Kas yra histiocitozė?

Histiocitozė yra retų ligų grupė, kuri išsivysto, kai organizme pradeda daugintis pakitusios baltosios kraujo ląstelės, vadinamos histiocitais. Esant normai, šios ląstelės padeda stiprinti imunitetą kovojant su įvairiais mikroorganizmais – virusais, bakterijomis, grybeliais ar parazitais. Tačiau kai histiocitų prisikaupia per daug, sutrinka normali imuninė sistema ir kyla uždegimai, galintys pažeisti organus.

Kaip pasireiškia histiocitozė

Ši liga gali paveikti vieną kūno vietą arba išplisti po kelias sistemas. Ji nėra vėžys, bet dėl savo elgsenos ir požymių gali būti panaši į onkologinius susirgimus. Gydymas ir ligos eiga priklauso nuo to, kiek audinių yra pažeista ir kokio tipo histiocitozė išsivysto.

Kiek paplitusi histiocitozė?

Histiocitozė – itin reta liga. Piktybiniai šios ligos atvejai sudaro mažiau nei 1 % visų minkštųjų audinių ir limfmazgių vėžio diagnozių.

Histiocitozės rūšys

Rasta daugiau nei šimtas histiocitozės potipių, tačiau dažniausiai pasitaiko trys:

Susiję įrašai

Langerhanso ląstelių histiocitozė (LLH): Tai pati dažniausia histiocitozės rūšis, daugiausia diagnozuojama vaikams. Iš 1 milijono vaikų šia liga suserga 5–9 mažieji. Daugumai ją lengva ištverti, simptomai gali būti neryškūs, tačiau sunkesniais atvejais liga progresuoja greitai ir gali kelti grėsmę gyvybei.
Erdheimo–Chesterio liga (ECD): Ši forma dažnesnė suaugusiems ir dar retesnė. Kaip ir LLH, ECD gali svyruoti nuo lengvos iki itin sunkios ligos eigos.
Rosai–Dorfmano liga (RDD): Ši liga paprastai diagnozuojama vaikams, rečiau suaugusiems, ir pasitaiko itin retiems – vos 1 iš 200 000 žmonių. Dažniausia formos požymis – patinę limfmazgiai, tačiau gali būti pažeidžiami ir kiti organai.

Histiocitozės simptomai

Ligos simptomai priklauso nuo to, kuriuos audinius ar organus pažeidžia per gausiai susikaupę histiocitai. Pažeidimo mastas taip pat svarbus – kuo daugiau pažeistų vietų, tuo simptomai ryškesni.

Odos bėrimai (mažiems vaikams – galvos plaukuotoje dalyje ar vystyklų srityje)
Kūno temperatūros padidėjimas
Didelis nuovargis
Galvos skausmas
Kosulys arba dusulys
Netikėtas svorio kritimas
Skausmas kauluose
Limfmazgių padidėjimas
Regos sutrikimai arba akių išsikišimas
Dažnas šlapinimasis, troškulys
Odos išaugos (pvz., ant vokų)
Sunkiau susikaupti, atminties pablogėjimas
Judesių koordinacijos arba pusiausvyros problemos

Simptomai pagal ligos tipą

Langerhanso ląstelių histiocitozė: Dažniausiai pažeidžiami kaulai, oda, limfmazgiai, kepenys, blužnis, burna, plaučiai, centrinė nervų sistema.
Erdheimo–Chesterio liga: Dažniau apima ilgus kojų kaulus, akis, centrinę nervų sistemą, plaučius, širdį, kraujagysles, inkstus ir užpakalinę pilvaplėvės sritį.
Rosai–Dorfmano liga: Ryškiausias požymis – limfmazgių, dažniausiai kaklo srityje, padidėjimas. Taip pat pažeidžiama oda, minkštieji audiniai, viršutiniai kvėpavimo takai, kaulai, užpakalinė pilvaplėvė ir akys.

Kas lemia histiocitozės išsivystymą?

