Mišri jungiamojo audinio liga (MJAAL) yra reta autoimuninė būklė, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja paties organizmo audinius, manydama, kad jie – svetimi. Ši liga išsiskiria tuo, kad joje susipina kelių jungiamojo audinio ligų bruožai: sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos ir polimiozito. Kartais diagnozuojami ir požymiai, būdingi dermatomiozitui, reumatoidiniam artritui ar Sjögreno sindromui.
- 1.Mišrios jungiamojo audinio ligos ypatumai
- 2.MJAAL simptomai
- 3.MJAAL priežastys ir rizikos veiksniai
- 4.Mišrios jungiamojo audinio ligos komplikacijos
- 5.Diagnostikos eiga
- 6.Ligos gydymo galimybės
- 7.Savipriežiūros patarimai
- 8.Kasdienė pagalba ir palaikymas
- 9.Kada būtina kreiptis į gydytojus?
- 10.Ligos prognozė
Mišrios jungiamojo audinio ligos ypatumai
Dažnai MJAAL yra vadinama „persidengimo sindromu“, nes net 25 % sergančiųjų kurį laiką serga keliomis skirtingomis jungiamojo audinio ligomis. Šių ligų simptomai dažniausiai atsiranda ne iš karto, o palaipsniui – bėgant metams.
MJAAL simptomai
- Nuolatinis nuovargis ar bendras silpnumas
- Nedidelis karščiavimas
- Raumenų maudimas, silpnumas, neaiški priežastis
- Sąnarių skausmas, uždegimas, sustingimas
- Raynaud fenomenas: sumažėjęs kraujo pritekėjimas (pirštuose, kojų pirštuose, ausyse, nosyje), kuris sukelia tirpimą, jautrumą šalčiui, spalvos pokyčius
- Išpūsti, patinę pirštai – jie kartais vėl sumažėja, o kitais atvejais ilgainiui sukietėja ir praranda judrumą (sklerodaktilija)
- Rausvos ar rusvai raudonos dėmės ant krumplių
Kaip pasireiškia ligos paūmėjimas?
MJAAL paūmėjimo metu dažniausiai jaučiami stiprūs sąnarių ir raumenų skausmai, patinimas, sąstingis. Tokie simptomai dažnai primena reumatoidinį artritą. Gali netikėtai atsirasti pirštų ar plaštakų tirpimas, sustingimas ar spalvos pokyčiai nuo balkšvos iki melsvai violetinės dėl Raynaud fenomeno.
MJAAL priežastys ir rizikos veiksniai
Konkreti šios ligos atsiradimo priežastis nežinoma. Genetinis polinkis ir šeiminė istorija didina riziką, tačiau liga nėra tiesiogiai paveldima. Tarp galimų veiksnių įvardijami kai kurie virusai bei cheminės medžiagos, pavyzdžiui, polivinilchloridas ar silicio dulkės. Dažniausiai MJAAL nustatoma moterims 20–30 metų amžiaus, tačiau ja gali susirgti ir vyresni žmonės, ir vaikai.
Mišrios jungiamojo audinio ligos komplikacijos
- Pulmoninė hipertenzija (aukštas spaudimas plaučių arterijose)
- Tarpusinis plaučių audinio pažeidimas
- Širdies ligos
- Inkstų pažeidimas
- Virškinamojo trakto pažeidimai
- Anemija
- Audinių žūtis (nekrozė)
- Klausos praradimas
- Nervų sistemos pažeidimas
Diagnostikos eiga
MJAAL diagnozuoti gali būti sudėtinga, nes pagrindinių ligų (vilkligės, sklerodermijos, polimiozito) požymiai pasireiškia skirtingu metu. Paprastai tiksli ligos diagnozė užtrunka kelis metus, kol išryškėja būdingi simptomai. Dažniausiai tyrimais rūpinasi reumatologai.
