Židininė segmentinė glomerulosklerozė: simptomai ir gydymas

Fokaline segmentinė glomerulosklerozė (FSGS) – reta inkstų liga, kurios metu dalis inkstų filtruojančių vienetų, vadinamų glomerulais, pradeda randėti ir kietėti. Dėl šių pakitimų inkstai praranda gebėjimą tinkamai šalinti iš organizmo skysčių ir atliekų perteklių, o ilgainiui tai gali sukelti rimtų sveikatos problemų ar net inkstų nepakankamumą. Ši būklė priskiriama glomerulų ligų grupei, kuriai priklauso įvairios inkstų uždegiminės ir degeneracinės ligos.

Kas yra fokalinė segmentinė glomerulosklerozė

FSGS pavadinimas atspindi ligos esmę: „fokalinė“ reiškia, kad pažeidžiami tik kai kurie glomerulai, „segmentinė“ – kad randėjimas išplitęs ne visuose, o tik tam tikrose glomerulo dalyse, o „glomerulosklerozė“ žymi pačių filtruojančių inkstų vienetų sukietėjimą ir randėjimą.

Kiekvienas mūsų inkstas turi apie milijoną glomerulų. Šie smulkūs inkstų filtrai, panašiai kaip sietelis virtuvėje, pašalina iš kraujo atliekas bei skysčių perteklių. Sveiki glomerulai atskiria naudingas medžiagas ir išlaiko jas organizme, tuo tarpu perteklinės medžiagos pašalinamos su šlapimu. Pažeidus šias struktūras, sutrinka filtraų funkcija: organizmas netenka gyvybiškai svarbių baltymų ir kaupia per daug skysčių.

FSGS tipai

Pirminė FSGS. Susirgimo priežastis dažniausiai lieka nežinoma. Manoma, kad tam tikros imuninės sistemos baltymai pradeda pažeisti glomerulų sieneles.
Antrinė FSGS. Šią formą lemia kitos sveikatos problemos ar veiksniai, tokie kaip infekcijos, vaistų vartojimas, narkotikai, pjautuvinė anemija ar nutukimas. Valdant pagrindinę ligą, kartais pavyksta pristabdyti FSGS progresavimą.
Genetinė (šeiminė) FSGS. Šios formos atsiradimą nulemia paveldimos genetinės mutacijos, dažnai pasireiškiančios, jei šia mutacija serga ir tėvai.

Kaip dažnai pasitaiko ši liga?

FSGS išlieka reta diagnozė – ji nustatoma maždaug 7 asmenims iš milijono kasmet.

Susiję įrašai

Kam būdinga ši liga?

Sergamumas FSGS galima tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, tačiau dažniausiai ši liga diagnozuojama vyrams nuo 45 metų amžiaus. Pastebėta, kad dažniau serga tam tikros rasės žmonės.

FSGS simptomai

Dažnai ligos pradžioje jokie simptomai nejuntami, ir ji randama atsitiktinai profilaktinių ar kitų susirgimų tyrimų metu. Visgi ilgainiui atsiranda požymių, rodančių inkstų darbo sutrikimus:

Patinimai veide, galūnėse (edema).
Padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje.
Mažesnis nei įprasta albumino (baltymo) kiekis kraujyje.
Baltymų išsiskyrimas su šlapimu (proteinurija).
Staigus svorio padidėjimas, susijęs su susikaupusiais skysčiais.
Padidėjęs kraujospūdis.

Pasireiškus keliems šiems požymiams, gali būti diagnozuojamas nefrozinis sindromas, tai būklė, kai inkstai į šlapimą išskiria per daug baltymų.

Kas sukelia šią ligą?

Pirminės FSGS atveju tikslios priežastys dažnai lieka nenustatytos. Manoma, kad tam tikri kraujo baltymai gali pažeisti glomerulus. Antrinei FSGS būdingi šie rizikos veiksniai:

Diabetas, pjautuvinė anemija, vilkligė ir kitos sisteminės ligos.
Tam tikri vaistai (pvz., interferonai, bisfosfonatai).
Kai kurie narkotikai, pvz., heroinas ar anaboliniai steroidai.
Infekcijos, įskaitant tam tikrus virusus.
Viršsvoris ar nutukimas.
Įgimtos inkstų anomalijos.

Genetinė FSGS siejama su APOL1 geno mutacija, dažniau pasitaikančia kai kurių kilmės grupių žmonėms.

Galimos komplikacijos

Dėl FSGS ilgainiui gali išsivystyti aukštas kraujospūdis, padidėti cholesterolio lygis kraujyje. Sunkesnės komplikacijos – inkstų nepakankamumas, kuris gali būti pavojingas gyvybei ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Jei sergant FSGS blogėja savijauta, pasireiškia nevaldomas kraujospūdžio padidėjimas, mažakraujystė, pykinimas, vėmimas, apetito stoka ar stiprūs tinimai, būtina kreiptis į gydytojus.

