Dalinis nenormalus plaučių venų grįžimas (PAPVR) – tai reta įgimta širdies yda, kai dalis plaučių venų užuot vedusios prisotintą deguonimi kraują į širdies kairiąją pusę, netinkamai nukreipia šį kraują į dešinę pusę. Taip dešiniosios širdies kameros gauna daugiau kraujo nei turėtų, todėl jos priverstos dirbti sunkiau, o ilgainiui tai gali paveikti visą širdies veiklą ir žmogaus savijautą.
Kaip PAPVR keičia įprastą kraujo apytaką?
Paprastai organizme deguonies stokojantis kraujas grįžta iš kūno venomis – viršutine ir apatine tuščiosiomis venomis – į dešinį prieširdį, o iš jo patenka į dešinį skilvelį. Šis kraują siunčia į plaučius, kur jis prisotinamas deguonies. Tuomet per plaučių venas grįžta į kairį prieširdį, vėliau patenka į kairį skilvelį ir išpumpuojamas į visą kūną per aortą.
Sergant PAPVR, ši nuosekli sistema sutrinka. Dalies plaučių venų prisotintas kraujas vietoj kairio prieširdžio patenka į dešinį prieširdį arba kitas šalia esančias venas. Dėl to dešinėje širdies pusėje sumaišomas deguonies stokojantis ir prisotintas kraujas, o dalis deguonies gausaus kraujo vėl grįžta į plaučius, nors turėtų keliauti po kūną. Tai reiškia, kad dešinysis skilvelis turi pumpuoti didesnį nei įprasta kraujo kiekį, ir laikui bėgant širdis gali pradėti silpti.
Kiek dažnas šis sutrikimas?
Manoma, kad PAPVR nustatomas nuo 4 iki 7 iš 1 000 žmonių, tačiau tikslus paplitimas gali būti didesnis, nes daugelis žmonių nejaučia jokių simptomų ir liga lieka nepastebėta. Kai kuriais atvejais PAPVR aptinkamas tik atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių.
PAPVR ir kitos širdies ydos
Yra žmonių, kuriems PAPVR išlieka vienintelė širdies yda (izoliuotas atvejis), tačiau neretai kartu būna ir kitų širdies defektų, pavyzdžiui, prieširdžių pertvaros defektas (ASD). Labai retai PAPVR pasitaiko kartu su neišsivysčiusiu dešiniuoju plaučiu ir plaučių arterija (vadinamuoju scimitar sindromu).
PAPVR priežastys
Panašiai kaip ir kitos įgimtos širdies ligos, PAPVR atsiranda dar vaisiaus vystymosi metu, kai širdis gimdoje nesusiformuoja taip, kaip turėtų. Paprastai per pirmąsias nėštumo savaites iš vienos bendros plaučių venos formuojasi keturios atskiros venos, kurios turi įsilieti į kairį prieširdį. Tačiau jei šio proceso metu įvyksta pokyčių, venos gali prisijungti prie dešinio prieširdžio ar kitų stambiųjų venų, o ne prie kairio prieširdžio.
[Dalinis nenormalus plaučių venų grįžimas] simptomai
Nedidelis kraujo srauto nukrypimas (šuntas) dažnu atveju nesukelia jokių požymių ir žmogus gali ilgą laiką nieko nepastebėti. Ryškesni simptomai ima ryškėti, kai nenormaliai grįžtančio kraujo kiekis didėja. Vaikams simptominė liga dažnai pasireiškia, jei kartu būna kitų širdies pakitimų, tačiau neretai požymiai išryškėja tik paauglystėje ar net suaugus.
Vaikams gali pasireikšti:
- Lėtesnis ūgio ir svorio augimas
- Nevaisingas nuovargis fizinio aktyvumo metu
- Dažni kvėpavimo takų uždegimai
- Dusulys, ypač aktyviai judant
- Sunkumas priaugti svorio
Suaugusiesiems būdingi šie simptomai:
- Nuolatinis arba progresuojantis dusulys
- Didelis nuovargis
- Širdies ritmo permušimai (palpitacijos)
- Spaudimo ar skausmo pojūtis krūtinėje
- Greitas širdies plakimas
- Dažni kvėpavimo takų susirgimai
PAPVR komplikacijos
Palikus didelį kairės-dešinės kraujo šuntą negydytą, laikui bėgant gali vystytis vadinamas Eisenmenger sindromas, kai šuntavimas netikėtai pasikeičia kryptimi ir labai pablogėja kraujotaka.
Diagnozė: kaip nustatoma PAPVR?
Nustatyti šį sutrikimą dažniausiai pradedama nuo apžiūros, kurios metu gydytojas paklauso širdies, – kai kuriems pacientams išgirstamas širdies ūžesys. Jei yra įtarimų dėl širdies veiklos sutrikimų, skiriami papildomi tyrimai.
