnyne, kauluose
- Stemplės veiklos tyrimai – siekiant įvertinti rijimo procesą
- Plaučių funkciniai tyrimai – vertinama kvėpavimo veikla
- Echokardiograma – širdies echoskopija leidžia įvertinti širdies būklę
Prireikus, gydytojų komanda apima reumatologus, odos ligų bei įvairių organų (virškinimo, kvėpavimo, širdies, inkstų) specialistus, kad būtų užtikrintas maksimaliai tikslus būklės stebėjimas ir gydymas.
Gydymo galimybės
Kaip gydoma vaikų sisteminė sklerodermija?
Gydymo tikslas – sumažinti uždegimą, sulėtinti ligos progresavimą, kiek įmanoma apsaugoti vidaus organus.
Odos priežiūra ir apsauga
- Venkite traumų vietose, kur oda pažeista – ypač svarbu saugoti pirštus bei jų galiukus
- Stenkitės laikyti rankas, kojas šiltai – žiemą vilkėti keletą plonų sluoksnių, dėvėti pirštines, šiltas kojines, kepurę su ausinėmis. Vilna šiltesnė nei medvilnė ar sintetiniai audiniai
- Neleiskite vaikui būti prirūkytose patalpose ar vartoti tabako gaminius
- Venkite kai kurių šaltį mažinančių vaistų, pavyzdžiui, turinčių pseudoefedrino
- Naudokite apsauginius kremus nuo saulės kaip rekomenduoja gydytojas
- Venkite stipriai valančių kūno šveitiklių ar agresyvių skalbiklių
- Palaikykite odos drėgmę – naudokite gydytojo paskirtus kremus ir losjonus
Fizinė terapija
Reguliarios tempimo pratimų ir specialios mankštos programos, kurias stebi kineziterapeutai ar ergoterapeutai, padeda išsaugoti sąnarių lankstumą, kraujotaką, raumenų jėgą, aktyvumą. Jei reikia, gydytojas paskiria specialius įtvarus, apsaugančius nuo sąnarių kontraktūrų (nuolatinio lenkimo).
Chirurginis gydymas
Labai retai, kai pažeisti sąnariai ar oda stipriai deformuoti, gali būti siūlomos ortopedinės ar kosmetinės operacijos. Prieš chirurginį gydymą būtina, kad liga būtų neaktyvi (remisijos būklė) keletą metų. Kartais gydytojai svarsto kaulų čiulpų transplantacijos ar kitų inovatyvių metodų galimybes.
Vaistai, naudojami gydyme
- Kortikosteroidai – mažina uždegimą sąnariuose, raumenyse, odoje. Ypač veiksmingi ankstyvuose ligos etapuose
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), pvz., ibuprofenas ar naproksenas – tinka sumažinti sąnarių patinimą
- Imuninio atsako mažinantys vaistai, padedantys sumažinti uždegimą ir randėjimą
- Kraujagysles plečiantys vaistai, ypač jei pasireiškia Raynaud fenomenas
Ar galima išvengti ligos?
Tiksliai išvengti sisteminės sklerodermijos kol kas neįmanoma, nes aiškios jos priežastys nežinomos.
Ligos eiga ir prognozė
Nors išgydyti sisteminės sklerodermijos šiuo metu negalima, svarbu padėti vaikui kuo aktyviau dalyvauti kasdienėje veikloje ir ligą stebėti. Dažniausiai ši būklė vystosi lėtai, progresuoja per mėnesius ar net metus. Prognozė priklauso nuo to, kiek organų ir audinių yra paveikta, ar pažeisti plaučiai, širdis, inkstai. Jei uždegimas sukelia komplikacijas – ypač sąnarių kontraktūras ar matomus išorinius pokyčius – liga gali paveikti ir vaiko augimą. Tačiau daliai vaikų būklė ilgesnį laiką išlieka stabili, be aiškaus pablogėjimo.
Liga neturi vienodos gyvenimo trukmės prognozės – viskas priklauso nuo to, kokie organai įtraukti ir kokios sunkios komplikacijos.
Kasdieniai patarimai ir gyvenimas su sklerodermija
Vaikai, kurie serga sistemine sklerodermija, gali gyventi visavertį gyvenimą: lankyti mokyklą, sportuoti, būti aktyvūs savo bendruomenėje. Fizinis aktyvumas svarbus raumenų jėgai, lankstumui ir ištvermei. Svarbiausia – būti reguliariai stebimam gydytojų, ypač jei pastebimos naujos komplikacijos arba ryškėja simptomai, susiję su vidaus organais.
Tėvams rekomenduojama aptarti su gydytoju:
- Kiek stipriai liga paveikė vaiką?
- Kaip namuose galiu apsaugoti savo vaiko odą?
- Kaip dažnai reikalinga kineziterapija?
- Kokius ligos požymius reikia stebėti?
- Ar gali prireikti chirurginės intervencijos?
Skirtingos sklerodermijos formos
Be sisteminės sklerodermijos, egzistuoja ir kita ligos forma – lokalizuota sklerodermija. Ji dažniausiai paveikia tik tam tikrus odos plotus ir rečiau išplinta į vidaus organus ar giluminį audinį. Sisteminė sklerodermija pasižymi tuo, kad randai ir kietėjimas išplitęs po visą kūną, įskaitant pagrindinius organus, pvz., inkstus, širdį, plaučius bei virškinamąjį traktą. Vaikams dažniau pasitaiko išplitę odos pakitimai ir judesių ribotumas dėl sąnarių pažeidimų, tačiau priklausomai nuo ligos formos simptomų sunkumas gali būti labai įvairus.
