Marfano sindromas: kaip jis veikia širdį

Marfano sindromas – tai paveldima liga, kai jungiamasis audinys nesusiformuoja tinkamai. Dėl to susilpnėjęs arba pažeistas jungiamasis audinys gali paveikti daugelį kūno sistemų, ypač širdį. Ši būklė ypač dažnai pažeidžia aortą – pagrindinę arteriją, kuri išneša kraują iš širdies į visą organizmą. Susidarius neįprastoms jungiamojo audinio savybėms, sutrinka ir kai kurių širdies vožtuvų veikla.

Kaip Marfano sindromas veikia širdį

Pagrindiniai širdies pakitimai, susiję su šiuo sindromu, pasireiškia aortos pažeidimais bei vožtuvų disfunkcija. Dėl silpnesnio jungiamojo audinio aorta gali išsiplėsti arba susidaryti jos išsigaubimas – aneurizma. Ypač dažni pažeidimai randami aortos šaknyje – tai vieta, kuri yra arčiausiai širdies.

Kiti jungiamojo audinio sutrikimai gali sukelti vožtuvų ligas. Pavyzdžiui, aortos vožtuvas gali netinkamai užsidaryti, todėl kraujas sugrįžta atgal į kairįjį širdies skilvelį (tai vadinama aortos vožtuvo nesandarumu). Dar viena dažna problema – mitralinio vožtuvo prolapsas, kai vožtuvas tarp kairiojo prieširdžio ir skilvelio būna pernelyg laisvas.

Širdies sutrikimų paplitimas

Širdies ar aortos ligos kamuojančios apie 90 % žmonių, sergančių Marfano sindromu. Todėl šiems pacientams labai svarbu nuolat stebėti širdies ir kraujagyslių būklę, kad būtų galima laiku pastebėti pokyčius ir pradėti gydymą.

Susiję įrašai

Marfano sindromo širdies pažeidimų simptomai

Skausmas krūtinėje arba viršutinėje nugaros dalyje
Kraujavimas pašalinant skreplius (atsikosėjimas krauju)
Rijimo sutrikimas
Alpimas, galvos svaigimas
Nuovargis arba silpnumas
Širdies permušimai
Balsas gali pasidaryti prikimęs
Dusulys
Tinimas, ypač kojose ir pėdose
Švokštimas kvėpuojant

Priežastys, dėl kurių Marfano sindromas pažeidžia širdį

Normalus jungiamasis audinys užtikrina organų tvirtumą ir elastingumą. Marfano sindromo atveju šios savybės sutrinka, todėl tiek aortos, tiek širdies vožtuvų audiniai tampa trapūs ir nebekontroliuoja reikalingo lankstumo. Dėl to aorta gali plėstis ar padidėti jos pažeidžiamumas, o vožtuvai veikia ne taip, kaip turėtų: kraujas ima grįžti atgal arba pasunkėja kraujo patekimas į kitą širdies dalį.

Marfano sindromo diagnostika

Šią ligą nustatyti gali būti sudėtinga, nes požymiai įvairuoja ir kartais primena kitus sveikatos sutrikimus. Dažnai Marfano sindromas diagnozuojamas tik vaikystės pabaigoje ar net suaugus. Gydytojas, įtardamas šią ligą, atlieka fizinį ištyrimą, peržiūri šeimos ligos istoriją. Diagnozei padėti gali vaizdiniai tyrimai – echokardiograma, elektrokardiograma. Neretai rekomenduojami ir genetiniai tyrimai, siekiant patvirtinti specifinius šios ligos genus.

Gydymo galimybės sergant Marfano sindromu

Pacientams, kuriems yra širdies pažeidimų dėl Marfano sindromo, galima taikyti tiek medikamentinį, tiek chirurginį gydymą. Operacija gali būti būtina, jei:

Aortos skersmuo siekia ar viršija 5 cm
Aorta didėja greičiau nei 0,5 cm per metus
Šeimos nariai turėjo aortos operacijų
Žemesni žmonės gali prireikti operacijos jau prie mažesnės aortos apimties

Nechirurginė priežiūra

Gyvenimo būdo pokyčiai: rekomenduojama vengti bet kokių veiklų, kurios sukelia papildomą įtampą širdžiai. Draudžiama kilnoti svarmenis ar užsiimti kontakto, didelio krūvio sportu.
Gydymas vaistais: dažniausiai skiriami angiotenzino II receptorių blokatoriai (ARB) arba beta adrenoblokatoriai. Jie gali padėti lėtinti aortos didėjimą.
Reguliarūs ištyrimai: sistemingai atliekamos širdies ir aortos apžiūros kompiuterine tomografija (KT angiografija), transtorakine echokardiograma ar magnetinio rezonanso angiografija padeda anksti pastebėti nepageidaujamus pokyčius.

Chirurginis gydymas

Širdies operacijos taikomos, kai reikia pašalinti ar pakeisti pažeistą aortos arba širdies vožtuvų dalį. Operacijos tikslas – išvengti grėsmingų komplikacijų, tokių kaip aortos išyra. Dažniausiai tai planinė procedūra, tačiau jei įvyksta aortos plyšimas, gali prireikti skubios intervencijos.

Aortos šaknies keitimas ar remontas
Aortos vožtuvo taisymas ar keitimas
Kylančios aortos aneurizmos šalinimas
Mitralinio vožtuvo rekonstrukcija ar pakeitimas

Prevencija ir rizikos mažinimas

Kol kas nėra būdų užkirsti kelią pačiam Marfano sindromui ar su juo susijusiems širdies sutrikimams. Vis dėlto riziką išvengti sunkių komplikacijų, tokių kaip aortos plyšimas, galima sumažinti laikantis tam tikrų nurodymų:

Vengti veiklos, galinčios per daug apkrauti širdį
Reguliariai atlikti širdies tyrimus
Laikytis gydytojo paskirto gydymo režimo ir vartoti vaistus kaip nurodyta

Moterims, sergančioms Marfano sindromu ir planuojančioms nėštumą, būtina aptarti galimus pavojus su gydytoju. Nustatyta, kad iki 40 % tokių moterų nėštumo metu gali susidurti su sveikatos komplikacijomis.

Perspektyvos ir gyvenimo trukmė

Tinkamai gydomi ir reguliariai tikrinami Marfano sindromo pacientai gali džiaugtis gyvenimu, trunkančiu tiek pat, kiek ir kitų žmonių – dažnai iki septinto ar net aštunto dešimtmečio. Svarbiausia – užtikrinti nuoseklų sveikatos būklės stebėjimą, nes dažniausia šios ligos mirties priežastis yra širdies komplikacijos.