Autoimuninė hemolizinė anemija – tai būklė, kai organizmo imuninė sistema pradeda laikyti raudonuosius kraujo kūnelius svetimais ir juos naikina. Tokie pokyčiai sukelia laipsnišką ar staigų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimą kraujyje, o tai ilgainiui gali sukelti anemiją. Jei ši liga negydoma, ji gali sukelti rimtų padarinių, todėl būtina greita medicininė intervencija.
Skirtingi autoimuninės hemolizinės anemijos tipai
Autoimuninė hemolizinė anemija skirstoma į dvi pagrindines rūšis – šiltąją ir šaltąją. Šis suskirstymas priklauso nuo to, kokio tipo antikūnai dalyvauja procese.
Šiltoji hemolizinė anemija
Dažniausiai pasitaikanti forma – šiltoji hemolizinė anemija. Jai būdingi IgG klasės antikūnai, kurie ima jungtis prie raudonųjų kraujo kūnelių įprastoje kūno temperatūroje. Dažniausiai simptomai atsiranda pamažu – per kelias savaites, nors kartais jie išryškėja ir žymiai greičiau.
Šaltoji hemolizinė anemija
Maždaug 10–20 % atvejų diagnozuojama šaltoji hemolizinė anemija, kai procesą lemia IgM tipo autoantikūnai. Šie prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių, kai šilumos aplinkoje mažiau nei įprasta organizmo temperatūra. Kiekvieno žmogaus jautrumas skirtingoms temperatūroms gali labai skirtis.
Kas dažniausiai serga?
Ši liga gali pakirsti tiek vyrus, tiek moteris, įvairaus amžiaus žmones, tačiau dažniau susirgimas fiksuojamas moterims vyresnėms nei 40 metų.
Autoimuninės hemolizinės anemijos paplitimas
Tai pakankamai reta liga – kasmet diagnozuojama tik 1–2 atvejai iš 100 000 gyventojų.
Simptomai
Autoimuninė hemolizinė anemija gali pasireikšti įvairiais požymiais, kurie priklauso nuo ligos formos ir sunkumo. Būdingi šie simptomai:
- Karščiavimas
- Nerangi nuovargio būsena
- Silpnumas
- Širdies plakimo pagreitėjimas
- Sunku alsuoti
- Blyškumas
- Odos ir akių obuolių pageltimas (gelta)
- Galvos skausmai
- Raumenų skausmas
- Tamsus šlapimas
- Pykinimas ar vėmimas
- Viduriavimas
- Liejantis liežuvio skausmas
- Palpitacijos
Daliai žmonių kai kurie simptomai siejasi su konkrečiu anemijos tipu. Pavyzdžiui:
- Šiltoji hemolizinė anemija dažnai pasireiškia nuovargiu, galvos svaigimu, gelta, širdies permušimais.
- Šaltoji forma gali pasireikšti nuovargiu, galvos svaigimu, šalčiu galūnėse, gelta, krūtinės skausmu, skausmu užpakalinėse kojų dalyse, Raynaud’o sindromu, galūnių pamėlynavimu, širdies ritmo sutrikimais ir galbūt net širdies nepakankamumu.
Priežastys ir išprovokuojančios ligos
Apie pusę visų atvejų nėra aiškios priežasties, kodėl išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija – ši stadija vadinama idiopatine. Kitais atvejais ši liga gali būti susijusi su kitomis būklėmis arba išprovokuota tam tikrų veiksnių.
Ligos, dažnai susijusios su anemija
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Reumatoidinis artritas
- Sjogreno sindromas
- Skydliaukės ligos
- Opinis kolitas
- Hashimoto liga
Infekcijos ir išoriniai veiksniai
Kartais autoimuninę hemolizinę anemiją išprovokuoja infekcijos. Dažniau susiejamos su šia liga:
- Epšteino-Baro virusas
- Tymų, kiaulytės, raudonukės virusai
- Netipinė pneumonija
- Vėjaraupių virusas
- ŽIV
- Hepatito virusai
- Citomegalo virusas
Taip pat hemolizinė anemija gali būti nepageidaujama reakcija į tam tikrus vaistus, pavyzdžiui, antibiotikus, nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ar chemoterapinius preparatus.
Kaip nustatoma?
