Akromegalija – tai reta, tačiau rimta endokrininė liga, pasireiškianti tuomet, kai organizme susikaupia per daug augimo hormono. Dažniausiai šį hormoną gamina hipofizė – mažytė liauka, esanti smegenų pamate. Tačiau kai atsiranda tam tikri navikai, hormono gali būti išskiriama neįprastai daug, o tai lemia įvairias organizmo pokyčių grandines.
Kas yra akromegalija?
Akromegalija išsivysto jau suaugusiems žmonėms, kai padidėjęs augimo hormono kiekis paveikia kaulus, minkštuosius audinius ir vidaus organus. Ši būklė dažniausiai atsiranda dėl hipofizės adenomos – tai gerybinis navikas, sukeliantis per didelį augimo hormono išskyrimą.
Augimo hormonas (dar vadinamas somatotropinu ar žmogaus augimo hormonu) vaikystėje lemia kaulų augimą bei vystymąsi. Tuomet, kai kaulų augimo zonos jau užsidariusios, hormonas atlieka savo funkcijas palaikydamas normalų kaulų, kremzlių, organų dydį ir medžiagų apykaitą, padėdamas kontroliuoti gliukozės kiekį kraujyje bei kitus svarbius procesus.
Akromegalija ir gigantizmas: panašumai ir skirtumai
Abu šie sutrikimai susiję su pertekliniu augimo hormono kiekiu, tačiau skiriasi pagal laiką, kada išsivysto. Gigantizmas diagnozuojamas vaikams, kai kaulų augimo zonos dar neužsidarė – tokiu atveju vaikai užauga labai aukšti. Suaugusiems ši hipersekrecija sukelia akromegaliją, tačiau ūgio padidėjimo dažniausiai nebūna, nes kaulai jau baigę augti. Tada pasireiškia kiti išvaizdos ir vidaus organų pokyčiai.
Kam būdinga akromegalija?
Ši liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus asmenims, kurie jau baigė lytinį brendimą. Vis dėlto dažniausiai ji diagnozuojama 40–60 metų žmonėms. Akromegalija yra reta – sutinkama tik apie 3–14 iš 100 000 gyventojų.
Kaip akromegalija veikia organizmą?
Padidėjęs augimo hormono kiekis jau suaugusiame amžiuje lemia kaulų, kremzlių, vidaus organų ir kitų audinių didėjimą. Po truputį pradeda keistis išvaizda: platėja delnai ir pėdos, ryškėja antakio lankai, apatinis žandikaulis bei kakta, didėja nosis, lūpos ar ausys.
Šie pokyčiai kyla dėl to, kad augimo hormonas stimuliuoja kepenis išskirti kitą, taip pat svarbų augimo veiksnį – IGF-1 (insulinui panašų augimo faktorių). Perteklinis IGF-1 skatina audinių didėjimą ir gali paveikti angliavandenių ir riebalų apykaitą. Dėl to gali išsivystyti 2 tipo diabetas, aukštas kraujospūdis, širdies ligos.
Priežastys
Beveik visais atvejais akromegaliją lemia hipofizėje atsiradęs navikas – adenoma. Dauguma tokių navikų yra gerybiniai ir auga gana lėtai, todėl ligos simptomai vystosi ilgai, kartais net dešimtmečius. Didesni navikai gali spausti kitus hipofizės audinius ar net aplinkines smegenų sritis, sukelti galvos skausmus ar regos pokyčius.
Akromegalijos simptomai
Suaugusiųjų organizmui pasikeitus dėl per didelio augimo hormono kiekio būdingi šie simptomai:
- Padidėję delnai ar pėdos.
- Išryškėjusi apatinio žandikaulio ar kaktos sritis, pakitusi veido forma.
- Didėjančios lūpos, nosis ar liežuvis.
- Gausus prakaitavimas ar riebaluota oda.
- Balsas sustorėja ir tampa žemesnis.
Taip pat dažnai pasireiškia:
- Galvos skausmai.
- Sąnarių skausmas.
- Regos sutrikimai.
- Padaugėję odos ataugų.
- Rankų tirpimas.
- Miego apnėja.
- Karpalinio tunelio ar stuburo problemos.
Šie simptomai dažnai pastebimi labai pamažu. Dažnai ligoniai pirmiausiai atkreipia dėmesį į augančią bato ar žiedo dydžio reikmę.
