Ekstramamarioji Pagečio liga – itin retas odos susirgimas, kuris kartais susijęs su kitais navikais ar onkologinėmis ligomis. Paprastai ši būklė prasideda kaip lėtai didėjanti, paraudusi, pleiskanota arba šašuota odos sritis. Kadangi simptomai iš pradžių būna nežymūs, liga neretai nustatoma tik prabėgus daugeliui metų nuo pirmųjų požymių atsiradimo.
Kas yra ekstramamarioji Pagečio liga?
Ekstramamarioji Pagečio liga (EMPD) pavadinimą gavo pagal garsų XIX a. gydytoją, kuris svariai prisidėjo prie patologijos mokslo. Nors Pagečio vardu vadinama ir kitų formų ligos, būtent terminas „ekstramamarioji” nurodo, kad ši liga atsiranda ne krūties srityje, kaip klasikinė Pagečio liga, bet kitose kūno vietose.
Maždaug nuo 7 iki 40 % šia liga sergančių žmonių nustatomas kitos onkologinės ligos buvimas. Visgi EMPD ne visada reiškia dar vieną gretutinę diagnozę – tinkamas gydymas padeda pagerinti gyvenimo kokybę bei laiku įvertinti, ar nėra kitų rimtesnių susirgimų.
Ligos tipai
Yra du pagrindiniai ekstramamarios Pagečio ligos tipai:
- Pirminė – atsiranda savaime, pačioje odoje be kitų sunkesnių ligų įtakos.
- Antrinė – vystosi kaip kitų lokalizuotų navikų (pvz., storosios žarnos ar šlapimo pūslės vėžio) pasekmė.
Kas ir kada suserga?
Ekstramamarinė Pagečio liga gali išsivystyti visiems, tačiau dažniausiai ji nustatoma:
- 50–80 metų žmonėms,
- moterims,
- baltiesiems,
- azijiečiams vyrams.
EMPD laikoma labai reta diagnoze.
Ligos simptomai
Dažniausias EMPD pradinis požymis – įprastą egzemą primenantis bėrimas, dažniausiai lėtai progresuojantis ir išplitęs. Daugiausia atvejų (apie 65 %) nustatoma lytinių organų (vulvos) srityje, 20 % – aplink išangę.
- Odos plotas tampa paraudęs, šerpetuojantis ar šašuotas.
- Bėrimas auga lėtai, kontūrai būna nelygūs.
- Vystantis ligai gali susidaryti gilesni opeliai ar mazgeliai.
- Kartais oda parausta arba patinsta, gali būti perštėjimas, deginimas, skausmingumas.
Dažniausiai EMPD pažeidžia vietas, kur išsidėstę daugybė prakaito liaukų – daugiausia lytinių organų srityje, rečiau aplink išangę, kapšelį, tarpvietę ar varpą. Pavieniais atvejais gali atsirasti ant pilvo, šlaunų, pažasties, sėdmenų, bambos ar net veido bei galvos odos. Įdomu tai, kad apie dešimtadaliui pacientų simptomai visai nepasireiškia.
Ligos priežastys
Pirminės ekstramamarios Pagečio ligos priežastys
Nustatyti pagrindinės pirminio ligos tipo priežasties kol kas nepavyko – manoma, jog liga išsivysto iš tam tikrų odos ląstelių, esančių specifinėse kūno vietose. Tarp jų išskiriamos:
- Apokrininių (prakaito) liaukų latakų ląstelės.
- Keratino gamyboje dalyvaujančios odos kamieninės ląstelės.
- Tokerio ląstelės, randamos spenelio ar lytinių organų odoje.
Antrinės ekstramamarios Pagečio ligos priežastys
Antrinis ligos tipas visada susijęs su kita piktybine liga. Apie trečdalį šių atvejų sukelia tiesiosios žarnos vėžys, o tarp kitų galimų pirminių navikų minimi:
- Išangės,
- šlapimo pūslės,
- gimdos kaklelio,
- kiaušidžių,
- prostatos,
- gimdos vėžiai.
Diagnozė ir tyrimai
Tiksliai diagnozuoti EMPD padeda išsami apžiūra ir odos biopsija. Iš pažeistos vietos paimamas nedidelis odos gabalėlis, kuris tiriamas mikroskopu – tokiu būdu ieškoma būdingų Pagečio ląstelių, kurios yra didesnės ir pasižymi išskirtinėmis savybėmis. Tai pat, jei reikalinga, atliekami cheminiai žymėjimo tyrimai siekiant tiksliai nustatyti šių ląstelių tipą.
Nustačius EMPD, gydytojai dažnai paskiria papildomus tyrimus – jie padeda paaiškinti, ar nėra paslėptos kitos onkologinės ligos:
- Ultragarsas,
- mamograma,
- PAP testas,
- kolonoskopija ar proktoskopija,
- kompiuterinė tomografija (KT),
- šlapimo pūslės apžiūra,
- prostatos tyrimas,
- limfmazgių biopsija arba echoskopija,
- viršutinės virškinamojo trakto endoskopija.
Gydymo galimybės
Pagrindinis EMPD gydymo būdas – operacija, kurios metu pašalinami pakitusios odos sluoksniai. Gali būti taikoma įvairi chirurginė taktika:
- Mo variantas – sluoksnis po sluoksnio pašalinamos ligos pažeistos ląstelės, taip tausojant sveiką odą.
- Platus vietinės srities išpjovimas – išpjaunamas pakitęs odos plotas kartu su dalimi sveikų audinių, o žaizdos kraštai susiuvami.
Jei liga apima didelius plotus ar lytinius organus, kai kuriems pacientams gali tekti pašalinti visą ar dalį vulvos (vulvektomija). Jei operacija nerekomenduotina dėl sveikatos būklės ar kitų priežasčių, siūlomos alternatyvos:
- Imunoterapija,
- lazerinė odos šlifavimo procedūra,
- fotodinaminė terapija,
- spindulinė terapija,
- tempiami vaistai nuo vėžinių odos ligų (citotoksiniai tepalai).
Radus kitus onkologinius susirgimus, būtinas ir papildomas jų gydymas.
Prevencija
Šiuo metu nėra veiksmingų priemonių, galinčių užkirsti kelią ekstramamariajai Pagečio ligai išsivystyti.
Ligos eiga ir prognozė
Pasibaigus gydymui, rekomenduojama periodiškai lankytis pas gydytoją. Stebėjimas ypač svarbus, nes EMPD linkusi atsinaujinti pačioje buvusioje ar greta esančioje vietoje. Pakartotinis ligos sugrįžimas yra gana dažnas ir gali įvykti net po 15 metų, todėl reikia ilgalaikės stebėsenos.
Nors ši liga paprastai išlieka lokalizuota, kai kuriais atvejais ji gali išplisti į limfmazgius ar kitus organus. Kiekvieno paciento prognozė priklauso nuo daugelio faktorių, tad ją vertina individualiai gydytojas.
Kasdienis gyvenimas ir savipriežiūra
Rūpintis savimi sergant EMPD svarbu: būtina reguliariai lankytis pas specialistą, o atsinaujinus bet kokiems požymiams, kuo greičiau reaguoti. Laiku pradėtas gydymas gerina sveikimo galimybes ir gali sumažinti galimą ligos progresavimą.
Aptikus naujų ar neįprastų simptomų, derėtų nedelsti ir kreiptis į gydytoją.