PAPVR gali būti nustatytas bet kuriame amžiuje – nuo kūdikystės iki brandžios suaugystės. Jei simptomai nepasireiškia, liga gali ilgai likti nepastebima. Dažnai PAPVR išaiškėja atsitiktinai tiriant kitą sveikatos problemą.
Dažniausi naudojami tyrimai:
- Širdies echoskopija, dažnai naudojamas stemplinis širdies echoskopas (TEE)
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Širdies kompiuterinė tomografija (KT)
PAPVR gydymo galimybės
Tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, jei nustatomas reikšmingas šuntas, gali būti rekomenduojama operacija, kurios metu kraujo tėkmė nukreipiama į normalią kryptį. Ypač vaikams PAPVR gydymas chirurginiu būdu paprastai siūlomas dažniau, nes jie dažnai turi ir kitų širdies ydų, kurioms būtinas gydymas.
Chirurginės intervencijos poreikis nustatomas pagal simptomų sunkumą ir tyrimų duomenis. Operacija siūloma tik tada, kai to reikia simptomams lengvinti ar komplikacijoms išvengti. Paprastai operacijos metu chirurgai stengiasi užtikrinti, kad visi deguonimi prisotinti kraujas būtų nukreiptas į kairiuosius širdies skyrius.
Moksliniais tyrimais įrodyta, kad dauguma operacijų yra sėkmingos, o pacientai po jų gyvena ilgai ir kokybiškai. Tačiau nemažai žmonių operacijos gali visiškai nereikėti – vos pastebėti nenormalūs kraujo tėkmės pokyčiai dažnai tiesiog stebimi ir gydymas pradedamas tik tada, jei atsiranda simptomai ar komplikacijos.
Ar įmanoma PAPVR išvengti?
Deja, PAPVR – įgimta liga, kurią žmogus atsineša nuo gimimo, tad apsisaugoti nuo šios širdies ydos praktiškai neįmanoma. Visgi planuojant nėštumą verta aptarti su gydytoju būdus, kaip sumažinti įgimtų širdies ydų riziką vaikui. Svarbu vengti alkoholio, narkotinių medžiagų ir tabako, reguliariai lankytis pas gydytoją nėštumo metu ir rūpintis savo sveikata bei jau esamų ligų kontrole.
Gyvenimo perspektyvos ir kasdienė priežiūra
PAPVR diagnozė nereiškia gyvenimo trukdžių – dauguma žmonių su šia liga gali gyventi pilnavertį, ilgą gyvenimą. Daugelio jų būklė nesukelia rimtų simptomų ar komplikacijų, o operuoti pacientai dažnai visiškai pasveiksta. Tačiau, jei yra kitų širdies ydų ar sveikatos sutrikimų, prognozė gali skirtis, todėl svarbu individualiai aptarti lūkesčius su gydytoju.
Kasdienio gyvenimo patarimai sergantiesiems
- Nuolat lankykitės pas gydytoją kardiologą, turintį patirties gydant įgimtas širdies ligas
- Konsultuokitės dėl sporto parinkimo – ne visos fizinio aktyvumo rūšys tinka kiekvienam
- Rinkitės sveiką širdžiai mitybą, pavyzdžiui, Viduržemio jūros dietą
- Vartokite gydytojo paskirtus vaistus taip, kaip nurodyta
- Venkite rūkalų ir kitų tabako gaminių – jei reikia, kreipkitės pagalbos norint atsisakyti šio įpročio
- Jei Jūsų vaikas serga PAPVR, pasitarkite su gydytoju dėl aktyvumo, mitybos ir kitų kasdienio gyvenimo klausimų
Kreipimosi į gydytoją svarba
Laikykitės gydytojo paskirto apsilankymų grafiko ir reguliariai atlikite būtinus širdies tyrimus. Tai padės laiku pastebėti būklės pokyčius ar komplikacijas.
Skubiai kreipkitės į gydytoją, jeigu Jūs arba Jūsų vaikas:
- Pastebi naujus arba stiprėjančius simptomus
- Kyla klausimų dėl paskirtų vaistų vartojimo
- Iškyla rūpesčių dėl ligos valdymo ar gyvenimo būdo
Kada būtina skubi pagalba?
- Labai padažnėjęs širdies plakimas (daugiau nei 100–150 kartų per minutę), kuris nesumažėja
- Apalpimas arba sąmonės netekimas
- Stiprus, neįprastas dusulys, kuris nepraeina ilsintis
- Staigus, aštrus krūtinės skausmas
- Netikėtai atsiradęs stiprus galvos skausmas
- Silpnumas ar paralyžius rankose ar kojose
PAPVR ir kiti panašūs sutrikimai
PAPVR skiriasi nuo visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo (TAPVR) – pastarojo atveju visi plaučių venos prisijungia ne taip, kaip turėtų. TAPVR paprastai sunkesnis ir gydomas skubiau, jau naujagimystėje. Abu šie sutrikimai sutrikdo normalų kraujo judėjimą širdyje, tačiau PAPVR dažniausiai būna lengvesnės eigos.
