Dažniausiai dauginės sistemos atrofija (MSA) yra reta nervų sistemos liga, kuri pažeidžia tam tikras smegenų dalis ir sukelia jų laipsnišką nykimą. Ši liga ilgainiui sutrikdo daugybę gyvybiškai svarbių organizmo funkcijų bei judesių koordinaciją, o galutinis jos rezultatas – mirtinas.
Kas yra dauginė sistemos atrofija
Iš pradžių MSA buvo apibūdinama senais medicininiais terminais kaip Šai-Dragerio sindromas, sporadinė olivopontocerebelinė atrofija ir striatonigrinė degeneracija. Laikui bėgant specialistai pastebėjo, kad šie sutrikimai turi daug bendrų požymių, todėl juos apjungė į vieną ligą – dauginę sistemos atrofiją. Kadangi pažeidžiamos skirtingos smegenų sritys, ligos pasireiškimas ir simptomai yra įvairūs ir gali kisti.
Diagnozavus MSA, išskiriamos dvi pagrindinės jos formos:
- MSA-C – dažniausiai pažeidžiama smegenėlė (cerebellum), pasireiškia koordinacijos sutrikimais (ataxija), dažnais griuvimais ir autonominės nervų sistemos sutrikimais;
- MSA-P – būdingi simptomai panašūs į parkinsonizmą: judesių sulėtėjimas, raumenų stingulys; vėliau gali atsirasti ir koordinacijos bei autonominės funkcijos sutrikimų.
Kas dažniausiai serga šia liga?
MSA gali išsivystyti bet kuriam suaugusiajam, tačiau dauguma atvejų pradedami pastebėti tarp 50 ir 59 metų. Lytis neturi ženklios įtakos ligos tikimybei.
Ligos dažnumas
MSA laikoma retai pasitaikančia liga – kasmet nustatoma vidutiniškai 0,6–0,7 naujo atvejo 100 000 gyventojų, bendras atvejų skaičius svyruoja nuo 3,4 iki 4,9 atvejo 100 000 gyventojų.
Kaip liga veikia organizmą?
Dauginė sistemos atrofija lemia laipsnišką tam tikrų smegenų dalių nykimą. Kokie simptomai išryškės, priklauso nuo pažeistų smegenų sričių:
- Pamatiniai mazgai kontroliuoja judesių koordinaciją, jungia įvairias smegenų dalis į bendrą tinklą;
- Smegenų kamienas atsakingas už automatiškai vykstančius procesus – kvėpavimą, širdies ritmą, kraujospūdį;
- Smegenėlės sinchronizuoja judesius, veikia bendradarbiaujant su kitomis smegenų sritimis ir, kaip manoma, prisideda prie emocijų valdymo.
Kuo labiau šios sritys pažeidžiamos, tuo labiau prarandamas gebėjimas valdyti jų kontroliuojamas funkcijas. Pavyzdžiui, smegenų kamieno pažeidimas sukelia kraujospūdžio svyravimus ir kitus autonominius sutrikimus.
Dauginės sistemos atrofijos simptomai
Bendrieji simptomai
Abiem MSA tipams būdingas ryškus autonominės nervų sistemos funkcijų sutrikimas. Kūno gebėjimas automatiškai reguliuoti pagrindinius procesus tampa nepakankamas. Dažniausi autonominės funkcijos sutrikimai:
- Kraujospūdžio sumažėjimas atsistojus (ortostatinė hipotenzija);
- Nekontroliuojamas šlapinimasis (šlapimo nelaikymas) ar tuštinimasis (išmatų nelaikymas);
- Sutrinka seksualinė funkcija – potencijos problemos vyrams;
- REM miego elgesio sutrikimas;
- Sumažėjęs prakaitavimas;
- Regos problemos, burnos džiūvimas;
- Miego apnėja, lėtesnis virškinimas, vidurių užkietėjimas.
Šie simptomai dažnai išryškėja dar prieš pasireiškiant judesių sutrikimams – tą pastebima 20–75 % atvejų.
Psichikos ir emocijų sutrikimai
Maždaug trečdaliui sergančiųjų pasireiškia sunkumai susikaupti, galvoti logiškai ar valdyti emocijas. Nerimas, depresija, emocijų nestabilumas ar netikėtos, situacijai nebūdingos juoko ar verkimo bangos, panikos atakos – tai būdingi MSA psichikos pokyčiai. Kai kuriems gali pasireikšti ir mintys apie savęs žalojimą.
Judėjimo sutrikimai
MSA-C atveju dažniausiai išryškėja koordinacijos praradimas (ataxija), nestabilus ėjimas plačiais žingsniais, netikslūs galūnių judesiai, trūkčiojantys akių obuolių judesiai (nistagmas), rankos ar kitos kūno dalys gali drebėti aktyvaus judesio metu.
MSA-P formai būdingi parkinsonizmo bruožai: pradžioje simptomai dažniausiai pastebimi vienoje kūno pusėje, tačiau vėliau apima visą kūną. Sutrinka judesių greitis (bradikinezija), raumenys tampa standūs, pasireiškia sustingusi laikysena, gali būti neaiški, nerišli kalba, dažni griuvimai.
Priežastys
Nors tiksli MSA priežastis nežinoma, dauguma mokslininkų išskiria baltymą α-sinukleiną. Jo kaupimasis tam tikrose smegenų vietose siejamas su nervinių ląstelių žūtimi. Manoma, kad tam įtakos turi genetiniai pokyčiai, keičiantys, kaip organizmas naudoja šį baltymą. Genetinis paveldimumas labiau siejamas su MSA-C tipu, tačiau ryšio su MSA-P kol kas nenustatyta.
