Kraniosinostozė yra reta kūdikio kaukolės raidos yda, kai vienas ar keli kaukolės siūlės per anksti sukietėja. Tai lemia, kad kaukolės kaulai susijungia dar prieš galvos smegenims pilnai išaugant, todėl kaukolės forma pakinta, gali nepakankamai vystytis galvos smegenys.
Kas yra kraniosinostozė?
Naujagimio kaukolę sudaro kelios kaulinės plokštelės, tarp kurių yra minkšti tarpai – siūlės. Šios siūlės leidžia kūdikio galvai didėti kartu su augančiu smegenims. Normaliai jos pilnai sukietėja tik po trejų metų amžiaus. Kraniosinostozės atveju siūlės užanka per greitai – likusios nesusijungusios sritys auga, bet ten, kur siūlės sukietėjo, augimas sustoja. Tai lemia nelygią galvos formą.
Dėl pernelyg anksti susiformavusių siūlių gali pradėti kilti spaudimas kaukolės viduje – smegenys stumia kaukolę augdamos, bet joms trūksta vietos. Tai gali paveikti smegenų raidą ar sukelti kitų komplikacijų. Tačiau laiku nustatytų atvejų galima gydyti ir sumažinti riziką.
Kraniosinostozės tipai
- Sagitalinė kraniosinostozė: užanka viršugalvyje esančios siūlės, galva tampa pailga ir siaura, kaktos sritis atrodo platesnė. Dažniausias tipas.
- Koronarinė kraniosinostozė: paveikia nuo ausies iki viršugalvio einančias siūles. Būdingas plokščias kakta ir platesnė galvos forma.
- Lambdoidinė kraniosinostozė: užanka pakaušio sritis, galvos užpakalis plokštėja.
- Metopinė kraniosinostozė: užanka siūlė nuo nosies iki kaktos. Šio tipo kraniosinostozei būdinga trikampė galva ir matomas siauras kraštas kaktoje.
Kiek dažna ši būklė?
Kraniosinostozė labai reta – nustatoma maždaug 1 iš 2 500 naujagimių.
Kraniosinostozės simptomai
Pagrindinis požymis – pakitusi, asimetriška kūdikio galvos forma. Paprastai kūdikių galva apvali, o sergantiems šiomis ligomis galima pastebėti:
- prailgėjusią, siaurą ar trikampę galvos formą, kartais – suplokštėjusią sritį galvos gale;
- nelygias ar asimetriškas veido bruožus;
- mažesnį, nei tikėtasi, galvos apimtį;
- neišplyšusią momenėlį (vadinamąjį „minkštą tašką“);
- kaulinį iškilimą ar keterą galvos paviršiuje.
Kai kuriuos atvejus lydi papildomi požymiai, pavyzdžiui, iki tol nebūdingos traukuliai, regėjimo sutrikimai ar intelektinės raidos sulėtėjimas.
Ligos priežastys
Tiksli priežastis dar nėra žinoma. Kartais ligą lemia atsitiktinis genetinis pokytis, retesniais atvejais – paveldimumas. Ligos vystymuisi gali turėti įtakos išorinė slėgio įtaka vaisiaus galvai prieš gimimą, membranų ar kaukolės pagrindo augimo pakitimai arba genetinės ligos.
Kokios būklės susijusios su kraniosinostoze?
- Aperto sindromas
- Carpenterio sindromas
- Crouzono sindromas
- Pfeifferio sindromas
- Saethre-Chotzen sindromas
Rizikos veiksniai
- Moterims, gydomoms dėl skydliaukės ligų nėštumo metu, rizika padidėja;
- Gydymas kai kuriais vaisingumą skatinančiais medikamentais (pavyzdžiui, klomifenu) prieš nėštumą arba jo pradžioje taip pat gali padidinti tikimybę.
Galimos komplikacijos
- Padidėjęs spaudimas kaukolės viduje;
- Vėliau pasireiškiantys vystymosi sulėtėjimai arba intelekto negalia;
- Kvėpavimo sutrikimai;
- Dėl netaisyklingos galvos ar veido formos vaikai gali patirti psichologinių sunkumų, prastesnį savęs vertinimą. Tokiais atvejais gali padėti psichologų konsultacijos ar paramos grupės.
Kaip nustatoma ši būklė?
Kai kūdikis gimsta, gydytojas apžiūri galvos formą, apčiuopia kaukolės siūles, momenėlį. Taip pat matuojamas galvos apimties augimas. Kartais gali būti paskirta radiologinė apžiūra, tokia kaip rentgenograma ar kompiuterinė tomografija, kad būtų patvirtintas diagnozė.
Jei būklė nenustatoma iš karto po gimimo, ji gali išryškėti reguliarių apsilankymų metu – pastebėjus, kad galva auga lėčiau nei likęs kūnas ar atsiranda raidos atotrūkis. Tėvams svarbu pasidalyti visais pastebėtais galvos pokyčiais per profilaktinius vizitus.
Gydymo galimybės
Gydymo planas priklauso nuo kraniosinostozės tipo, sunkumo ir simptomų:
- Kaukolės šalmas: korekcinis šalmas gali būti skiriamas lengvais atvejais – jis palaipsniui formuoja taisyklingesnę galvos formą.
- Chirurginis gydymas: dažniausiai prireikia operacijos, kad būtų išlaisvinta vieta smegenų augimui ir išvengta spaudimo. Operacijos apimtį bei laiką nustato gydytojas, dažnai ji atliekama pirmųjų kūdikio metų laikotarpiu.
- Palaikomoji terapija: esant raidos vėlavimui, gali būti rekomenduota kineziterapija, ergoterapija, logopedo pagalba, kad vaikas vystytųsi pagal amžių.
Prevencija
Šiuo metu nėra patikimo būdo, kaip išvengti kraniosinostozės. Prieš nėštumą galima atlikti genetinius tyrimus, kurie padeda įvertinti riziką, tačiau ir tai negarantuoja visiškos apsaugos. Genetikos konsultantas gali padėti išsiaiškinti paveldimas rizikas ir aptarti galimas gydymo galimybes, jei vaikui būtų diagnozuota ši būklė.
Ligos prognozė
Kiek vaiko vystymasis bus sėkmingas, priklauso nuo bendros sveikatos ir kiek daug kaukolės siūlių užanka. Dažniausiai anksti nustatytų atvejų, jei laiku taikomas gydymas, vaikai vystosi sėkmingai. Geriausi rezultatai – pradėjus gydymą pirmaisiais gyvenimo metais.
Jei kraniosinostozė susijusi su genetinėmis ligomis, prognozė priklauso ir nuo pagrindinės diagnozės. Daugumos vaikų gyvenimo trukmė – normali, ypač jei gydymas pradėtas anksti.
Kada verta kreiptis į gydytoją?
- Pastebėjote, kad kūdikio galvos forma neįprasta ar netaisyklinga;
- Jei vaikas nepasiekia amžiui būdingų raidos etapų;
- Juntamas kaulinis iškilimas ar keteros galvos paviršiuje.
Tikslią priežastį, gydymo galimybes bei riziką dėl šeimos planavimo visuomet galima aptarti su gydytoju.
