Hipogamaglobulinemija – tai būklė, kai organizme sumažėja tam tikros rūšies antikūnų, vadinamų imunoglobulinais, kiekis. Imunoglobulinai yra imuninės sistemos dalis, padedanti kovoti su mikroorganizmais – virusais, bakterijomis ir kitais ligų sukėlėjais. Ši būklė susijusi su padidėjusia infekcijų, kitų ligų ir komplikacijų rizika dėl nusilpusios apsaugos.
Kas yra hipogamaglobulinemija?
Pagrindinis hipogamaglobulinemijos bruožas – sumažėjęs imunoglobulinų kiekis kraujyje. Imuninės sistemos ląstelės, tokios kaip B limfocitai, į organizmą patekus mikroorganizmams gamina imunoglobulinus, kurie neutralizuoja pavojingus įsibrovėlius. Kai jų trūksta, natūrali organizmo gynyba tampa mažiau veiksminga.
Hipogamaglobulinemija nustatoma atlikus kraujo tyrimus – būtent jie parodo, ar imunoglobulinų kiekis yra mažesnis už nustatytą normą. Ši diagnozė gali būti netikėta, nes dažnai paaiškėja atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių.
Hipogamaglobulinemijos rūšys
Ši būklė diagnozuojama tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Skiriamos dvi pagrindinės rūšys, priklausomai nuo to, kaip ji išsivysto:
- Pirminė (įgimta) hipogamaglobulinemija: Tai retų genetinių imuninės sistemos sutrikimų, vadinamų pirminiais imunodeficitais, pasekmė. Tokiais atvejais žmogus gimsta su tam tikru genetiniu pakitimu, kurio metu organizmas nesugeba tinkamai gaminti imunoglobulinų. Šie pakitimai dažniausiai perduodami iš kartos į kartą.
- Antrinė (įgyta) hipogamaglobulinemija: Daug dažniau žemas imunoglobulinų kiekis atsiranda dėl kitų ligų arba kai kurių vaistų poveikio. Būtent antrinė forma yra dažniausia šios būklės priežastis.
Kiek dažna ši būklė?
Hipogamaglobulinemija yra pati dažniausia pirminio imunodeficito rūšis, tačiau, apskritai paėmus, tokios imuninės sistemos ligos yra retos. Jos diagnozuojamos tik daliai asmenų visame pasaulyje.
Hipogamaglobulinemijos simptomai
Dažniausias šios būklės požymis, tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, yra ilgai trunkančios arba nuolat pasikartojančios infekcijos. Kokie simptomai pasireiškia, daugiausia priklauso nuo to, kokia infekcija žmogus serga.
- Vidurinės ausies uždegimai (ausų skausmas, temperatūra, būgnelio pažeidimai)
- Sinusitai (varvanti ar užsikimšusi nosis, nuovargis, karščiavimas)
- Bronchitai (užsitęsęs kosulys, kvėpavimo pasunkėjimas, temperatūra)
- Pneumonija (krūtinės skausmas ar tvankumas, kvėpavimo sutrikimai, karščiavimas)
- Žarnyno infekcijos (viduriavimas, pykinimas, vėmimas, temperatūra)
- Meningitas (sprando sustingimas, stiprus galvos skausmas, aukšta temperatūra)
- Odos infekcijos (bėrimai, niežulys, patinimas, karščiavimas)
Simptomai gali priklausyti ir nuo ligos, kuri sukėlė imunoglobulinų trūkumą. Kai kurie pirminiai imunodeficitai vaikams gali skatinti alergijas arba lėtinti augimą ir vystymąsi.
Hipogamaglobulinemijos priežastys
Kai imunoglobulinų organizme sumažėja, gali būti dvi pagrindinės priežastys: organizmas jų negamina pakankamai arba jie greitai sunaikinami dėl kitų procesų. Priklausomai nuo to, ar susirgimas yra pirminis ar antrinis, pagrindinės priežastys skiriasi.
Pirminės formos priežastys
- Dažniausiai pasitaiko bendras kintamasis imunodeficitas (CVID); dėl genetinių pakitimų kūnas nesugeba pagaminti pakankamai imunoglobulinų. Tai pagrindinė priežastis suaugusiems.
- X chromosoma susijusi agamaglobulinemija (XLA); dėl genetinio defekto trūksta B ląstelių arba imunoglobulinų. Dažniausiai pasireiškia kūdikiams berniukams.
- Trumpalaikė kūdikių hipogamaglobulinemija (THI); paprastai pasireiškia apie 3 mėnesių amžių ir ilgainiui išnyksta iki 3 metų.
- Selekyvus IgA trūkumas; trūksta tam tikros imunoglobulino rūšies, vadinamo IgA.
- Hiper IgM sindromai; gaminama per daug vienos rūšies imunoglobulinų, tačiau trūksta kitų.
- Kiti reta pirminiai imunodeficitai: ataksija-telangiektazija, autosominė recesyvinė agamaglobulinemija, Good sindromas, grynas ne-IgG imunoglobulinų trūkumas, didelio laipsnio kombinuotas imunodeficitas, selektyvus antikūnų trūkumas, Wiskott-Aldrich sindromas.
