Desmoplastinė mažų ląstelių apvaliųjų ląstelių sarkoma (DSRCT) – tai labai retas minkštųjų audinių vėžio tipas. Ši liga pasireiškia sparčiai augančiais navikais, susiformuojančiais vidinėje pilvo ir dubens membranoje – pilvaplėvėje.
Kas dažniausiai susiduria su šia liga?
Nors DSRCT gali sirgti bet kuris asmuo, ši diagnozė dažniausiai būna nustatoma 20–30 metų vyrams. Gydymo pagalba liga dažnai pasitraukia (pasiekia remisiją), tačiau recidyvo tikimybė išlieka didelė – navikai gali ataugtų po gydymo.
Kiek reta ši liga?
Desmoplastinė mažų ląstelių apvaliųjų ląstelių sarkoma pasaulyje nustatoma itin retai – nuo 1989 m., kai ji buvo pirmąkart aprašyta, ši liga aptikta maždaug vienam iš milijardo žmonių.
Desmoplastinės mažų ląstelių apvaliųjų ląstelių sarkomos simptomai
- Pilvo skausmas
- Pilvo pūtimas ar pilvo padidėjimas
- Užkietėjimas
- Viduriavimas
- Pykinimas bei vėmimas
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
Dažnai pirmieji simptomai pasireiškia tik tada, kai navikai tampa didesni ir pradeda spausti pilvo srities organus ar žarnyną. Tokie pojūčiai kaip pykinimas, virškinimo sutrikimai ar nuolatinis viduriavimas gali būti ir kitų priežasčių padarinys, tačiau ilgiau trunkančius ar stiprėjančius simptomus reikėtų aptarti su sveikatos priežiūros specialistu.
Kodėl atsiranda ši liga?
Mokslininkai nustatė, kad DSRCT išsivysto dėl chromosomų pokyčių, sukeliančių netipinį geną, vadinamą EWS-WT1. Kol kas nėra aišku, kas tiksliai skatina šį genetinį lūžį.
Diagnozavimo procesas
- Gydytojas apžiūri pilvą, ar nėra juntamų guzų ar navikų.
- Atliekami vaizdiniai tyrimai: gali būti naudojamas kompiuterinės tomografijos (KT), magnetinio rezonanso (MRT) arba ultragarsas. Šios procedūros leidžia įvertinti, ar pilvaplėvėje ar kitose vietose yra auglių.
- Genetiniai tyrimai – jie padeda aptikti specifinius chromosomų pokyčius, susijusius su DSRCT.
Gydymo galimybės
Desmoplastinės mažų ląstelių apvaliųjų ląstelių sarkomos gydymas gali apimti kelias skirtingas taktikas:
- Chirurginė operacija navikui arba navikams pašalinti
- HIPEC metodas – speciali vėžio gydymo procedūra, kai po operacijos į pilvo ertmę tiesiogiai leidžiami kaitinti chemoterapiniai vaistai
- Sisteminė chemoterapija
- Spindulinė terapija
Gydymo tikslas – pasiekti ligos remisiją, kai testai neberodo vėžio požymių, o pacientas nebejaučia simptomų. Deja, ši būklė dažnai yra laikina, todėl atsinaujinant navikams gali prireikti papildomo ar atnaujinto gydymo.
Paliatyvioji pagalba
Nepriklausomai nuo pasirinktos gydymo strategijos, svarbu aptarti ir paliatyviosios pagalbos galimybes. Tai visapusiška parama – ne tik medicininė, bet ir socialinė bei emocinė – padedanti susidoroti su rimtos ligos poveikiu kasdieniam gyvenimui.
Gydymo šalutiniai poveikiai
- Viduriavimas
- Nuovargis
- Pykinimas ir vėmimas
Skirtingi gydymo būdai gali sukelti įvairias nepageidaujamas reakcijas. Pavyzdžiui, chirurginis gydymas gali lemti jautrumą narkozei ar kraujavimą, o chemoterapijos ir spindulinės terapijos metu dažnai pasireiškia bendras silpnumas, virškinimo problemos.
Prognozė ir gyvenimo perspektyva
Prognozė po DSRCT gydymo priklauso nuo daugelio veiksnių: navikų vietos, jų išplitimo masto bei to, kiek naviko pavyko pašalinti operacijos metu. Dėl šios ligos retumo mokslinių tyrimų apie ilgalaikį išgijimą nėra daug, todėl numatyti, koks bus gydymo rezultatas ar tikėtina gyvenimo trukmė – sudėtinga.
Remiantis sukauptais duomenimis, praėjus penkeriems metams po diagnozės, gyvi būna nuo 15 % iki 38 % pacientų. Atlikta analizė parodė, kad agresyvus gydymas gali visiškai išgydyti mažą dalį tų, kuriems liga jau buvo išplitusi į kitus organus. Be to, apie 60 % ankstyvuoju etapu gydytų pacientų, kurių navikai dar nebuvo išplitę, penkerius metus po diagnozavimo gyveno toliau.
Kasdienis gyvenimas ir rūpestis savimi
Susidūrus su tokia reta ir sunkia diagnoze, kyla daug iššūkių – liga gali sugrįžti po tik kelių mėnesių ar metų. Išlikti stipriam padeda tiek žinios apie savo būklę, tiek ryšys su gydymo įstaiga. Keletas patarimų gyvenant su DSRCT:
- Pasikalbėkite su gydytojais apie savo prognozę ir jums aktualią informaciją. Kadangi ši liga reta, tik gydytojų komanda gali atsakyti į konkrečius klausimus apie jūsų situaciją.
- Aptarkite galimybę dalyvauti klinikiniuose tyrimuose – šiuo metu ieškoma naujų gydymo būdų retoms vėžio formoms.
- Pripažinkite savo išgyvenimą – nuo pat diagnozės dienos esate išgyventojas. Gydytojai gali pasiūlyti pagalbos programas žmonėms, kurių liga pasikartoja.
- Kreipkitės į retų onkologinių ligų sergančiųjų bendruomenes ar grupes – bendraudami su panašią patirtį turinčiais žmonėmis, atrasite stiprybės ir palaikymą.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Šiai sarkomos formai būdingi dažni recidyvai, todėl po gydymo rekomenduojama reguliariai atlikti vaizdinius tyrimus (pavyzdžiui, KT tyrimą) kas 3–6 mėnesius, kad būtų galima laiku pastebėti galimus naujus navikus pilvaplėvėje ar kitose vietose.
Klauskite gydytojų
- Iš kur žinote, kad mano požymius sukelia būtent DSRCT?
- Ar įmanoma visiškai išgydyti šią būklę?
- Kokį gydymo būdą rekomenduojate ir kodėl?
- Kokie gydymo šalutiniai poveikiai gali pasireikšti?
- Ar verta apsvarstyti dalyvavimą klinikiniame tyrime?