- Kraujyje aptinkamas didelis anti-U1-RNP (ribonukleoproteino) antikūnų kiekis
- Nėra stiprių inkstų ar centrinės nervų sistemos pažeidimų, kurie dažni sergant vilklige
- Išreikštas sąnarių uždegimas ar pulmoninė hipertenzija, kurių nebūna sergant tik vilklige ar tik sklerodermija
- Raynaud fenomenas, išpūsti ar pabrinkę pirštai – požymiai, kurių pasitaiko tik nedidelei daliai vilklige sergančiųjų
Ligos gydymo galimybės
Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas priklauso nuo pažeistų organų, simptomų pobūdžio ir ligos aktyvumo. Kai kurie pacientai vaistų prireikia tik ligos paūmėjimų metu, o kiti turi nuolat vartoti medikamentus. Specifinio išgydymo nėra, bet simptomus galima sumažinti, taikant šiuos gydymo metodus:
- Kortikosteroidai (pvz., prednizolonas). Jie mažina uždegimą ir imuninės sistemos aktyvumą. Dozė priklauso nuo ligos sunkumo.
- Antimalariniai vaistai (pvz., hidroksichlorokvinas) gali sumažinti ligos paūmėjimų dažnį ir švelninti simptomus.
- Kalcijaus kanalų blokatoriai. Jie padeda Raynaud fenomenui, nes atpalaiduoja kraujagyslių sienelių raumenis.
- Kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai gali būti skiriami, jei pažeisti svarbūs organai.
- Antihipertenziniai vaistai. Esant padidėjusiam spaudimui plaučių kraujagyslėse, skiriami kraujospūdį mažinantys preparatai – pulmoninė hipertenzija yra dažna sunkių komplikacijų ir mirčių priežastis.
Savipriežiūros patarimai
Norint valdyti MJAAL simptomus, šalia gydytojo paskirtų vaistų svarbus ir gyvenimo būdo keitimas:
- Lengvi skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ibuprofenas, naproksenas) gali padėti sumažinti skausmą ir uždegimą.
- Rankų apsauga nuo šalčio – šaltu metu visada mūvėkite pirštines ir venkite peršalimo, kad išvengtumėte Raynaud simptomų.
- Rūkymo atsisakymas, nes nikotinas siaurina kraujagysles ir blogina simptomus.
- Streso valdymas – stresas skatina Raynaud paūmėjimus, todėl rekomenduojami atsipalaidavimo metodai, taip pat prireikus naudinga pasikonsultuoti su specialistu dėl psichologinės pagalbos.
Ką žinoti apie gyvenimą su liga?
Liga neišgydoma, todėl ilgalaikė priežiūra yra būtina. Reguliariai lankykitės pas specialistus, kad stebėtumėte galimus vaistų šalutinius poveikius (pvz., ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti kaulų retėjimą, raumenų silpnumą ar infekcijas). Gali pasireikšti audinių žūtis dėl sutrikusios kraujotakos, Cushingo sindromas.
Moterims, planuojančioms nėštumą, rekomenduojama pasitarti su medikais – nėštumas gali sukelti ligos paūmėjimą, o gimusios kūdikės dažnai būna mažesnio svorio.
Kasdienė pagalba ir palaikymas
- Glaudus bendradarbiavimas su savo šeimos gydytoju
- Konsultacijos su psichikos sveikatos specialistu, jei apima nerimas ar depresija
- Subalansuota mityba ir fizinis aktyvumas, jei jaučiatės pakankamai stiprūs
- Ligos pažinimas – kuo daugiau sužinokite apie ją
- Palaikymo grupės sergantiems lėtinėmis ligomis
Kada būtina kreiptis į gydytojus?
Pastebėjus naujai atsiradusių jungiamojo audinio ligoms būdingų simptomų, ypač jei jie trikdo kasdienį gyvenimą (naujų skausmų, patinusių pirštų ar Raynaud požymių), būtina kuo greičiau kreiptis į savo gydytoją.
Jei ruošiatės vizitui dėl galimos MJAAL diagnozės, verta pasiruošti šiuos klausimus gydytojui:
- Kodėl atsirado mano simptomai?
- Ar sergu daugiau nei viena jungiamojo audinio liga?
- Kokius tyrimus reikia atlikti?
- Kokios gydymo galimybės man prieinamos?
- Kaip galiu sumažinti ligos paūmėjimų dažnį?
Ligos prognozė
MJAAL eiga ir gyvenimo trukmė gali smarkiai skirtis priklausomai nuo to, kokie organai yra pažeisti, kokia stipri yra uždegiminė reakcija, kaip sparčiai progresuoja liga ir kokiame amžiuje prasidėjo simptomai. Tačiau taikant tinkamą gydymą, per 10 metų po diagnozės išlieka daugiau nei 80 % sergančiųjų.
