Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ADLL) – itin reta ne Hodžkino limfomos rūšis. Kaip ir kitų šio tipo limfomų atveju, tai yra vėžys, kuriame baltieji kraujo kūneliai – limfocitai – ima nekontroliuojamai daugintis. Limfocitai yra gyvybiškai svarbi imuninės sistemos dalis ir saugo organizmą nuo infekcijų bei ligų. Sutrikus jų funkcijai, pakenkiama natūralioms organizmo apsaugos sistemoms.
ADLL rūšys
Anaplastinė didelių ląstelių limfoma gali būti įvairių tipų – jie skiriami pagal ligos išplitimą organizme ir pačių ląstelių savybes. Skiriamos sisteminės ir lokalios formos. Sisteminių formų eigą lemia genetiniai pokyčiai, ypač ALK geno mutacijos:
- Sisteminis ALK teigiamas (pozityvus) ADLL: ši agresyvi vėžio forma dažniausiai aptinkama vaikams, paaugliams ir jauno amžiaus suaugusiesiems. Ligos eigai būdinga gera reakcija į chemoterapiją.
- Sisteminis ALK neigiamas (negatyvus) ADLL: dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Šis ligos tipas gydomas sudėtingiau, dažnai po pirminio pagerėjimo liga vėl atsinaujina ir turi prastesnes prognozes.
Lokalios ADLL formos auga lėčiau:
- Pirminė odos ADLL: ligos pasireiškimas – vienas ar keli odos dariniai, dažniausiai neplinta už odos ribų.
- Krūtų implantų sukelta ADLL: išsivysto aplink krūtų implantus, gali būti diagnozuojama praėjus daug metų po implantacijos. Būdinga žmonėms turintiems tekstūruotus silikoninius arba fiziologinio tirpalo implantus.
Kas dažniausiai suserga ADLL?
Šia limfoma galima susirgti bet kokiame amžiuje, bet atskiros rūšys dažnesnės tam tikrose grupėse:
- ALK teigiamas tipas dažniausias vyrams paauglystėje ir jauname suaugusiųjų amžiuje.
- ALK neigiamas dažniau diagnozuojamas vyresniems nei 60 metų žmonėms, kiek dažniau – vyrams.
- Pirminė odos ADLL dažniau nustatoma vyresniems nei 40-ties, kiek didesnė rizika – vyrams ir baltos odos asmenims.
- Implantų sukelta ADLL dažniausiai aptinkama apie 50-uosius gyvenimo metus, būdinga turintiems abiejų rūšių implantus.
ADLL paplitimas
Ši vėžio forma – itin reta: iš visų suaugusiųjų ne Hodžkino limfomos atvejų ADLL sudaro tik apie 2 proc.
ADLL simptomai
Sisteminės formos simptomai
- Padidėję limfmazgiai kakle, pažastyse ar kirkšnyse.
- Karščiavimas.
- Bendras silpnumas ir nuovargis.
- Naktinis prakaitavimas.
- Nepaaiškinamas svorio kritimas.
Ligos progresavus, gali atsirasti simptomai, susiję su vėžio išplitimu į kitus organus – pavyzdžiui, dusulys, spaudimo jausmas krūtinėje, kosulys, jei dariniai auga krūtinėje.
Pirminės odos ADLL požymiai
- Ant odos/kūno dažnai atsiranda vienas ar keli rausvi ar rusvai raudoni dariniai, kurie didėja.
- Dariniai dažnai didesni nei moneta, aiškiai iškilę, gali niežėti.
- Vėliau gali formuotis žaizdos ar šašai.
- Pirminės odos formos dažniausiai būna izoliuotos, tik maždaug 20 procentų atvejų pažeidžia kelis organus ar odos plotus.
Krūtų implantų sukelta ADLL simptomai
- Krūtų skausmas ir patinimas.
- Bėrimas krūtinės srityje.
- Skysčio kaupimasis šalia implanto, pastebima masė ar gumbas.
- Dažniausiai pokyčiai pastebimi tik vienoje krūtyje, tačiau gali būti ir abiejose.
Kas sukelia anaplastinę didelių ląstelių limfomą?
Šios ligos metu limfocitai ima sparčiai daugintis ir užgožia sveikas kūno ląsteles. Kol kas nėra žinoma viena konkreti ligos priežastis, tačiau jau nustatytos keletas dažnų genetinių mutacijų. Pavyzdžiui, ALK geno pakitimai lemia ALK teigiamą limfomą, o kitų genų pakitimai būdingi kitoms ADLL rūšims.
Kaip nustatoma ADLL diagnozė?
