Waterhouse-Friderichsen sindromas yra labai pavojinga sveikatai būklė, kai dėl kraujavimo į antinksčius šie organai nustoja funkcionuoti. Dažniausiai kraujavimas įvyksta dėl infekcijos organizme. Nelaiku pradėjus gydymą, antinksčiai nebegamina gyvybiškai svarbaus hormono kortizolio ir išsivysto antinksčių krizė – būklė, kuri gali baigtis mirtimi.

Kas dažniausiai susiduria su šia liga?

Nors Waterhouse-Friderichsen sindromas retas, dažniau jis pasitaiko vaikams nei suaugusiesiems. Medicininių tyrimų duomenimis, ši būklė sudaro maždaug 1 % visų mirčių skrodžiant kūnus.

Waterhouse-Friderichsen sindromo simptomai

Sindromo pradžioje dažniausiai pasireiškia infekcijai būdingi požymiai, kurie gali išsivystyti staiga:

karščiavimas,
drebulys,
galvos skausmas,
pykinimas, vėmimas,
raumenų skausmas, dažniausiai apatinėje nugaros dalyje, pilve ar kojose,
sąnarių skausmas,
trumpalaikis sąmonės netekimas.

Kai pradeda kraujuoti antinksčiai ir kraujavimas apima kitas kūno dalis, gali atsirasti ir kitų simptomų:

Susiję įrašai

odos išbėrimai,
ūmus sepsinis šokas,
diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC) – sutrikusi kraujo krešėjimo sistema.

Antinksčių kraujavimo simptomai

pilvo skausmas,
skausmas tarp klubų ir apatinės nugaros (juosmens srityje),
bendra silpnumo jausmas, vangumas,
pykinimas, vėmimas,
viduriavimas.

Kas sukelia Waterhouse-Friderichsen sindromą?

Pagrindinė sindromo priežastis yra bakterinės ar virusinės infekcijos, kurios sukelia sepsį. Tarp dažniausių bakterinių sukėlėjų minima:

Pseudomonas aeruginosa,
meningokokai,
streptokokai (Streptococcus pneumoniae, A grupės beta-hemolizinis Streptococcus),
Haemophilus influenzae,
Escherichia coli,
Staphylococcus aureus,
Capnocytophaga canimorsus,
Enterobacter cloacae,
Pasteurella multocida,
Plesiomonas shigelloides,
Neisseria gonorrhoeae,
Moraxella duplex,
Rickettsia rickettsii,
Bacillus anthracis,
Treponema pallidum,
Legionella pneumophila.

Viralines infekcijas gali sukelti tokie virusai kaip citomegalo virusas (CMV), parvovirusas, Epšteino-Baro virusas, Ebolos virusas, vėjaraupių-zona virusas. Taip pat riziką didina tam tikri vaistai (antikoaguliantai), trombocitų trūkumas bei jau pažeisti antinksčiai.

Kokios grėsmės kyla dėl šios ligos?

Negydant, ši būklė dažniausiai baigiasi mirtimi. Laiku suteikus reikiamą pagalbą, įmanoma pasveikti, tačiau neretai prireikia ilgalaikio gydymo ir reabilitacijos.

Kaip diagnozuojamas Waterhouse-Friderichsen sindromas?

Diagnozei nustatyti svarbus išsamus ligos požymių įvertinimas, paciento ligos istorijos apžvalga ir fizinė apžiūra. Kadangi ši liga dažnai panaši į sepsinį šoką, tiksliai diagnozuoti gali būti nelengva – tam reikalingi papildomi tyrimai.

Medicininiai tyrimai, padedantys diagnozuoti sindromą

Ultragarsinis arba kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas – leidžia nustatyti kraujo sankaupas antinksčiuose.
Kraujo tyrimai, kurie patvirtina bakterinę infekciją.
Pavyzdžiui, jei įtariama meningokokinė infekcija, papildomai gali būti atliekamos tokios procedūros:
- Juosmens punkcija – adata paimamas mažas kiekis nugaros smegenų skysčio,
- odos biopsija (esant bėrimo požymiams),
- bakterijų dažymas (Gram dažymas),
- šlapimo tyrimas (urinanalizė).

Įvertinus antinksčių krizę, atliekami papildomi tyrimai:

Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) stimuliacijos testas – įvertinama, kaip antinksčiai reaguoja į hormonų sužadinimą,
gliukozės (cukraus) kiekio kraujyje tyrimas,
kortizolio lygio kraujyje, šlapime ar seilėse tyrimai,
kraujo pH nustatymas,
kalio ir natrio koncentracijos kraujyje tyrimai.

Gydymo galimybės

Diagnozavus Waterhouse-Friderichsen sindromą, gydymas pradedamas nedelsiant, dažniausiai taikomi antibiotikai, kol tikslinamas infekcijos sukėlėjas. Taip pat stebima ir koreguojama organizmo druskų ir skysčių pusiausvyra.

Kontroliuojant sepsio simptomus, pacientui skiriamos gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų grupės hormonų preparatai. Gliukokortikoidai slopina uždegimą, o mineralokortikoidai reguliuoja druskų ir vandens apykaitą organizme.

Priklausomai nuo būklės, gali prireikti kraujo perpylimo ar specialių procedūrų, tokių kaip angioembolizacija (uždaromos kraujavimo vietos antinksčius maitinančiuose kraujagyslėse).

Daugeliui pacientų po šios ligos tenka visą likusį gyvenimą vartoti papildomų hormonų.

Kiek laiko trunka atsistatymas?

Po gydymo pagerėjimas dažniausiai pajaučiamas per kelias savaites, tačiau daliai pacientų bendras nuovargis, bloga nuotaika ar kiti simptomai gali išlikti mėnesius ar net ilgiau. Tokiais atvejais gali pasireikšti suprastėjęs apetitas, nemiga, dažnesnės infekcijos, nerimas, depresiškumas.

Prevencija: kaip apsisaugoti?

Nors visiškai užkirsti kelią šiai ligai sudėtinga, riziką sumažinti galima:

laikantis rankų higienos ir taip mažinant infekcijų tikimybę,
pasiskiepijus nuo meningokokų,
nedelsti ir gydyti įtariamas infekcijas kuo anksčiau.

Prognozė ir gyvenimas po ligos

Be gydymo ši būklė yra mirtina, tačiau laiku suteiktas gydymas suteikia galimybę išgyti. Visgi gali prireikti ilgesnio sveikimo laikotarpio, o kai kuriems pacientams – nuolatinės specialisto priežiūros.

Kasdienis gyvenimas po ligos

Atsigaunant po sindromo, svarbu atkurti jėgas ir grįžti prie įprastos veiklos, atsižvelgiant į asmeninę sveikatos būklę. Paprastai reabilitacijos planas apima:

pakankamą poilsį,
subalansuotą mitybą (patartina pasikonsultuoti su dietologu),
palaipsniui didinant fizinį aktyvumą – pradėti nuo lengvų tikslų, tokių kaip sėdėjimas, vaikščiojimas ar trumpos mankštos,
emocinės savijautos stiprinimą – dalintis išgyvenimais su artimaisiais ar specialistu,
fizinius pratimus pagal galimybes.

Jei savijauta negerėja po gydymo arba sunku įgyvendinti reabilitacijos tikslus, svarbu pasikonsultuoti su gydytoju.

Kada būtina kreiptis į medikus?

Dėl itin greitai progresuojančios ir pavojingos ligos eigos būtina nedelsti – pastebėjus infekcijos simptomus ar jei būklė blogėja, patartina kuo skubiau kreiptis į gydymo įstaigą.