Kaip nustatoma FSGS?

Diagnozuojant šią ligą, gydytojas atsižvelgs į paciento nusiskundimus, ligos istoriją ir paskirs šiuos tyrimus:

Kraujo tyrimai padeda įvertinti baltymų, riebalų ir atliekų produktų kiekius kraujyje.
Glomerulų filtracijos greičio (GFG) nustatymas, norint įvertinti, kaip efektyviai dirba inkstai.
Šlapimo tyrimai padeda aptikti baltymus ar kraują šlapime.

Nors pirminę diagnozę galima nustatyti atlikus šiuos tyrimus, galutinai FSGS patvirtinama atlikus inksto biopsiją – paėmus inksto audinio mėginį, tiriama ar matyti glomerulų randėjimas ir pokyčiai. Esant įtarimams dėl genetinės FSGS kilmės, galima taikyti genetinius tyrimus, tačiau jie taikomi retai dėl didelių kaštų.

FSGS gydymas

Pasirenkant gydymą, svarbu atsižvelgti į ligos tipą, priežastį, paciento amžių bei bendrą sveikatos būklę. Gydymo tikslas – sumažinti simptomus, pristabdyti inkstų audinio randėjimą ir padėti palaikyti kuo geresnę gyvenimo kokybę, siekiant išvengti inkstų nepakankamumo.

Antrinės FSGS atveju pagrindinės ligos gydymas dažnai leidžia sustabdyti ar sulėtinti inkstų pažeidimus. Nors jau pažeistų glomerulų atkurti neįmanoma, laiku pradėjus gydymą galima pagerinti inkstų veiklą.

Dažniausi FSGS gydymo būdai

AKF inhibitoriai (angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai)
ARB (angiotenzino receptorių blokatoriai)
Mineralokortikoidų receptorių blokatoriai
Antibiotikai
Diuretikai
Imunosupresantai
Plazmaferezė
Kortikosteroidai

Be vaistų, gydytojas dažnai rekomenduoja keisti mitybą ir gyvenimo būdą: riboti druskos ir baltymų suvartojimą, užsiimti fizine veikla, mesti rūkyti bei vartoti tam tikrus vitaminus.

Ar galima pasveikti nuo FSGS?

Ši liga laikoma lėtine ir visiškai išgydyti jos negalima – gydymas tik sulėtina inkstų pažeidimų eigą ir padeda ilgiau išlaikyti jų funkciją. Skirtingi žmonės skirtingai reaguoja į gydymą: kai kuriems pavyksta pasiekti ilgalaikę remisiją, kitiems prireikia inkstų transplantacijos ar dializės.

Prevencija

Nors kai kurių FSGS formų išvengti neįmanoma, keletas priemonių gali sumažinti riziką sirgti ar leisti anksčiau atpažinti ligą:

Išlaikyti sveiką kūno svorį
Kontroliuoti sveikatos būkles, kurios gali sukelti FSGS
Reguliariai lankytis pas gydytoją, atlikti profilaktinius tyrimus

Gyvenimo trukmė ir prognozė

Ligą visiškai išgydyti dažniausiai nepavyksta, todėl prognozė priklauso nuo individualių organizmo ypatybių ir ligos eigos. Kai kuriems liga išnyksta savaime, kitiems – progresuoja dešimtmečius, tačiau nesukelia ryškių komplikacijų. Sunkesniais atvejais gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kai prireikia pakaitinės inkstų terapijos arba transplantacijos. Vis dėlto, daugumai reguliariai tikrinant kraują ir stebint būklę, pavyksta išvengti ženklaus ligos progresavimo ir gyventi visavertiškai.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir atsako į gydymą. Kartais pasiekus remisiją, žmonės ilgai džiaugiasi geru gyvenimu, o tiems, kuriems gydymas nėra efektyvus, gali prireikti daugiau specializotos pagalbos – kai kurių tyrimų duomenimis, nepavykus suvaldyti ligos, iki galo išsekus inkstų funkcijoms, tai nutinka per 6–8 metus nuo diagnozavimo.

Kaip atpažinti, kada reikia kreiptis į gydytoją?

FSGS dažnai ilgai būna nepastebima, tačiau pirmojo požymio – nepaaiškinamų tinimų kojose, rankose ar veide – jokiu būdu negalima ignoruoti. Taip pat susirūpinti reikėtų pastebėjus putojantį ar burbuliuojantį šlapimą, kas gali byloti apie baltymų netekimą.