Truncus arteriosus – tai retas įgimtas širdies defektas, kuris lemia, kad iš kūdikio širdies kraują išneša ne dvi atskiros arterijos, o viena bendra kraujagyslė. Dėl šios priežasties deguonimi prisotintas ir jo neturintis kraujas susimaišo dar prieš palikdamas širdį, o tai trikdo normalų deguonies tiekimą į kūno audinius ir organus.
Kas yra truncus arteriosus?
Paprastai širdis turi dvi atskiras pagrindines kraujagysles: pagrindinė plaučių arterija siunčia deguonies stokojantį kraują į plaučius, o aorta – deguonimi praturtintą kraują į visą organizmą. Truncus arteriosus atveju abi šias funkcijas atlieka viena bendra arterija – ją valdo vienas truncal vožtuvas.
Toks kraujotakos mechanizmas gerokai apsunkina širdies ir plaučių darbą. Dėl to organizmas gauna per mažai deguonies, o kūdikio sveikatai gresia didelė rizika. Dėl šios priežasties ši būklė laikoma kritine įgimta širdies yda – ją būtina gydyti kuo anksčiau, dažnai operacija atliekama jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.
Statistika rodo, kad ši liga pasitaiko retai – iš visų kūdikių, kuriems diagnozuojama širdies ydų, truncus arteriosus sudaro apie 2 %, o iš visų naujagimių – maždaug 1 atvejis 16 tūkstančių gimimų.
Truncus arteriosus simptomai
Truncus arteriosus požymiai ir simptomai paprastai pastebimi pirmosiomis ar keliomis gyvenimo dienomis:
- Mėlynas ar pilkas odos atspalvis (ypač aplink burną, pirštų galiukus)
- Didelis nuovargis ar mieguistumas
- Greitas širdies plakimas
- Sunkus, lėtas svorio augimas
- Kvėpavimo sutrikimai
- Maitinimosi sunkumai (vaikas užmiega, suprakaituoja valgydamas)
- Silpnas pulsas
Maždaug trečdalis kūdikių su truncus arteriosus taip pat turi DiGeorge sindromą, kurio simptomai paveikia ir kitus organus ar sistemas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kodėl atsiranda truncus arteriosus, iki galo nėra aišku. Pastebėta, kad ši yda dažniau išsivysto vaikams, sergantiems kai kuriais genetiniais sindromais, pavyzdžiui, DiGeorge sindromu. Svarbiausia – prenataliniu laikotarpiu kraujagyslė, vadinama truncus, turėtų susiskirstyti į dvi atskiras arterijas. Kai tai neįvyksta, gimsta kūdikis su bendru arteriniu kamienu.
Kai kurie veiksniai, kurie gali padidinti įgimtų širdies ydų riziką nėštumo metu:
- Sergate diabetu
- Jūsų organizmas patiria tam tikras virusines infekcijas (pavyzdžiui, raudonukę)
- Vartojate alkoholį arba narkotikus
- Buvote veikiami švino ar kitų žalingų medžiagų
Kitos susijusios širdies ydos
Dažniausiai kartu su truncus arteriosus nustatomas ir skilvelių pertvaros defektas (VSD), kai yra skylė, skirianti apatinius širdies skilvelius. Dėl to kraujas iš abiejų skilvelių susimaišo, pereidamas per bendrai kontroliuojamą truncal vožtuvą.
Kiti galimi įgimti defektai:
- Netipinė vainikinė arterija
- Prieširdžių pertvaros defektas (ASD)
- Nutraukta aortos arka
- Teisėsios aortos arka
Truncus arteriosus tipai
Sergant šia liga, svarbus ir jos anatominis tipas, kuris nustatomas pagal tai, kaip išsidėsčiusios plaučių arterijos:
- 1 tipas: Iš bendros arterijos išeina viena pagrindinė plaučių arterija, kuri vėliau išsišakoja į dvi
- 2 tipas: Abi plaučių arterijų šakos tiesiogiai prasideda iš bendros kamieno, jų kilmės taškai yra arti vienas kito
- 3 tipas: Abi plaučių arterijų šakos taip pat kyla tiesiogiai iš bendros arterijos, bet jų pradžios taškai yra toliau vienas nuo kito nei antru atveju
- 4 tipas: Plaučių arterijos neprasideda iš truncus – jos kyla iš krūtinės ląstos aortos. Šiuo metu šis tipas priskiriamas kitai ligai – plaučių atrezijai
Galimi ir kiti retesni variantai. Anatominės ypatybės lemia, kokio pobūdžio operacija bus atliekama.
