Weber sindromas – reta neurologinė liga, pasireiškianti dėl pažeidimo vidurinėse smegenyse. Tokie pakitimai lemia vienos pusės kūno paralyžių (hemiplegiją) bei sutrikimus, susijusius su priešingoje pusėje esančios akies judesiais ar voko nusileidimu. Ši būklė dažniausiai susijusi su insultu, tačiau ją gali sukelti ir kitos nervų sistemos problemos.
Kas yra Weber sindromas?
Esminis Weber sindromo požymis – selektyvus pažeidimas specifinėje vidurinių smegenų srityje, vadinamoje ventromedialine dalimi. Tokie pažeidimai pertraukia signalų perdavimą tarp smegenų ir nugaros smegenų. Kadangi per šią sritį eina akies judesius reguliuojančios nervinės skaidulos, šis sindromas sukelia tiek judėjimo, tiek regos pakitimus. Nepaisant to, Weber sindromas laikomas išskirtinai reta liga.
Weber sindromo simptomai
- Voko nusileidimas (ptozė) vienoje akyje
- Nukrypusi, žemyn ir į išorę pažvelgusi pažeista akis
- Dvigubas matymas (diplopija)
- Dalinis ar visiškas rankos ir kojos silpnumas toje pačioje pusėje
- Galimas koordinacijos sutrikimas (atazija)
Simptomai dažniausiai pasireiškia staiga ir labai aiškiai. Dažnai Weber sindromas lydi insultui būdingus požymius: sutrikusi kalba, jautrumo ar regos praradimas, pusiausvyros problemos, veido asimetrija.
Mąstymo funkcijos išlieka nepakitusios, tačiau jei pažeidžiamos ir kitos smegenų dalys, galimi papildomi simptomai. Weber sindromas neretai pasireiškia kartu su tiltine insulto forma, o tuomet klinikiniai požymiai išsiplečia.
Kas sukelia Weber sindromą?
Pagrindinė šios ligos priežastis – ventromedialinės vidurinių smegenų dalies pažeidimas, kuris dažniausiai įvyksta dėl insulto. Tačiau yra ir kitų galimų priežasčių:
- Smegenų aneurizma
- Kraujavimas į smegenis (hemoragija)
- Smegenų navikas
- Daugybinė sklerozė bei kitos demielinizuojančios ligos
Rizikos veiksniai
- Padidėjęs kraujospūdis
- Padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje
- Cukrinis diabetas
- Rūkymas
Dauguma šių veiksnių yra glaudžiai susiję su insultu, todėl reguliari apsilankymas pas gydytoją ir šių būklių kontrolė padeda sumažinti Weber sindromo riziką.
Diagnostika
Neretai pirmasis prioritetas – nustatyti insultą ir kuo greičiau pradėti gydymą. Atliekamas neurologinis ištyrimas ir kompiuterinė galvos smegenų tomografija (KT). Dažnai prireikia ir papildomų vaizdinimo tyrimų, tokių kaip galvos ir kaklo kraujagyslių tyrimas ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Weber sindromas nustatomas remiantis būdingais klinikiniais simptomais bei vaizdinimo tyrimuose matomais vidurinių smegenų pažeistais plotais.
Gydymo galimybės
Pradinis gydymas visada orientuotas į pagrindinės priežasties – dažniausiai insulto – pašalinimą. Medicinos komanda skuba užtikrinti kvėpavimo takų praeinamumą ir atstatyti smegenų kraujotaką. Kai kuriais atvejais gali būti atliekama galvos smegenų chirurginė operacija.
Reabilitacijos svarba
Atkuriamoji medicina – būtinas atsigavimo etapas. Ji padeda žmonėms atgauti arba prisitaikyti prie pakitusių smegenų funkcijų. Reabilitacijos planas sudaromas individualiai, neretai pasitelkiami kineziterapeutai ar visa insulto reabilitacijos komanda. Pratimus galūnių judesiui atgauti, koordinacijai ir regėjimo funkcijoms gerinti svarbu pradėti kuo anksčiau.
- Pratimai, leidžiantys lavinti paralyžiuotas rankas ir kojas
- Pusiausvyros ir koordinacijos treniravimas
- Regos testai ir specialūs pratimai dvigubam matymui lengvinti
- Šlapimo pūslės valdymo treniruotės, jei išsivystė šlapimo nelaikymas
- Vaistai ar kiti metodai, padedantys koreguoti insulto rizikos veiksnius ir užkirsti kelią naujam insultui
Prognozė
Kaip greitai žmogus pradeda gydymą bei reabilitaciją, kokia yra pirminė ligos priežastis ir ar pažeidimai apsiriboja tik vidurinėmis smegenimis – visa tai stipriai lemia išgyjimo galimybes.
- Jei pažeista tik vidurinė smegenų dalis, o kitų smegenų sričių funkcijos nesutriko, prognozė palankesnė
- Ankstyvas reabilitacijos pradėjimas pagerina atsigavimo galimybes
- Kai kuriems žmonėms pavyksta visiškai ar iš dalies atgauti judesius ir regėjimą, kitiems lieka ilgalaikių neurologinių sutrikimų
Kiekvieno paciento eiga yra individuali – gydymo rezultatai bei tikėtinos pasekmės priklauso nuo daugelio veiksnių.
Galimos komplikacijos
Jei dėl judėjimo sunkumų žmogui tenka gulėti lovoje, rizika patirti komplikacijas smarkiai išauga. Sveikatos specialistai dažnai ragina pradėti judėti kuo greičiau, kai tik tai tampa saugu. Dažniausiai pasitaikančios komplikacijos:
- Raumenų sustandėjimas ar kontraktūros (raumenų sugriebimas ir nelankstumas)
- Pragulos
- Įkvepiamosios (aspiracinės) pneumonijos išsivystymas
- Giliųjų venų trombozės grėsmė
- Plaučių embolija
- Šlapimo takų infekcijos
