Įgimtos anorektalinės malformacijos reiškia, kad vaisiui nėštumo metu tiesioji žarna ir išangė nesusiformuoja tinkamai. Šie virškinamojo trakto galiniai skyriai gali būti susiaurėję, visai neišsivystę, arba uždengti audinių sluoksniu. Kai kuriais atvejais, tiesioji žarna būna neįprastai sujungta su kitomis kūno dalimis.
Kas yra anorektalinė malformacija
Terminas „anorektalinis“ sudarytas iš dviejų žodžių: „išangė“ ir „tiesioji žarna“. Tiesioji žarna – paskutinė storosios žarnos dalis virš išangės, per kurią pasišalina išmatos. Sutrikus šių sričių vystymuisi, kyla problemų su žarnyno veikla. Sutrikimas diagnozuojamas tik gimus kūdikiui, dažniausiai per pirmąjį medicininį apžiūrėjimą.
Jei nepastebėjus laiku, sutrikimas gali sukelti žarnyno nepraeinamumą arba užkirsti kelią normaliam išmatų šalinimui. Dažniausiai ši būklė gydoma iš karto po gimimo, nes ankstyva chirurginė intervencija leidžia kūdikiui toliau vystytis be didesnių problemų.
Kokie yra anorektalinių malformacijų tipai
- Kloaka: Tiesioji žarna ir šlapimo takai atsiveria per vieną angą.
- Fistulės: Tiesioji žarna per nenormalų kanalą sujungta su kitomis kūno dalimis, pavyzdžiui, šlaplę, šlapimo pūsle, makštimi ar tarpviete.
- Užakusi išangė (imperforate anus): Tiesioji žarna ir išangė tarpusavyje nesusijungia.
Kaip dažnai pasitaiko ši būklė
Anorektalinės malformacijos gana retos – pasitaiko apie vienam iš penkių tūkstančių naujagimių. Šiek tiek didesnė rizika užfiksuota berniukams lyginant su mergaitėmis. Be to, jei šeimoje gimė vienas vaikas su šiuo sutrikimu, tikimybė kitam vaikui susidurti su ta pačia problema išauga iki maždaug 1 iš 100.
Anorektalinės malformacijos simptomai
Ši būklė dažnai nustatoma pirmos apžiūros metu, kai gydytojas pamato neįprastai susiaurėjusią arba visai nesusiformavusią išangę. Gali būti ir nestandartinėje vietoje esanti išangės anga.
Vėlyvesni simptomai pastebimi, jei sutrikimas liko nepastebėtas gimimo akimirką:
- Kūdikis negali pasišalinti išmatų (užkietėjimas).
- Išmatos netikėtai pasirodo iš makšties arba randamos šlapime.
- Šlapimas išteka per išangę.
Kodėl atsiranda anorektalinė malformacija
Tikslios priežastys iki šiol nėra aiškios. Manoma, kad tam tikri genetiniai pokyčiai, susidarę ankstyvojo vaisiaus vystymosi laikotarpiu, gali turėti įtakos šiam sutrikimui.
Kitos galimos sveikatos problemos
Vaikai, turintys anorektalinę malformaciją, kartais susiduria ir su kitomis įgimtomis ligomis:
- Dauno sindromas.
- Įvairūs virškinimo trakto defektai.
- Nugaros smegenų arba stuburo ydos.
- Tokie sindromai kaip Townes-Brockso arba VATER, kurie pažeidžia daugiau nei vieną organų sistemą.
- Šlapimo takų sutrikimai.
Kaip nustatoma anorektalinė malformacija
Pirma, gydytojas atlieka išorinę apžiūrą. Kad tiksliau įvertintų vidaus būklę, taip pat gali būti atliekami papildomi tyrimai:
- Bario klizma – į tiesiąją žarną suleidžiamas kontrastinis skystis, kuris padeda geriau matyti vidaus organus rentgeno nuotraukose.
- Bario prarijimo tyrimas (stemplės rentgenas) – specialus skystis padengia virškinamąjį traktą ir leidžia tiksliai įžvelgti jo būklę rentgeno metu.
- Kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), ultragarsas ir rentgeno tyrimai – padeda įvertinti vidaus organų struktūrą.
Gydymas ir tolesnė priežiūra
Anorektalinės malformacijos paprastai gydomos chirurginiu būdu. Jei anga ties tiesiąja žarna yra uždengta ar susiaurėjusi, atliekama operacija, kuri atveria arba suformuoja normalią praėjimo eigą. Dažnai mažyliui prireikia vadinamosios anoplastikos – rekonstrukcinės operacijos, atkuriant išangės angą.
Kai kūdikis serga užakusia išange, gydymas apima kelias etapas:
- Kolostomija: Chirurgas padalina storąją žarną ir išveda jos galus per pilvo sieną į išorę. Išmatos ir gleivės išteka į specialius maišelius, kol kūdikis gyja po kitų operacijų.
- Anorektalinė rekonstrukcija: Maždaug po kelių mėnesių chirurgas prijungia tiesiąją žarną prie suformuotos išangės. Kol trunka gijimas, išmatos vis dar pasišalina pro kolostomą.
- Kolostomijos uždarymas: Po kelių mėnesių kolostomijos maišeliai pašalinami, o vaikas pradeda tuštintis jau įprastai per tiesiąją žarną.
Galimos gydymo komplikacijos
Po chirurginio gydymo kai kuriems vaikams gali būti sunkiau išmokti reikalų atlikimą tualete, pasireiškia užsitęsęs užkietėjimas arba nuolatinės išmatų ištekėjimo problemos. Suaugusiems, kuriems vaikystėje buvo atliktos šios operacijos, kartais kyla lytinės funkcijos sutrikimų.
Kas lemia šio sutrikimo atsiradimą
Vaiko atsiradimo rizikos sumažinti neįmanoma, tačiau ankstyva diagnostika ir gydymas leidžia užtikrinti gerą gyvenimo kokybę. Jei po operacijos pasireiškia užkietėjimas ar kiti komplikacijų požymiai, svarbu laiku kreiptis į gydytoją. Gali būti taikomas gydymas laisvinamosiomis priemonėmis, koreguojama mityba ar taikoma tuštinimosi valdymo programa.
Ligos prognozė
Daugumai vaikų, gimusių su anorektaline malformacija, gydymas atliekamas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Daugeliu atvejų vaikai po operacijos auga ir vystosi sėkmingai. Kai kuriems išlieka užkietėjimo požymių ar sunku suvaldyti tuštinimąsi. Tokiais atvejais padeda specialios žarnyno valdymo programos.
Į ką atkreipti dėmesį namuose
Kreipkitės į gydytoją, jei vaikas:
- Nepasišalina išmatų.
- Ilgai užkietėja.
- Išmatos pasišalina per makštį.
- Išmatos matomos šlapime.
- Šlapimas teka per išangę.
Klausimai gydytojui
- Kokie tyrimai bus naudojami nustatyti šią būklę?
- Ar vaikui reikalinga chirurginė intervencija?
- Kaip atpažinti komplikacijas po operacijos?
- Ką galiu daryti, kad padėčiau išvengti užkietėjimo?
- Kaip žinoti, ar reikia tuštinimosi valdymo programos?