Kaip liga diagnozuojama?
Truncus arteriosus dažnai įtariamas kūdikiui gimus, kai pasireiškia akivaizdūs simptomai. Dažniausias tyrimas – echokardiograma, kuri padeda tiksliai matyti ne tik šią, bet ir kitas širdies ydas.
Kartais apie žemą deguonies kiekį kraujyje perspėja įprasta naujagimių patikra, matuojant deguonį padų ar rankų odos jutikliu (pulso oksimetrija).
Būna atvejų, kai šis širdies defektas matomas dar iki gimimo, atliekant prenatalinį ultragarsinį tyrimą. Jei gydytojas įtaria įgimtą širdies ydą, jis gali rekomenduoti vaisiaus echokardiogramą – specialų širdies tyrimą dar iki gimimo.
Gydymas ir priežiūra
Kaip gydomas truncus arteriosus?
Pagrindinis būdas koreguoti šią įgimtą ydą – širdies operacija, kuri paprastai atliekama per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Dažniausiai atliekama vadinamoji Rastelli operacija, kurios metu sukuriami du atskiri kraujo takai iš širdies.
- Per operaciją užsiuvamas pertvaros defektas (VSD)
- Iš esamos bendrosios kraujagyslės formuojama nauja aorta
- Truncal vožtuvas panaudojamas kuriant naują aortos vožtuvą
- Implantuojamas dirbtinis vamzdelis ir vožtuvas, kuriais formuojama plaučių arterija ir jos vožtuvas
Jei yra kitų širdies ar kraujagyslių ydų, chirurgas koreguoja ir jas. Operacijos eiga aprašoma pagal konkretaus vaiko širdies anatominę struktūrą ir poreikius.
Tolimesnės operacijos ir stebėsena
Vaikui augant dažnai reikalingos papildomos operacijos, nes dirbtinis plaučių arterijos vamzdelis neauga, todėl jį reikia keisti. Taip pat gali prireikti tvarkyti ar keisti širdies vožtuvus.
Kiekvienam vaikui sudaromas individualus stebėjimo planas. Kartą ar kelis kartus per metus būtina lankytis pas vaikų kardiologą – laikytis visų paskirtų vizitų. Dažnai atliekami tyrimai: širdies echoskopijos, kartais – kateterizacijos.
Paaugus, priežiūrą perima suaugusiųjų įgimtomis širdies ligomis besispecializuojantys gydytojai. Reguliarūs vizitai ir ilgalaikė stebėsena – svarbi gyvenimo dalis, siekiant išvengti komplikacijų ar laiku sureaguoti į naujus simptomus.
Ligos prognozė ir gyvenimo kokybė
Gyvenimo trukmė ir išgyvenamumas
Kūdikis su truncus arteriosus išgyventi gali tik atlikus operaciją. Iš naujausių tyrimų žinoma, kad operacijos sėkmės tikimybė siekia 80–97 %. Daug lemia, kokios sudėtingos yra širdies anatomijos ypatybės.
Po chirurginio gydymo apie tris ketvirčius vaikų išlieka gyvi 20 metų po operacijos. Daugiausia komplikacijų ir rizika išlikti nustatoma per pirmuosius metus po operacijos. Tiems, kurie sėkmingai pasiekia vienerių metų amžių, tikimybė gyventi ir 20 metų yra didelė – virš 90 %.
Gyvenimo kokybė
Tyrimų apie gyvenimo kokybę po truncus arteriosus operacijos nėra daug. Kai kurie tyrimai rodo, kad vaikai gali turėti ribotą fizinio krūvio toleranciją bei kiek žemesnę subjektyvią gyvenimo kokybę nei bendraamžiai. Suaugusieji su tokios operacijos istorija dažnai gali gyventi panašiai kaip jų bendraamžiai, nors fizinės veiklos galimybės gali būti ribotos.
Kiekvieno žmogaus savijauta ir „įprasto gyvenimo“ samprata – labai individuali. Svarbu bendrauti apie fizinę savijautą ir jausmus su gydytojais, ypač vaikui bręstant ar susiduriant su naujais iššūkiais. Žinojimas ir palaikymas padeda jaustis saugiau tiek vaikui, tiek jo šeimai.
