Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma – tai itin retai pasitaikantis minkštųjų audinių navikas, kuris dažniausiai formuojasi galūnėse: rankose, kojose, plaštakose ar pėdose.
Kas tai per liga?
Ši rūšis naviko primena audinį, sudarytą iš normalių imuninės sistemos ląstelių, vadinamų histiocitais, kurios paprastai randamos įvairiose kūno vietose. Pavadinime „angiomatoidinė“ užsimenama apie kraujagyslinę, išvaizdą, o „fibrozinė“ – apie elastingą, „virvišką“ audinio struktūrą. Nors dauguma angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos tipų yra gerybiniai, kartais jie gali tapti piktybiniais ir tuomet priskiriami minkštųjų audinių sarkomoms. Vis dėlto tai laikomas žemo piktybiškumo navikas, tad išplitimo galimybė išties menka.
Kam būdinga ši liga?
Dažniausiai šis navikas diagnozuojamas vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Net 88% visų atvejų sudaro asmenys iki 30 metų amžiaus, o vidutinis diagnozavimo amžius siekia apie 14 metų.
Kur gali susiformuoti navikas?
Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma įprastai atsiranda odos sluoksniuose arba poodžiui ant rankų ir kojų. Išskirtinai retais atvejais šio tipo auglys gali formuotis kituose kūno minkštuosiuose audiniuose, kaip smegenyse, plaučiuose, mediastinume (krūtinės srities audiniuose aplink širdį ir užkrūčio liauką) ar pilvo ertmės sandaroje – didžiajame tauke.
Ligos simptomai
Daugelis žmonių, sergančių šia liga, nejaučia jokių nusiskundimų. Tačiau kartais gali pasireikšti simptomai – tai karščiavimas, mažakraujystė (anemija) ar neplanuotas svorio kritimas. Skausmas ar susižeidimo pojūtis židinio vietoje yra itin retas ir dažniausiai pasitaiko tik labai mažai daliai ligonių.
Kas skatina naviko atsiradimą?
Šio tipo histiocitomos formuojasi dėl to, kad histiocitai ima neįprastai sparčiai daugintis. Mokslininkai pastebi ryšį su genetiniais veiksniais, paveldimomis būklėmis ar net radioterapijos taikymu, tačiau pagrindinė priežastis nėra pilnai žinoma.
Ar ši liga gali plisti?
Nors tokia galimybė egzistuoja, išplitimas į kitas kūno dalis nustatomas itin retai – mažiau nei 1% visų atvejų.
Dažnumas
Ši patologija labai reta – tarp visų minkštųjų audinių navikų ji sudaro tik apie 0,3% atvejų.
Kaip nustatoma diagnozė?
Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma be specialių tyrimų dažnai painiojama su kraujosruvomis ar kraujagyslinėmis dėmėmis (hemangiomomis). Atliekant tyrimus, dažniausiai paimamas viso ar dalies naviko mėginys (biopsija), kurį patyrę specialistai išnagrinėja mikroskopu. Tipinės ypatybės – tankios histiocitų sankaupos, cistiškos (ertminės) erdvės bei gausūs uždegiminiai ląstelių židiniai.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo metodas – naviko chirurginis pašalinimas kartu su nedideliu kiekiu aplinkinių sveikų audinių. Tokiu būdu reikšmingai sumažinama ligos atsinaujinimo rizika. Kai navikas yra vietose, kur pašalinti jį sudėtinga (pavyzdžiui, galvos ar kaklo srityje) arba auglys jau išplitęs kitur, tuomet gydytojai dažnai rekomenduoja chemoterapiją ar radioterapiją.
Galimi gydymo šalutiniai poveikiai
Kaip ir kiekvienos operacijos atveju, esama galimos infekcijos, nervų pažeidimo, skausmo ar kraujavimo rizikos. Tuo tarpu chemoterapija ar radioterapija dažnai sukelia silpnumą, mažakraujystę, pykinimą, vėmimą bei plaukų slinkimą.
Ar galima išvengti ligos?
Kol kas nenumatyta jokių efektyvių būdų, galinčių užkirsti kelią šio tipo navikų atsiradimui.
Prognozė ir gyvenimo perspektyvos
Jei diagnozuotas navikas nėra išplitęs, dažniausiai vien chirurginio gydymo pakanka visiškam pasveikimui. Esant išplitimui į kitas kūno vietas, taikomi papildomi gydymo būdai – reikia daugiau vizitų stebėjimui ir gydymo efektyvumui įvertinti.
Daugeliu atvejų angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma sėkmingai išgydoma. Visgi labai retai, kai auglys išplinta į atokesnes kūno sritis, liga gali būti labai pavojinga.
Ką daryti pastebėjus pokyčius?
Jei pastebėjote netikėtai atsiradusių darinių ar pokyčių odoje, nesidelskite ir apsilankykite pas gydytoją – specialistai atliks reikiamus tyrimus ir patars dėl tolimesnių veiksmų.
Klausimai, kuriuos verta aptarti konsultacijos metu
- Kurioje vietoje yra navikas?
- Kokio dydžio yra susidaręs darinys?
- Ar jis yra gerybinis, ar piktybinis?
- Ar nėra ligos išplitimo?
- Kokios yra galimos gydymo alternatyvos?
- Kokia tikimybė, kad chirurginis gydymas bus sėkmingas?
- Ar verta papildomai taikyti chemoterapiją ar radioterapiją?
- Kur galiu rasti daugiau informacijos apie savo būklę?
