Antinksčių žievės vėžys: simptomai, stadijos, prognozė

Antinksčių žievės karcinoma – tai reta, tačiau labai agresyvi piktybinė liga, išsivystanti antinksčių išoriniame sluoksnyje – žievėje. Šie maži, virš inkstų esantys organai, atsakingi už hormonų gamybą, turi lemiamą įtaką medžiagų apykaitai, kraujospūdžiui bei organizmo reakcijai į stresą.

Kas yra antinksčių žievės karcinoma?

Ši liga reiškia, kad antinksčių žievėje formuojasi vėžiniai navikai. Dėl navikų išskiriamų hormonų kiekio organizme gali atsirasti įvairių sutrikimų, nes per didelė hormonų koncentracija veikia įvairias organizmo funkcijas. Sparčiai augantys navikai taip pat gali spausti šalia esančius organus. Nors ši karcinoma yra itin reta, ji yra dažniausia piktybinė antinksčių navikų forma ir dažniau diagnozuojama suaugusiems, tačiau pasitaiko ir vaikams.

Antinksčių žievės karcinomos rūšys

Pagrindinės ligos rūšys skirstomos į dvi kategorijas – veikiančias (funkcionuojančias) ir neveikiančias (nefunkcionuojančias) karcinomas:

Funkcionuojantys navikai išskiria didelius kiekius hormonų, tokių kaip aldosteronas, kortizolis, estrogenas ar testosteronas. Kurie simptomai pasireiškia, priklauso nuo konkretaus hormono pertekliaus.
Nefunkcionuojantys navikai hormonų pusiausvyros nedaro įtakos, tačiau augdami gali spausti aplinkinius organus ir audinius.

Ligos paplitimas

Nors antinksčių žievės karcinoma – pati dažniausia antinksčių vėžio rūšis, apskritai ši diagnozė itin reta – kasmet ją nustatoma maždaug vienam iš milijono žmonių.

Susiję įrašai

Ligos simptomai

Dalis sergančiųjų ilgą laiką nejaučia jokių simptomų, nes liga ankstyvame etape gali būti nepastebima. Įvairiais tyrimais pagrįsta, kad maždaug ketvirtadalis sergančiųjų sužino apie šią diagnozę atsitiktinai, atlikus vaizdinius tyrimus dėl kitų priežasčių. Kai liga pasireiškia simptomais, dažniausiai stebimi:

Pilvo (pilvaplėvės) skausmai.
Padidėjęs plaukuotumas (ypač moterims – veido ar kūno srityse).
Krūtų padidėjimas vyrams.
Padidėjęs kraujospūdis.
Pakilęs cukraus kiekis kraujyje.
Riebalų kaupimasis veide, kakle bei liemens srityje.

Ligos agresyvumas

Antinksčių žievės karcinoma yra labai agresyvi liga. Navikai linkę sparčiai augti ir greitai išplisti į šalia esančius arba tolimesnius organus (plaučius, kaulus), o ligos pasikartojimas po gydymo yra dažnas reiškinys.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios ligos priežastys iki šiol nėra žinomos. Pastebėta, kad kai kurie žmonės šią ligą paveldi, nes jų genetinė struktūra lemia didesnę riziką. Tam tikri genų pakitimai, pavyzdžiui, pokyčiai auglio slopintojų genuose, gali lemti nekontroliuojamą ląstelių dauginimąsi ir vėžinių navikų susidarymą. Tarp didžiausią riziką keliančių genetinių mutacijų minimi TP53 ir IGF2 genai.

Paveldimos ligos, didinančios riziką

Beckwith-Wiedemann sindromas
Carney kompleksas
Familinė adenomatozinė polipozė (FAP)
Li-Fraumeni sindromas
Lynch sindromas
Dauginė endokrininė neoplazija (MEN1)
Neurofibromatozė I tipo (NF1)
Von Hipel-Lindau (VHL) sindromas

Galimos komplikacijos

Ligai progresuojant, navikas gali greitai išplisti į kitus organus, o tai gerokai apsunkina gydymą. Be to, hormonų perteklius gali sukelti specifinius sindromus, tokius kaip:

Kušingo sindromas – dėl per didelio kortizolio kiekio kraujyje.
Kono sindromas – susijęs su pernelyg dideliu aldosterono kiekiu.

Kaip diagnozuojama antinksčių žievės karcinoma?

Dažnai liga nustatoma atliekant tyrimus kitų negalavimų metu. Jei pastebimi būdingi simptomai arba vaizdiniuose tyrimuose (pvz., MRT, KT ar PET) matomas navikas, gydytojas skiria papildomus kraujo ir šlapimo tyrimus, kurių metu vertinami hormonų kiekiai. Norint galutinai patvirtinti piktybinį naviko pobūdį, gali būti atliekama naviko biopsija ir paimami audinių mėginiai.