MSA nėra užkrečiama ir negali būti perduodama tarp žmonių.
Diagnozavimas
Ne gyvam žmogui patvirtinti MSA visiškai tiksliai nepavyksta – tie pokyčiai, kurie aiškiai rodo šią ligą, randami atliekant smegenų tyrimus po mirties. Gyvenimo metu gydytojai remiasi simptomais, ligos istorija, gydymo efektyvumu ir kitomis aplinkybėmis, dažnai pradžioje diagnozuodami Parkinsono ligą ar kitą parkinsonizmo formą.
- Svarbus skirtumas – MSA progresuoja greičiau, nei Parkinsono liga, o pagrindiniai autonominiai simptomai dažnai atsiranda per pirmuosius metus. Be to, tremoras, būdingas Parkinsono ligai, dažnai būna menkesnis ar jo visai nebūna.
- Taip pat išryškėja didesnis atsparumas parkinsonizmo gydymui levodopa vaistais – tai neretas ženklas, rodantis, kad reikia įtarti MSA.
Papildomi tyrimai taikomi eliminuojant kitus panašius sveikatos sutrikimus:
- Galvos magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali parodyti tam tikrus degeneracijos požymius, kartais smegenėlės srityje matomas būdingas „karštos bandelės” (hot cross bun) ženklas;
- Genetiniai tyrimai gali padėti, jei įtariama paveldima ligos forma;
- Odos biopsija kai kada nustato α-sinukleino sankaupas nervuose, nors šis tyrimas dar nėra įprastas kasdieninėje praktikoje.
Gydymas ir valdymas
Šiuo metu MSA visiškai išgydyti neįmanoma. Dažniausiai gydymas orientuotas į simptomų palengvinimą – parenkamos priemonės, kurios ilgesnį laiką padeda kiek įmanoma išlaikyti gyvenimo kokybę. Konkrečios gydymo galimybės priklauso nuo simptomų pobūdžio ir sunkumo.
Yra įvairių vaistų, kurie padeda tvarkytis su atskirais simptomais – kraujospūdžio pokyčiais, šlapinimosi ar tuštinimosi sutrikimais, judėjimo problemomis. Tinkamiausias gydymo planas nustatomas individualiai, todėl būtina konsultuotis su specialistais, vengti savarankiško gydymosi ar bandymų pačiam tvarkytis su simptomais.
Prevencija
MSA rizikos mažinimo būdų, kaip ir ligos prevencijos, nėra. Kadangi ligos priežastys nežinomos, šiuo metu neįmanoma jos išvengti ar sumažinti riziką susirgti.
Ligos eiga ir prognozė
MSA – nuolat progresuojanti liga. Prasidėjus judėjimo sutrikimams, simptomai greitai sunkėja. Maždaug per penkerius metus dauguma sergančiųjų jau priklauso nuo pagalbinių judėjimo priemonių (lazdelių, vaikštynių, vežimėlių). Po 6–8 metų bent pusė nebegali judėti savarankiškai ir tampa prikaustyti prie lovos.
Kvėpavimo procesams palaikyti ar gyvybei išsaugoti dažnai prireikia papildomų intervencijų: tracheostomijos, enterinio maitinimo, nuolatinio kateterio ar šlapimo takų stomos, o kai kam – kolostomijos.
Ligos trukmė priklauso nuo simptomų sunkumo ir užleistumo. Dažniausiai nuo diagnozės iki mirties praeina 6–10 metų, rečiau – iki 15 metų. Greitesnė ligos eiga būdinga esant stipriems autonominiams simptomams nuo pat pradžių, vyresniame amžiuje ar dažniems griuvimams.
Ilgainiui MSA beveik visada nulemia rimtų komplikacijų, kurios sukelia mirtį. Dažniausios – plaučių uždegimas, sunki šlapimo takų infekcija, pereinanti į sepsį, staigi mirtis naktį dėl kvėpavimo sutrikimų.
Kasdienis gyvenimas su MSA
Moksliniai tyrimai ir klinikinė patirtis rodo, kad MSA simptomai visada vis labiau riboja savarankiškumą – prarandama gebėjimas ne tik judėti, bet ir priimti sprendimus, bendrauti, apsitarnauti kasdienybėje. Dėl šios priežasties svarbu iš anksto aptarti su artimaisiais savo pageidavimus dėl ateities priežiūros ir medicinos sprendimų, kai patiems tai daryti tapti per sunku.
Kada reikėtų kreiptis į medikus?
Pirmieji autonominės nervų sistemos funkcijos pokyčiai – seksualinės problemos, ortostatinė hipotenzija, besikartojantis alpimas, miego sutrikimai (ypač apnėja) – signalas nedelsti pasitarti su gydytoju.
Jei jau yra judėjimo sutrikimų ir diagnozuota Parkinsono liga, būtina informuoti specialistą apie visus naujai atsiradusius arba pasikeitusius simptomus. Kiekvienas vizitas pas gydytoją – proga aptarti naujus pokyčius ir koreguoti gydymą. Ne retai nutinka taip, kad ligai progresuojant ar nepadedant gydymui, pirminę diagnozę tenka atnaujinti į MSA.
MSA laikui bėgant sukelia ne tik fizinius, bet ir psichikos sutrikimus. Svarbu laiku atkreipti dėmesį į nerimą, depresiją ar kitas emocines problemas – psichikos sveikatos priežiūra tokiais atvejais ne mažiau reikalinga, nei kova su fiziniais simptomais. Tinkamą pagalbą gali paskirti gydytojas arba nukreipti pas atitinkamą specialistą.
