Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra navikinė liga, kai kaulų čiulpuose, kraujyje ir limfmazgiuose susikaupia daug pakitusių baltųjų kraujo kūnelių – netipinių limfocitų.
Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija
Norint suprasti lėtinės limfocitinės leukemijos (LLL) išsivystymo mechanizmą, reikia suprasti, kaip susidaro kraujo ląstelės ir kokiame etape gali atsirasti gedimas. Kraujas susideda iš dviejų pagrindinių komponentų: skystosios dalies, arba plazmos, ir pačių kraujo kūnelių – raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių, kurie susidaro kaulų čiulpuose.
Raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir organus, baltieji kraujo kūneliai naikina patogenus, o trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą.
raudonieji kraujo kūneliai – Tai disko formos ląstelės. Jie labai plastiški: gali patekti net į mažiausius kapiliarus. Raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį į audinius ir paima iš jų anglies dioksidą. Tai jiems padeda baltymas hemoglobinas. Beje, būtent tai suteikia ląstelėms būdingą raudoną spalvą. Trombocitai – mažos plokštelės, dalyvaujančios kraujo krešėjimo procese. Jie padeda sustabdyti kraujavimą, jei indas yra pažeistas. Trombocitai sudaro savotišką kamštį – kraujo krešulį, arba trombą, kuris patikimai prisitvirtina prie pažeistos vietos ir neleidžia netekti kraujo. Leukocitaiarba baltieji kraujo kūneliai, atlieka tris svarbias užduotis: gamina antikūnus, naikina patogenus ir naikina mutavusias arba negyvas savo kūno ląsteles. Kraujyje cirkuliuoja penki pagrindiniai baltųjų kraujo kūnelių tipai. Jų funkcijos skirtingos, bet užduotis ta pati – palaikyti imuninės sistemos veiklą. Pagrindiniai leukocitų tipai:
- monocitai – utilizuoja negyvas ląsteles ir sunaikintus patogenus, gamina antivirusines ir antimikrobines medžiagas;
- limfocitai – prisimena patogenus ir gamina prieš juos specialias medžiagas (antikūnus), taip pat naikina savo kūno ląsteles, kurios dėl tam tikrų priežasčių buvo laikomos pavojingomis;
- neutrofilai – atpažįsta ir sugeria patogenus (šis procesas vadinamas fagocitoze);
- eozinofilai – saugo nuo įvairių mikroorganizmų: tarpląstelinių bakterijų, grybelių, helmintų (kirmėlių) ir kitų parazitų;
- bazofilai – dalyvauja alerginėse reakcijose (kaip eozinofilai), taip pat gamina specialius citokinų baltymus, kurie sustiprina kitų imuninės sistemos ląstelių veiklą.
Pagrindiniai kraujo ląstelių tipai
Yra du pagrindiniai limfocitų tipai – B limfocitai (B ląstelės) ir T limfocitai (T ląstelės). T-limfocitai pirmieji kovoja su ligų sukėlėjais – puola juos ir bando sunaikinti. B limfocitai gamina apsauginius antikūnus. Paprastai B limfocitai gyvena nuo kelių dienų iki kelių mėnesių. Tada jų vietą užima naujos ląstelės. Bet kai lėtinė limfocitinė leukemija šis natūralus procesas sutrinka – B-limfocitai nesunaikinami, o, priešingai, pradeda kauptis kaulų čiulpuose, išstumdami iš ten sveikus kraujo kūnelius. Tada tokios „neteisingos“ B ląstelės palieka kaulų čiulpus į kraują, migruoja kartu su krauju ir nusėda limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje.
Didžiausias lėtinės limfocitinės leukemijos dažnis pasireiškia 50–70 metų amžiaus
Lėtinės limfocitinės leukemijos eiga gali būti skirtinga. Kartais liga nesivysto metų metus, o kartais būna itin agresyvi ir baigiasi mirtimi per 2-3 metus. Atsižvelgiant į simptomus, progresavimo greitį ir atsaką į gydymą vaistais, išskiriamos kelios lėtinės limfocitinės leukemijos formos. Pagrindinės lėtinės limfocitinės leukemijos formos:
- lėtinė limfocitinė leukemija su gerybine eiga. Nenormalių baltųjų kraujo kūnelių koncentracija kraujyje didėja labai lėtai. Simptomų gali nebūti metus ar net dešimtmečius;
- progresuojanti lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Nenormalių baltųjų kraujo kūnelių koncentracija padidėja kelis mėnesius;
- lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Žymiai padidėja limfmazgiai, o leukocitų koncentracija kraujyje išlieka nereikšminga;
- lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Retai matosi. Pagrindinis bruožas: auglys beveik visiškai pakeičia kaulų čiulpus ir jis nebegali gaminti kraujo ląstelių;
- lėtinė limfocitinė leukemija su blužnies padidėjimu. Blužnis, organas, dalyvaujantis kraujodaros srityje, žymiai padidėja;
- lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Auglio ląstelės išskiria nenormalius baltymus;
- prelimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Kraujyje, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose ir blužnyje atsiranda limfocitų su nukleoliais – branduoliais, kurių paprastai neturėtų būti;
- plaukuotųjų ląstelių leukemija. Trūksta visų kraujo kūnelių ir padidėja gaurelių limfocitų kiekis (taigi ir pavadinimas). Dažnai padidėja limfmazgiai ir blužnis;
- Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma. Paprastai progresuoja greitai. Paveikia odą, kaulus, imuninę ir centrinę nervų sistemas.