Ligos stadijos

Antinksčių žievės karcinomos eiga vertinama pagal naviko dydį, vietą, plitimą į limfmazgius ar kitus organus. Pagal tai nustatomos šios stadijos:

I stadija: Navikas iki 5 cm, neišplitęs už antinksčio ribų.
II stadija: Navikas didesnis nei 5 cm, neišplitęs už antinksčio ribų.
III stadija: Navikas išplitęs į aplinkinius limfmazgius.
IV stadija: Navikas plinta į limfmazgius, aplinkinius ar nutolusius organus.

Gydymo būdai

Pagrindinis gydymo metodas yra antinksčio šalinimo operacija (adrenalektomija). Priklausomai nuo ligos stadijos, gali būti šalinamas vienas ar abu antinksčiai. Po operacijos dažnai taikomi ir papildomi gydymo metodai:

Mitotanas – tai vaistas, mažinantis likusio antinksčio veiklą bei sumažinantis ligos atsinaujinimo riziką. Dažniausiai vartojamas po operacijos arba jei naviko pašalinti neįmanoma. Kadangi šis vaistas slopina hormonų gamybą, prireikus skiriami ir pakaitiniai hormonų preparatai.
Metyraponas arba kiti, simptominį gydymą užtikrinantys vaistai – jų paskirtis sumažinti hormonų pertekliaus poveikį.

Tais atvejais, kai navikas didelis ir operacija nėra galima, gydytojai taiko chemoterapiją. Šis gydymas naviko visiškai neišgydo, tačiau gali sumažinti simptomus ir sulėtinti augimą. Be to, rekomenduojama paliatyvioji pagalba – kompleksinė pagalba, padedanti kontroliuoti ligos simptomus, šalinti gydymo nepatogumus bei palaikyti emocinę sveikatą.

Gydymo komplikacijos ir pašaliniai poveikiai

Po operacijos likęs antinksčiai dažniausiai perima hormonų gamybos funkciją. Tačiau kai kuriais atvejais organizmui gali prireikti laiko prisitaikyti, todėl tam tikrą laiką būtina vartoti pakaitinius hormonus, kol išlikęs organas pradeda funkcionuoti pakankamai efektyviai. Galimos ir infekcijos, kraujavimo rizika operacijos metu arba iškart po jos.

Ilgesnį laiką taikomas mitotano vartojimas taip pat gali sukelti nemalonių pojūčių, pavyzdžiui pykinimą, vėmimą, viduriavimą, alergines odos reakcijas ar minčių bei orientacijos sutrikimus.

Ar egzistuoja prevencija?

Kol kas nėra įrodytų būdų, kaip išvengti šios karcinomos. Maždaug pusė susirgimų atsiranda dėl genetinių mutacijų, tačiau, kas skatina šiuos pokyčius, dar nėra žinoma. Jeigu šeimoje pasitaikė paveldimų sindromų, kurie didina riziką, rekomenduojama pasitarti su gydytoju dėl genetinių tyrimų.

Ligos prognozė ir išgyvenamumas

Bendrai vertinant, maždaug pusė sergančiųjų gyvena ilgiau nei penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tačiau gyvenimo trukmę lemia daugybė veiksnių – ligos išplitimas, ar navikas išskiria hormonus, paciento amžius, bendra sveikatos būklė.

I ir II stadijos – apie 74 % išgyvenamumas per penkerius metus.
III stadija – apie 54 %.
IV stadija – apie 38 %.

Reikėtų atsiminti, kad šie skaičiai – tik apibendrinti statistiniai duomenys, kas penkerius metus vis perskaičiuojami, ir jie neturi būti tiesiogiai taikomi kiekvienam atvejui. Daug ką lemia individualūs veiksniai bei gydymo pažanga.

Kasdienis gyvenimas su šia liga

Kova su reta ir sunkiai suvaldomaa liga dažniausiai kelia daug nerimo, baimės ir vienišumo jausmų. Tačiau yra keletas dalykų, kurie gali padėti jaustis geriau kasdienybėje:

Palaikymo paieška – verta pasidomėti pacientų bendruomenėmis ar grupėmis, kur galima pasidalinti patirtimi su panašius išgyvenimus turinčiais žmonėmis.
Dalyvavimas vėžio įveikos (survivorship) programose – daugeliui žmonių itin svarbu gauti emocinę paramą, kovojant su nerimu dėl ligos atsinaujinimo.
Simptomų valdymas – po operacijos ar chemoterapijos dažnai prireikia ilgalaikės pagalbos, todėl rekomenduojama tęsti paliatyviąją priežiūrą.

Kada kreiptis į gydytoją?

Kadangi antinksčių žievės karcinoma linkusi grįžti, ypač per pirmuosius dvejus metus po operacijos, būtina reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti stebėjimo tyrimus. Dažniausiai atliekami vaizdiniai tyrimai kas tris mėnesius pirmus dvejus metus, vėliau – kas 3–6 mėnesius. Reguliarūs kraujo tyrimai padeda įvertinti hormonų lygį ir laiku pastebėti galimos recidyvo požymius.