Norint diagnozuoti autoimuninę hemolizinę anemiją, pirmiausia atliekamas bendras kraujo tyrimas (BKT). Jis padeda įvertinti:
- Raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų kiekį kraujyje
- Raudonųjų kraujo kūnelių dydį ir morfologiją
- Hemoglobino kiekį
- Hematokrito reikšmę (procentinį raudonųjų kraujo kūnelių tūrį kraujyje)
Papildomai gali būti skiriami šie tyrimai:
- Kraujo tepinėlio analizė – ji leidžia matyti, ar kraujo ląstelės yra naikinamos.
- Retikulocitų skaičius – šis rodiklis padeda įvertinti, kiek naujų, jaunų raudonųjų kraujo kūnelių gamina kaulų čiulpai.
- Bilirubino kiekis (padidėja, kai ardomi eritrocitai).
- Kumbso testas – parodo, ar organizmas gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius.
- Haptoglobino tyrimas – šio baltymo sumažėjimas taip pat rodo kraujo ląstelių irimą.
- Laktato dehidrogenazė (LDH) – fermentas, kurio padaugėja naikinant raudonuosius kraujo kūnelius.
- Šaltų agliutininų titras – jei įtariama šaltoji anemija, matuojamas šių specifinių antikūnų kiekis.
Gydymo būdai ir valdymas
Gydymas dažniausiai priklauso nuo anemiją sukėlusios priežasties. Jei liga susieta su kita būkle (pavyzdžiui, autoimunine ar onkologine), pirmiausia gydomas pagrindinis susirgimas. Jei anemiją sukėlė vartojami vaistai, sudaromas naujas gydymo planas. Lengvais atvejais gydymas gali būti visai nereikalingas.
Vaistai
Pirmiausia dažniausiai skiriami kortikosteroidai, siekiant sumažinti imuninės sistemos aktyvumą. Jei šie vaistai neefektyvūs, gydytojas gali paskirti kitus imunosupresinius preparatus, kurių tikslas – sustabdyti kaulų čiulpų puolimą.
Blužnies šalinimas (splenektomija)
Jei vaistai nepadeda, gali būti rekomenduojama atlikti blužnies pašalinimo operaciją. Blužnis atsakinga už pakitusių kraujo ląstelių šalinimą ir yra viena iš imuninės sistemos grandžių, tad tokia intervencija leidžia išsaugoti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.
Kraujo perpylimas
Sunkiais atvejais, kai hemolizinė anemija sukelia grėsmingą mažakraujystę, gali prireikti kraujo transfuzijos.
Gydymo ypatumai pagal anemijos tipą
Skirtingos autoimuninės hemolizinės anemijos gydomos nevienodai. Šiltajai formai paprastai naudojami kortikosteroidai ar kiti imunosupresantai. Jei šie nepadeda, sprendžiama dėl blužnies pašalinimo. Esant didelio laipsnio anemijai – gali būti taikomas kraujo perpylimas kaip pagalbinė priemonė.
Šaltoji hemolizinė anemija į minėtą gydymą reaguoja prasčiau. Lengvais atvejais pakanka vengti šalčio: mūvėti pirštines, kojines ar rinktis rankų bei kojų šildytuvus. Sunkesniais atvejais, kai reikia gydymo, dažnai pradedama nuo rituksimabo arba jį derinant su kitais imunosupresiniais vaistais.
Prevencija
Nors visiškai išvengti autoimuninės hemolizinės anemijos ne visuomet įmanoma, sergantiems virusinėmis infekcijomis arba vartojantiems vaistus, galinčius išprovokuoti šią ligą, rekomenduojama atidžiai stebėti sveikatos būklę ir konsultuotis su sveikatos specialistu.
Ligos eiga ir prognozė
Kai kuriems žmonėms liga būna tokia nežymi, kad nereikia jokio gydymo. Tačiau yra atvejų, kai tenka imtis vaistų ar net chirurginės intervencijos. Gydytojas nuspręs, kokios pagalbos reikia pagal būklės sunkumą.
Daugumai žmonių užtenka minimalios terapijos. Maždaug penktadaliui–trečdaliui pacientų gali prireikti stipresnių vaistų, operacijos ar kraujo perpylimo.
Negydoma autoimuninė hemolizinė anemija gali kelti pavojų gyvybei, todėl svarbu suspėti imtis priemonių laiku.
Kada kreiptis į gydytoją?
Pastebėjus tokius simptomus kaip nuovargis, bendras silpnumas, odos ar akių pageltimas ar dusulys, būtina kuo greičiau pasitarti su sveikatos priežiūros specialistu.
