Megalokornea – tai reta įgimta akių būklė, kuomet ragena tampa neįprastai didelė, o priešakinė kamera tarp ragenos bei rainelės – gilesnė nei įprastai. Šios pakitusios akies dalys lemia šviesos patekimą į akį, tad struktūriniai skirtumai gali paveikti regėjimo kokybę.
Kas serga megalokornea
Megalokornea dažniausiai aptinkama berniukams, nes dažniausiai susijusi su pasikeitimu X chromosomoje. Daugiau nei 90 % atvejų šią būklę lemia būtent X chromosomos pokytis. Nors tikslaus sergamumo dažnio nustatyti dar nepavyko, manoma, kad ši būklė gali būti dažnesnė nei tikimasi, nes dažnai lieka nediagnozuota.
Megalokornea ypatybės ir sąsajos
Ši įgimta būklė dažniausiai nustatoma vaikystėje, o jos eiga nėra progresuojanti – laikui bėgant simptomai linkę nesunkėti. Skirtingai nei mikrocornea, kai ragena yra mažesnė nei įprasta, megalokornea būdinga būtent padidėjusi ragena.
Megalokornea gali pasireikšti kaip savarankiška anomalija, tačiau dažnai būna susijusi su kitomis sveikatos problemomis, pavyzdžiui, jungiamojo audinio ligomis. Viena iš dažniausių susijusių ligų – Marfano sindromas. Tokiais atvejais išauga rizika vystytis kataraktai ar kitoms akių problemoms, todėl ankstyva diagnostika labai svarbi norint užtikrinti nuolatinę vaiko akių stebėseną.
Kaip pažeidžiamos akys
- Ragenos skersmuo tampa didesnis nei įprasta (daugiau nei 13 mm).
- Akyje esanti priešakinė kamera – skyrius, kuriame cirkuliuoja skaidrus skystis – būna gilesnė nei turėtų būti.
Megalokornea tipai
- Pirmajam tipui (pirminė arba izoliuota megalokornea) būdingi pokyčiai tik ragenei, be kitų ligų sąsajų.
- Antrasis tipas – priekinė megaloftalmija – dažnai derinasi su kitomis ligomis ir apima bei paveikia ne tik akis, bet ir kitus kūno audinius arba organus.
Megalokornea priežastys
Pagrindinė šios būklės priežastis – genetinis pokytis CHRDL1 gene, kuris lemia akių vystymąsi vaisiaus augimo metu. Manoma, kad šis sutrikimas sukelia didesnio nei normalu optinio gaubto išsivystymą akyje, dėl to vėliau atsiranda ragena per didelė.
Megalokornea simptomai
- Daugeliu atvejų simptomų nėra arba jie nežymūs.
- Gali pasireikšti neryškus matymas ar palaipsniui kintantis regėjimas dėl astigmatizmo.
- Padidėjęs jautrumas šviesai.
- Nedidelė trumparegystė.
Kai kuriais atvejais vaikams progresuoja ar išsivysto:
- Katarakta;
- Koloboma;
- Lęšiuko padėties išnykimas ar virpesiai;
- Glaukoma;
- Padidėjusi lęšiuko juostos zona;
- Blogėjantis regėjimas;
- Tinklainės atšokimas.
Megalokornea nustatymas
Dažniausiai ši būklė pastebima ankstyvoje vaikystėje. Diagnostikai naudojami oftalmologiniai tyrimai ir genetiniai testai. Tiksli diagnostika ypač svarbi, kadangi reikia atskirti megalokornea nuo kitų akių ligų, pavyzdžiui, glaukomos, ir suplanuoti tinkamą priežiūrą.
Tyrimų metu gali prireikti:
- Glaukomos tyrimų;
- Gonioskopijos (kampo tyrimas tarp ragenos ir rainelės);
- Optinės koherentinės tomografijos (OCT);
- Akispūdžio matavimo (tonometrijos);
- Ultragarsinių tyrimų;
- Vitreuso indekso skaičiavimo (nustato stiklakūnio apimtį akyje).
Megalokornea gydymas
Nors visiškai išgydyti megalokornea šiuo metu neįmanoma, ankstyvas nustatymas leidžia užkirsti kelią galimoms komplikacijoms ir padėti išlaikyti gerą regėjimą. Jei vaikui nustatoma kita gretutinė liga, gali būti reikalingas papildomos srities specialisto įsitraukimas.
Daugeliu atvejų gydymas nėra būtinas, nes regėjimo funkcija ir akispūdis išlieka normos ribose. Dažnai pasirenkamas atidus stebėjimas – gydytojas reguliariai vertina vaiko akių būklę, ar nėra pokyčių.
Prireikus, taikomi šie gydymo metodai:
- Vaistai, pavyzdžiui, akių lašai;
- Regos priemonės: akiniai ar specialiai pritaikyti kontaktiniai lęšiai.
Kai kuriais atvejais gali būti taikomos chirurginės procedūros:
- Kataraktos ar glaukomos operacijos;
- Fotorefrakcinė keratektomija (PRK) – akių operacija, koreguojanti trumparegystę ar astigmatizmą.
Akių apsauga ir profilaktika
Nors nėra būdų, kaip užkirsti kelią megalokornea atsiradimui, galima imtis priemonių akių saugumui užtikrinti:
- Dirbant su cheminėmis medžiagomis, smulkiais įrankiais ar lauke, naudoti apsauginius akinius;
- Sportuojant (pvz., žaidžiant beisbolą ar ledo ritulį) – naudoti akių apsaugas;
- Jei vaikas nešioja kontaktinius lęšius, būtina laikytis jų higienos rekomendacijų, kad būtų išvengta infekcijų;
- Nuolat lankytis pas akių specialistą ir laikytis gydymo nurodymų, taip užkirsdami kelią komplikacijoms ir padėdami išsaugoti regėjimą.
Gyvenimo prognozė ir kasdienybė
Dauguma vaikų, turinčių megalokornea, vystosi normaliai ir išsaugo gerą regėjimą. Jei kyla regėjimo sutrikimų, juos dažniausiai pavyksta koreguoti optinėmis priemonėmis ar atlikus gydomąsias procedūras.
Sekant ligos eigą, svarbu laiku atpažinti naujus simptomus ar pokyčius. Jei pastebite diskomfortą, skausmą ar regėjimo pablogėjimą – būtina kreiptis į gydytoją. Tik reguliarūs vizitai ir nuosekliai taikomas gydymas leidžia išvengti galimų rimtesnių komplikacijų, tokių kaip katarakta ar glaukoma, ir padeda aktyviai rūpintis vaiko regėjimu bei bendra sveikata.
