Įgimtas glaukoma yra paveldima akių liga, pasireiškianti gimus ar pirmaisiais vaikystės metais. Glaukoma bendrai apibūdina būkles, kai dėl padidėjusio akispūdžio pažeidžiamas regos nervas, dėl ko gali silpti regėjimas ar net išsivystyti aklumas.
Kaip vystosi įgimtas glaukoma
Įgimta glaukoma atsiranda, kai vaiko akyje dėl genetinio defekto netinkamai formuojasi drenažinė sistema, dažniausiai – trabekulinis tinklas. Ši sistema reguliuoja akies skysčių nutekėjimą. Kai skystis kaupiasi ir nesusidrenuoja, viduje akies spaudimas didėja. Tai ilgainiui pažeidžia regos nervą ir gali sukelti struktūrinius akies pokyčius. Pastebima, kad kai kuriems vaikams akys atrodo didesnės, tamsioji dalis – blyški bei drumsta.
Laiku nediagnozavus ir nepradėjus gydymo, liga gali sukelti nuolatinį regėjimo praradimą. Todėl labai svarbu į įtartinus simptomus reaguoti greitai.
Įgimtos glaukomos simptomai
Šia liga sergantys mažyliai paprastai turi šiuos klasikinį simptomų trejetą:
- Akys teka (daug ašarų, nuolat ašaroja).
- Padidėjęs jautrumas šviesai.
- Vokų trūkčiojimas, kurio vaikas negali sustabdyti.
Papildomai gali būti pastebimi ir tokie požymiai:
- Padidėję obuoliai (buphthalmos).
- Netipinis akies melsvumas.
- Ragenos išbaltėjimas ar drumstumas.
Kartais galima įtarti ir regėjimo pokyčius: išsiliejęs vaizdas, trumparegystė, vienos akies pirmenybė (kai vaikas „renkasi“ žiūrėti viena akimi). Akių tyrimas gali atskleisti dar daugiau požymių, tokių kaip ragenu edema, įtrūkimai ar randai ant ragenos.
Daugeliu atvejų įgimtos glaukomos simptomai pasireiškia abiejose akyse, tačiau išimtinais atvejais gali būti ir vienašališki.
Kas lemia įgimtą glaukomą
Ligos atsiradimą dažniausiai nulemia akies vystymosi defektas, kuris trukdo skysčių nutekėjimui. Kaip greitai progresuos liga, priklauso nuo defekto sunkumo, susikaupusio skysčio kiekio bei spaudimo lygio.
Kai kūdikiams simptomai išryškėja labai anksti, šie procesai esti prasidėję dar nėštumo metu. O jeigu požymiai pasirodo vėliau, vadinasi akies defektai buvo švelnesni ir liga išsivystė lėčiau.
Įgimtos glaukomos rūšys
Ši liga gali būti skirstoma pagal amžių, kada pasireiškia pirmieji simptomai:
- Naujagimių (neonatinė): matoma jau gimus ar per pirmą gyvenimo mėnesį.
- Kūdikių: išryškėja iki trečiųjų gyvenimo metų.
Pagal sukėlimo pobūdį įgimta glaukoma skirstoma į:
- Pirminę – ji pasitaiko be kitų pastebimų akių defektų.
- Antrinę (vystymosi) – ją lydi kiti vystymosi sutrikimai ar genetinės ligos.
Nustatyta, kad kai kurie specifiniai genų pakitimai gali sukelti pirminę įgimtą glaukomą. Tuo tarpu antrinę įgimtą glaukomą dažnai lemia genetiniai sindromai, pavyzdžiui, aniridija, Axenfeld-Rieger ar Sturge-Weber sindromas.
Kaip diagnozuojama įgimta glaukoma
Oftalmologas apie šią ligą įtaria pamatęs būdingus požymius, ypač mažiems vaikams. Diagnozei patvirtinti vaikas atidžiai ištiriamas, dažnai taikant narkozę. Vertinamas akispūdis (tonometrija), taip pat skysčių nutekėjimo kampas (gonioskopija).