Antrinės formos priežastys
- Vaistai – kai kurie imunitetą silpninantys vaistai, epilepsijai gydyti skirti preparatai, kortikosteroidai, chemoterapija gali sukelti šią būklę.
- Nefrozinis sindromas – baltymų netekimas per inkstus šlapime.
- Baltymų netekimo enteropatija – per virškinamąjį traktą netenkama per daug baltymų.
- Kai kurie kraujo ir limfos vėžiniai susirgimai – lėtinė limfocitinė leukemija, limfomos, daugine mieloma.
- ŽIV infekcija taip pat gali būti hipogamaglobulinemijos priežastis.
Galimos komplikacijos
Nesant tinkamos priežiūros, hipogamaglobulinemija gali sukelti sunkias komplikacijas, pvz., dažnas ar sunkias infekcijas, kurios neretai gali būti pavojingos gyvybei. Dažna rimta komplikacija – negrįžtami plaučių pažeidimai (bronchektazės), ypač tiems, kurių kvėpavimo takų infekcijos kartojasi.
- Padidėja autoimuninių ligų rizika.
- Gresia ilgalaikis organų pažeidimas.
- Didėja vėžio ar sepsio tikimybė.
Kaip nustatoma hipogamaglobulinemija?
Diagnozei patvirtinti atliekami kraujo tyrimai, kuriais matuojamas imunoglobulinų kiekis. Jei jų yra mažiau nei norma, patvirtinama ši diagnozė. Atsižvelgiama į simptomus, šeimos ligos istoriją, vartojamus vaistus, galinčius sukelti šį sutrikimą. Tyrimų metu vertinama, ar infekcijos kartojasi, kokios jos stiprumas ir pobūdis.
Esant poreikiui, skiriami papildomi tyrimai:
- Kraujo sudėties, antikūnų ir organų funkcijos tyrimai
- Vaizdiniai tyrimai – norint įvertinti galimus audinių ar organų pažeidimus
- Genetiniai tyrimai, ieškant pirminio imunodeficito priežasties
- Biopsija, kai reikia nustatyti ar nėra navikinių ląstelių audiniuose
Gydymo galimybės
Kaip bus gydoma hipogamaglobulinemija, priklauso nuo priežasties ir sunkumo. Esant antrinei formai, svarbiausia šalinti pagrindinę ligą arba, jei įmanoma, pakeisti vaistus, kurie galėjo tai sukelti.
- Stebėjimas – jei imunoglobulinų kiekis nedaug sumažėjęs arba galima tikėtis, kad būklė gerės savaime (kaip kūdikių laikinu atveju), gydytojas tik stebės paciento būklę.
- Antibiotikai – padeda gydyti arba užkirsti kelią bakterinėms infekcijoms.
- Imunoglobulinų pakaitinė terapija – kai organizmas pats nepajėgia pagaminti pakankamai imunoglobulinų, jie gali būti skiriami intraveniniu arba poodiniu būdu. Tokios terapijos dažnai reikia visą gyvenimą sergantiesiems pirminiais imunodeficitais.
- Kai kuriais atvejais taikoma kamieninių ląstelių transplantacija – tai leidžia atkurti sveikas imuninės sistemos ląsteles.
Ar galima išvengti hipogamaglobulinemijos?
Dauguma būklių, dėl kurių vystosi hipogamaglobulinemija, nėra išvengiamos ar užkertamos iš anksto. Vis tik gydytojas gali pasiūlyti veiksmingą priežiūrą, padedančią kontroliuoti sveikatos būklę ir išvengti komplikacijų.
Prognozė ir gyvenimo būdas
Nors ši būklė gali būti pavojinga, galutinis poveikis sveikatai priklauso nuo pagrindinės priežasties ir kiek sumažėjęs imunoglobulinų kiekis. Šie antikūnai labai svarbūs kovojant su virusais, bakterijomis, grybeliais ir parazitais. Žymiai sumažėjus jų kiekiui, infekcijos gali dažnai kartotis ir būti labai sunkių formų. Negydomos sudėtingos infekcijos gali lemti ilgalaikį audinių ar organų pažeidimą, o retais atvejais – būti mirtinos.
Ankstyvas diagnozavimas ir tinkamas gydymas gali padėti išvengti daugumos pavojingų komplikacijų, todėl svarbu laiku kreiptis į specialistą, ypač jeigu pastebite dažnai kartojančias ar sunkias infekcijas.
Kaip pasirūpinti savimi?
Laikytis gydytojo patarimų – svarbiausia norint apsisaugoti nuo infekcijų ir išvengti komplikacijų. Pagrindiniai patarimai kasdienai:
- Reguliariai ir kruopščiai plauti rankas.
- Dėvėti kaukę ten, kur gali išplisti oro lašeliais plintančios infekcijos.
- Vengti sergančių žmonių ar didelių žmonių sambūrių, ypač kai ore gali sklisti infekcijos sukėlėjai.
- Laiku skiepytis ir laikytis gydytojo nurodymų dėl vakcinacijų (ypač pasitikslinti apie gyvų vakcinų saugumą).
Svarbu reguliariai konsultuotis su gydytoju, aptarti reikalingus tyrimus, gydymo planą ir stebėti būklę. Ankstyvas atsakas į pirmuosius infekcijos požymius padeda užkirsti kelią komplikacijoms ir gerina gyvenimo kokybę.