Tiksli ligos priežastis kol kas dar nėra žinoma. Tačiau tyrimai rodo, kad reikšmę turi tam tikri genetiniai pakitimai. Genetinės mutacijos lemia, kad ląstelės ima elgtis nenatūraliai, pvz., nekontroliuojamai daugintis. Šie genetiniai pokyčiai veikia ir histiocitų dauginimąsi bei išplitimą organizme.

Šių mutacijų nustatymas leido mokslininkams kurti naujus gydymo metodus, kurie padeda valdyti ląstelių elgesį ir slopinti ligos progresavimą.

Kaip diagnozuojama histiocitozė

Diagnozės procesas prasideda nuo išsamaus gydytojo apžiūros ir Jūsų sveikatos istorijos aptarimo. Kokie tyrimai bus taikomi, priklauso nuo simptomų ir galimai pažeistų kūno vietų.

Vaizdiniai tyrimai: Naudojami tokie tyrimai, kaip FDG PET/CT, kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas, kaulų scintigrafija, ultragarsas, rentgenas ar širdies echoskopija. Jais galima aptikti navikus ar kitus pakitimus įvairiose kūno dalyse.
Laboratoriniai tyrimai: Atliekami kraujo ar šlapimo tyrimai. Juose vertinami kraujo kūnelių rodikliai ir tam tikri organų funkcijos žymenys bei hormonai, kurie padeda spręsti apie galimą histiocitų perteklių.
Biopsija: Gydytojas gali paimti audinio mėginį ir jį ištirti mikroskopu, ieškodamas pakitimų ar būdingų genetinių mutacijų. Jeigu biopsijos atlikti negalima, galima tirti genetinę informaciją iš kraujo (vadinamasis skystas biopsijos metodas).

Gydymo būdai

Gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į ligos sunkumą, pažeistas kūno vietas ir histiocitų pobūdį.

Stebėjimas: Jei liga kelia tik minimalių problemų, gydytojas gali tik stebėti Jūsų būklę ir gydymo nepradėti.
Chirurginis gydymas: Operacija taikoma, jei histiocitai kaupiasi tik vienoje vietoje.
Spindulinė terapija: Tam tikri energijos spinduliai nukreipiami į pažeistas vietas, siekiant sunaikinti nenormalias ląsteles ir sulėtinti navikų augimą. Kartais tai taikoma simptomams palengvinti.
Vaistai:
- Chemoterapija: Naudojama, kai histiocitai paplitę po visą organizmą – cheminės medžiagos naikina perteklines ląsteles.
- Kortikosteroidai: Tokie vaistai kaip prednizolonas slopina uždegimą. Jie gali būti skiriami vieni arba derinami su kita terapija.
Imunoterapija: Skatina imuninę sistemą geriau atpažinti ir naikinti pakitusias ląsteles.
Taikinių terapija: Taikoma, jei nustatyta tam tikra genetinė mutacija, būdinga ligai.

Prognozė ir gyvenimas su liga

Ar histiocitozė gali būti visiškai išgydoma, priklauso nuo daugelio aplinkybių. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, jei liga pažeidė tik vieną kūno vietą, chirurginis gydymas gali padėti visiškai pasveikti. Gana dažnai pasiekiama ilgalaikė remisija – kai simptomai išnyksta ir liga neprogresuoja.

Kai kurie histiocitozės tipai (pvz., RDD) netgi gali praeiti savaime be jokio gydymo. Apie 40 % pacientų RDD liga regresuoja. Vaikų atvejais dažnai taip nutinka ir lokalizuotai LLH formai.

Sunkesni atvejai – tiek vaikų, tiek suaugusių – gali reikalauti intensyvesnio gydymo ir nuolatinės kontrolės, siekiant išvengti grėsmingų organų pažeidimų ir komplikacijų.

Prevencija ir rizikos mažinimas

Specifinės prevencijos priemonių histiocitozei nėra, tačiau gydymas padeda valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Nustatyta, kad atsisakius rūkymo galima sumažinti plaučius pažeidžiančios Langerhanso ląstelių histiocitozės riziką ir pagerinti gydymo efektyvumą. Rūkymo metimas visais atvejais palankus sveikatai ir palengvina gijimo procesą.