Be to, gali būti naudojami papildomi tyrimai:
- Optinė koherentinė tomografija, siekiant detaliau įvertinti regos nervo būklę.
- Genetiniai tyrimai, ieškant tam tikrų šią ligą sukeliančių genų variantų.
Gydymo galimybės
Daugumai vaikų, sergančių įgimta glaukoma, būtina akių operacija, kuri atkuria normalų akies skysčių nubėgimą. Kuo anksčiau atliekama operacija, tuo didesnė tikimybė apsaugoti regą. Vaistų vaidmuo šioje ligoje yra ribotas – jie dažniausiai naudojami papildomai prieš arba po chirurginės intervencijos, rečiau tampa pagrindine gydymo priemone.
Chirurginis gydymas
Pagrindinis operacijos tikslas – sumažinti akispūdį ir taip apsaugoti regos nervą bei kitas akies struktūras. Laiku atlikta operacija gali ne tik sustabdyti žalos progresavimą, bet ir kartais iš dalies atkurti pažeistą regėjimą.
Gydytojas pasirenka tinkamą operacijos būdą priklausomai nuo vaiko būklės ir amžiaus:
- Goniotomija – per rageną atliekamas pjūvis akių skysčio nutekėjimo kampe, naudojant specialų optinį instrumentą.
- Trabekulotomija – kai gydytojas nemato nutekėjimo kampo pro rageną, pjūvis daromas pro sklerą (akies baltymą), naudojant specialų įrankį.
- Trabekulektomija – kai ankstesni metodai neveiksmingi, šalinamas trabekulinio tinklo dalis per sklerą, taip sukuriant naują kelią skysčiams išeiti.
- Glaukomos drenažo įrenginys – akyje implantuojamas mažas vamzdelis, kuris perteklinį skystį nuveda į po jungine esančią plokštelę.
Vaistai gydyme
Vaistai mažiems vaikams skiriami atsargiai, nes jie gali turėti daug nepageidaujamų poveikių. Kartais gydytojas rekomenduoja laikinai vartoti vaistus spaudimui mažinti arba gerinti ragenos būklę prieš operaciją – tai gali sustiprinti operacijos sėkmę. Vaistai taip pat gali būti taikomi per bei po operacijos, kad sumažėtų komplikacijų tikimybė.
Galimi vartoti vaistai:
- Beta adrenoreceptorių blokatoriai
- Diuretikai
- Prostaglandinai
- Alfa adrenoreceptorių agonistai
- Antibiotikai
- Kortikosteroidai
- Mitomicinas
Ligos prognozė
Paprastai chirurginis gydymas sumažina akies vidinį spaudimą ir stabdo tolesnį regos nervo pažeidimą. Jeigu įgimta glaukoma diagnozuojama anksti ir skubiai gydoma, vaikas gali išlaikyti gerą ar net visiškai normalų regėjimą. Vis dėlto, jei liga buvo nustatyta vėlai arba jau spėjo padaryti nemažą žalą, kai kurios regos funkcijos gali būti prarastos visam laikui. Kai kuriems vaikams ateityje gali prireikti papildomų gydymo būdų, pavyzdžiui, akinių.
Ar įgimtos glaukomos galima išvengti?
Nors ši liga gali būti paveldima, daugeliu atvejų ji yra atsitiktinė ir nenumatoma. Genetiniai tyrimai gali padėti sužinoti, ar šeimoje yra tam tikri genų pakitimai, kurie didina šios ligos tikimybę. Deja, genų perdavimo vaikams sustabdyti neįmanoma. Tačiau, žinodami riziką, tėvai gali būti budresni ir laiku pastebėti pirmuosius simptomus, taip apsaugodami savo vaiko regėjimą.