Pirmiausia gydytojas apžiūri limfmazgius ir kitus galimus pakitimus. Įtarus ligą skiriami išsamūs tyrimai:
- Vaizdo tyrimai: tam tikri tyrimai (krūtinės rentgenograma, kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas) padeda nustatyti, kur auga navikas. Jei įtariama krūtų implantų sukelta forma, atliekamas echoskopinis tyrimas. PET arba PET/CT gali parodyti, ar liga išplitusi po visą organizmą.
- Kraujo tyrimai: pilnas kraujo tyrimas (bendrakraujas), fermentų ir kitų žymenų analizė padeda pastebėti netipinius kraujo pokyčius ir įtarti limfomą.
- Biopsija: galutinė diagnozė nustatoma ištyrus paimtą naviko audinio mėginį mikroskopu. Tai svarbu norint tiksliai nustatyti limfomos rūšį ir suplanuoti efektyviausią gydymo taktiką.
ADLL gydymo būdai
Sisteminei ADLL formoms dažniausiai taikoma chemoterapija, o lokalizuotoms – chirurgija. Pagal ADLL tipą, gydymas gali būti grindžiamas skirtingomis schemomis:
Sisteminis ADLL gydymas
Dažniausiai gydoma venomis infuzuojama chemoterapija, kurios metu priešnavikiniai vaistai cirkuliuoja po visą organizmą. Taikoma keletas gydymo kombinacijų:
- BV-CHP: brentuksimabo vedotinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, prednizolonas.
- CHOP: ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizolonas.
- CHEOP: ciklofosfamidas, doksorubicinas, etopozidas, vinkristinas, prednizolonas.
Taikant šiuos gydymus, dažnai pavyksta pasiekti visišką ar dalinę remisiją. Vis dėlto, ligai atsinaujinus, gali būti rekomenduojama kaulų čiulpų (kamieninių ląstelių) transplantacija, kurios metu po chemoterapijos atstatomos kraujo ląstelės naujomis, sveikomis ląstelėmis.
Recidyvavus ligai, gydymas kartojamas, parenkami papildomi chemoterapiniai vaistai pagal individualią situaciją.
Pirminės odos ADLL gydymas
Dažniausiai taikoma chirurginis darinukų pašalinimas. Jei vėžys išplitęs į limfmazgius, gali būti taikoma spindulinė terapija – ją sunaikinant vėžio ląsteles. Gydymas gali kartotis, nes ši ligos forma dažnai atsinaujina per pirmuosius penkerius metus po gydymo.
Jeigu augliai negali būti išoperuoti ar liga vis grįžta, gali būti skiriamas metotreksatas geriamosiomis tabletėmis, beksarotenas (odos T-ląstelių limfomoms), brentuksimabo vedotinas (kai liga sugrįžta arba yra sisteminė), taip pat interferonas, kuris stiprina organizmo imuninį atsaką ir padeda atpažinti vėžines ląsteles.
ADLL, susijusios su krūtų implantais, gydymas
Paprastai implantas ir aplinkiniai vėžiniai audiniai šalinami chirurginiu būdu – tai dažniausiai visiškai išgydo pacientą. Kai operacija neįmanoma, galima taikyti spindulinę terapiją. Kai liga vėl pasireiškia ar išplinta už krūties ribų, dažniausiai skiriama chemoterapija, ypač CHOP schema ar brentuksimabo vedotinas.
ADLL prognozė ir gyvenimo trukmė
Ši limfomos rūšis laikoma pavojinga ir reikalauja nuolatinės gydytojų priežiūros, nepriklausomai nuo potipio. Gydymo prognozę lemia ne tik ADLL tipas, bet ir reakcija į terapiją bei tarptautinis prognozės indeksas (IPI): tai sistema, kuri vertina paciento amžių, kasdienio gyvenimo gebėjimus, ligos išplitimą ir pažeistų limfmazgių skaičių.
Penkerių metų išgyvenamumo rodikliai labai svyruoja. Sisteminės ALK teigiamos formos dažnai leidžia tikėtis ilgesnio gyvenimo – 33–90 % pacientų išgyvena penkerius metus, priklausomai nuo daugelio veiksnių. ALK neigiamos formos – 13–74 %. Pirminės odos ir implantų sukeltos formos prognozės teigiamos: daugiau nei 80 % pacientų išgyvena penkerius metus, net ir ligos atsinaujinimo atveju kartotiniai gydymo kursai leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją.
Klausimai gydytojui
- Koks ADLL tipas man nustatytas?
- Ar liga apsiriboja viena vieta, ar jau išplitusi?
- Kokie specialistai sudarys mano gydymo komandą?
- Kokį gydymą rekomenduojate būtent mano atveju?
- Kaip valdyti šalutinius gydymo poveikius?
- Kokį IPI įvertinimą turi mano atvejis ir ką jis reiškia?
- Kokia yra remisijos tikimybė mano situacijoje?
- Ar yra didelė tikimybė, kad liga grįš?
- Kaip dažnai reikės lankytis kontrolei po gydymo?
Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.
