Smegenėlių degeneracija – tai būklė, kai deformuojasi arba žūsta nervinės ląstelės smegenėlėse – galvos smegenų srityje, atsakingoje už pusiausvyrą, koordinaciją, eiseną, kalbą ir raumenų judesius. Dėl šios degeneracijos žmogus gali netekti ankstesnio judesių tikslumo ar gebėjimo tinkamai išsilaikyti ant kojų.
Priežastys
Smegenėlių degeneracija gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Dažniausios iš jų:
- Ilgalaikis ir gausus alkoholio vartojimas bei mitybos trūkumas. Tokiais atvejais neretai išsivysto tiamino (vitamino B1) deficitas, o tai kenkia smegenų veiklai ir pažeidžia nervines ląsteles.
- Įgimtos ar paveldimos neurodegeneracinės ligos, tokios kaip ataksija, išsėtinė sklerozė, Creutzfeldt-Jakob liga ar daugiasistemė atrofija. Šios ligos veikia centrinę nervų sistemą ir gali būti paveldimos arba išsivystyti vėliau gyvenime.
- Paraneoplastiniai sindromai – kai dėl imuninės sistemos reakcijos į naviką organizmas ima pulti nuosavas smegenų ląsteles. Tokie sindromai dažniau aptinkami esant tam tikroms vėžio rūšims, pavyzdžiui, krūties, kiaušidžių, endometriumo ar limfomoms.
Kam gresia smegenėlių degeneracija
Šios būklės išsivystymo rizika priklauso nuo priežasties. Alkoholio ar su mityba susijusi degeneracija dažniausia tarp vidutinio amžiaus asmenų, ypač tų, kurie ilgą laiką vartoja alkoholį. Tam tikri neurodegeneraciniai sutrikimai gali būti paveldimi, tad simptomai pastebimi vaikystėje. Paraneoplastinei degeneracijai kiek dažniau būdingas vyresnis amžius ir moterys po 50 metų. Apskritai, vyresni vyrai dažniau susiduria su pusiausvyros ir koordinacijos sunkumais.
Kaip dažnai pasitaiko
Nedidelė dalis vėžiu sergančių žmonių (mažiau nei 1%) susiduria su paraneoplastine smegenėlių degeneracija, tačiau dėl alkoholio ar netinkamos mitybos susijusios formos yra gerokai dažnesnės.
Smegenėlių degeneracijos simptomai
Simptomų pobūdis priklauso nuo pažeidimo sunkumo ir priežasties, tačiau dažniausi požymiai yra:
- Padidėjęs pusiausvyros praradimas, galvos svaigimas.
- Sumažėjęs raumenų tonusas (hipotonija).
- Regėjimo sutrikimai, tokie kaip dvejinimasis ar nevalingi akių judesiai (nistagmas).
- Blogoji rankų ar kojų koordinacija (ataksija).
- Sunkumai atliekant įprastus motorinius veiksmus, pavyzdžiui, laikant galvą ar naudojant galūnes.
- Drebuliai, kurie pasireiškia atliekant judesius.
- Nestabili, plati, nekoordinuota eisena.
Kai kuriais atvejais, ypač esant paraneoplastinei formai, gali pasireikšti:
- Atminties, mąstymo ir dėmesio sutrikimai (demencija).
- Kalbos sulėtėjimas ir neaiškus tartis.
Kai kuriems žmonėms būdingi gretutiniai psichikos sutrikimai, tokie kaip autizmo spektro, dėmesio trūkumo ar net šizofrenijos požymiai.
Diagnozavimas
Diagnozuojant šią būklę, labai svarbus nuodugnus simptomų ir asmeninės bei šeimos medicininės istorijos įvertinimas. Gydytojas gali skirti įvairius tyrimus:
- Magnetinio rezonanso arba kompiuterinės tomografijos tyrimai – jie padeda įvertinti smegenų struktūrą: ar nėra navikų, insulto žymių, sumažėjusių ar sunykusių smegenėlių požymių.
- Stuburo smegenų skysčio tyrimas (atliekama juosmens punkcija), kuris gali atskleisti autoimuniniams ar paraneoplastiniams sindromams būdingus požymius.
- Kraujo tyrimai, kartais ieškoma specifinių antikūnų, susijusių su vėžiu ar imuninėmis atakomis.
- Jei įtariama paveldima ligos forma – atliekami genetiniai tyrimai.
Gydymas ir valdymas
Kompleksinio išgydymo nuo smegenėlių degeneracijos šiuo metu nėra. Tačiau gydymo taktika priklauso nuo pagrindinės priežasties, o simptomus dažnai galima sušvelninti arba valdyti. Gydymas gali apimti:
- Vaistų vartojimą, kurie padeda susidoroti su drebuliais, eisenos nestabilumu ar galvos svaigimu.
- Kartais, jei priežastis susijusi su naviku, svarbūs chemoterapija, radioterapija, imunosupresantai ar imunoterapija, kartais taikomas ir naviko šalinimas.
- Alkoholio sąlygotai ligos formai būtina visiškai atsisakyti alkoholio, koreguoti mitybą (vartoti daugiau pilno grūdo produktų, liesos mėsos ir žuvies), papildyti maistą vitaminais, ypač tiaminu.
Be to, įvairios reabilitacijos – kineziterapija, ergoterapija, logopedų pagalba – padeda atkurti ar stiprinti motorinius įgūdžius, lengvinti kasdienę veiklą, lavinti kalbą, rijimo ar raiškos įgūdžius.
Prevencija
Absoliutus alkoholio atsisakymas yra pagrindinis būdas sumažinti riziką susirgti alkoholio sukelta smegenėlių degeneracija. Kitų ligos formų šiuo metu patikrintų prevencijos priemonių nėra.
Ligos eiga ir prognozė
Smegenėlių degeneracijos eiga ir gyvenimo kokybė labai priklauso nuo to, kas ją sukėlė. Gydant naviką, vengiant alkoholio ar koreguojant mitybą galima lėtinti ligos progresavimą arba net sustabdyti pažeidimus. Deja, esant kitoms neurodegeneracinėms ligoms, dažniausiai būklė ilgainiui sunkėja skirtingu tempu.
Progresuojančiose stadijose žmogus gali netekti savarankiškumo, tampa sunku vaikščioti be pagalbos ar neįgaliojo vežimėlio, galiausiai – gali prireikti nuolatinės priežiūros arba žmogus tampa prikaustytas prie lovos. Vaikams ši liga gali trukdyti vystytis įgūdžiams ar sukelti raidos sulėtėjimą.
Kreipimasis į gydytoją
Kreiptis į sveikatos priežiūros specialistus svarbu pajutus bet kokius pusiausvyros, regos, kalbos ar įprastų kasdienio judėjimo sunkumų. Nors kai kurie simptomai gali būti priskirti senėjimui, jie dažnai rodo rimtesnius sveikatos sutrikimus.
Rekomenduojami klausimai gydytojui
- Kokie gyvenimo būdo pakeitimai galėtų padėti geriau susidoroti su liga?
- Kur galima rasti emocinę ar praktinę pagalbą?
- Ar reikėtų pradėti kineziterapiją, ergoterapiją ar logopedinį gydymą?
- Kokia tikroji ligos priežastis?
- Ar liga progresuos ir kaip greitai gali vykti pokyčiai?