Akromegalijos diagnostika
Kadangi simptomai vystosi iš lėto, diagnozę nustatyti sudėtinga. Early stadijose žmonės dažnai nesusieja pokyčių su rimta liga. Diagnozei nustatyti reikalingas išsamus gydytojo įvertinimas, medicininės istorijos peržiūra ir specialūs tyrimai – laboratoriniai bei vaizdiniai ištyrimai.
Kokie tyrimai atliekami?
- Širdies echoskopija, siekiant įvertinti širdies būklę.
- Miego tyrimai – nustatyti miego apnėją.
- Kolonoskopija žarnyno būklei įvertinti.
- Rentgenas ar DEXA kaulų tankiui ir sveikatai patikrinti.
Gydymo galimybės
Akromegalijai gydyti pasitelkiami įvairūs metodai, kuriuos gydytojas parenka, atsižvelgdamas į jūsų individualią situaciją. Pagrindiniai gydymo būdai – chirurgija, medikamentinis gydymas ir radioterapija.
Chirurginis gydymas
Dažniausiai gydymas pradedamas chirurginiu naviko šalinimu. Operacija dažniausiai atliekama per nosį ir sphenoidinę ančą, esančią už nosies takų kaukolės pagrinde. Siekiama pašalinti kuo daugiau naviko, kad būtų galima normalizuoti augimo hormono kiekį. Kartais po operacijos gydymo nebereikia, tačiau kai kuriais atvejais prireikia papildomų vaistų ar radioterapijos, jeigu visa naviko pašalinti nepavyko.
Medikamentinis gydymas
Vaistai skiriami tiek tais atvejais, kai naviko pašalinti visiškai nepavyksta, tiek kaip ilgalaikis sprendimas. Vaistai padeda sumažinti augimo hormono kiekį iki normalaus arba sustabdyti naviko augimą. Kai kuriems pacientams skiriami keli skirtingi preparatai vienu metu. Kartais medikamentinis gydymas taikomas prieš operaciją, kad navikas sumažėtų ir jį būtų lengviau pašalinti.
Radioterapija
Šis gydymo metodas naudojamas retais atvejais, dažniausiai tada, kai chirurgija ar vaistai neefektyvūs. Radioterapija padeda sumažinti augimo hormono gamybą per ilgesnį laiką ir suvaldyti simptomus.
Ar akromegalija pagydoma?
Daugeliu atvejų akromegaliją galima visiškai išgydyti, jeigu navikas nedidelis. Maždaug 85 proc. mažų adenomų atveju pakanka operacijos, didesnių – apie 40–50 proc. atvejų. Medikamentinis gydymas padeda efektyviai suvaldyti hormonų lygį ilgalaikėje perspektyvoje, tačiau visiškai pagydyti šiuo būdu dažniausiai nepavyksta.
Ar akromegalijos galima išvengti?
Kol kas nėra žinomos priemonės, kaip užkirsti kelią akromegalijai išsivystyti. Mokslininkai įtaria, kad gali būti genetinių veiksnių, lemiančių hipofizės navikų susidarymą, tačiau aiškių prevencijos gairių nėra.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Akromegalijos eigą lemia ligos sunkumas ir tai, kaip sėkmingai pavyksta suvaldyti simptomus bei hormonų lygį gydymo metu. Daugelis pacientų, kurie gauna tinkamą gydymą, jaučia ženklų simptomų palengvėjimą.
Negydoma akromegalija smarkiai pakeičia išvaizdą ir kaulų struktūrą, neretai sukelia socialinių ar psichologinių sunkumų. Liga didina riziką susirgti širdies ir kraujagyslių ligomis, 2 tipo diabetu; šie sveikatos sutrikimai trumpina gyvenimo trukmę. Jei augimo hormono lygis išlieka aukštas ir vystosi komplikacijos, gyvenimas sutrumpėja vidutiniškai apie 10 metų. Tinkamai gydant, gyvenimo trukmė dažniausiai nesutrumpėja ir beveik nesiskiria nuo įprastos.
Akromegalijos komplikacijos
- 2 tipo diabetas.
- Aukštas kraujospūdis.
- Širdies ligos.
- Kardiomiopatija.
- Artritas.
- Storžarnės polipai, kurių dalis gali peraugti į vėžį.
- Organų veiklos sutrikimai.
Gyvenimas su akromegalija
Jeigu pastebite būdingus simptomus – vertėtų kuo anksčiau kreiptis į gydytoją. Diagnozavus akromegaliją, reguliarūs vizitai pas specialistą bus būtini, kad gydymas būtų efektyvus ir laiku stebėti galimas komplikacijas. Daugelis pacientų gydymo dėka grįžta prie įprasto gyvenimo ritmo ir jaučiasi geriau.
